进行性呼吸困难

最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。

咳嗽

82%～90%的患者有不同程度的干咳或有少量黏痰，同一疾病的咳嗽严重程度有时也相差甚远，比如有些特发性肺纤维化患者早期咳嗽就比较严重。而且不易缓解，往往令患者感觉非常痛苦。部分患者在出现肺部感染时，痰量会增多，并会出现黄脓痰。有些间质性肺疾病患者晚期咳嗽仍然非常轻微，但也有部分间质性肺疾病患者的咳嗽咳痰症状非常明显。

全身症状

消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。

气胸

是指胸膜破损，气体进入了胸膜腔，表现为突发的胸闷、胸痛、呼吸困难。气胸与间质性肺疾病中某些特定的疾病有关，吸烟的男性患者反复单侧或双侧自发性气胸应考虑肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

咯血

部分患者继发感染时有脓痰，少数有血痰。

胸痛

不常见，但类风湿性关节炎、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸痛，结节病患者常有胸骨后疼痛。

杵状指

特发性肺纤维化40～80％有杵状指，出现早，程度重，结节病很少有杵状指。

紫绀

23~53％老年间质性肺疾病患者有紫绀，表明疾病已进入晚期。

肺外表现

部分患者会有骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。

心血管系统并发症

老年间质性肺疾病因老人体质弱，多伴随心血管疾病，如慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病，左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关。

肺部感染

老年间质性肺疾病患者的肺部感染发生率增加，一般与皮质激素或细胞毒药物应用相关。

恶性疾病

特发性肺纤维化和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌的概率增加。

如果老年人出现呼吸困难、呼吸次数增多、干咳无痰和发绀等症状时，要及时就诊。可通过体格检查、X线胸片、肺功能、支气管肺泡灌洗检查、肺活检等进行确诊。

• 如果患者出现呼吸困难、呼吸次数增多、干咳无痰和发绀等症状应及时就医。

• 如果患者出现昏迷、咯血、杵状指、胸痛等症状时应立即就医。

• 如果出现呼吸困难、呼吸次数增多、干咳无痰和发绀等症状可以到呼吸内科就诊。

• 由于都是老年人也可以到老年病科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如进行性呼吸困难、干咳、消瘦乏力、食欲不振、关节疼痛等症状)

• 是否吸烟？

• 是否从事矿山、建筑、农业行业？

• 是否有长期放化疗史？

• 平时服用了哪些药物？

• 是否有风湿性关节炎等疾病？

• 既往有无其他的病史？

病史采集

需要询问患者的职业接触史、用药史、吸烟史、既往史以及发病经过、伴随症状等，可为老年间质性肺疾病的诊断提供重要线索。职业性的粉尘接触可以在10~20年后才出现老年间质性肺疾病的症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。

体格检查

观察是否有皮疹、关节肿胀变形、杵状指或水肿等情况，进行肺部听诊看是否有老年间质性肺疾病特有的呼吸音。

胸部影像学检查

多数老年间质性肺疾病患者，X线胸片显示双肺网格条索状、弥漫磨玻璃状或结节状弥漫性阴影，后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)。多数老年间质性肺疾病可以导致肺容积减少，阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断老年间质性肺疾病的重要手段之一。

肺功能检查

测定各项肺活量相关指标，以及气体交换指标。以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。老年间质性肺疾病的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。老年间质性肺疾病的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。

支气管肺泡灌洗检查

支气管肺泡灌洗是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内，以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗液，对其进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。根据支气管肺泡灌洗液中炎症免疫效应细胞的比例，可将支气管肺泡灌洗液分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

肺活检

通过经支气管肺活检（应用纤维支气管镜)或外科肺活检(包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查，是诊断老年间质性肺疾病的重要手段。支气管肺活检的创伤性小、费用较低，目前在临床上应用较多，但因取得的肺组织很小(直径1~2mm)，有时难以确诊。外科肺活检可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。

全身系检查

老年间质性肺疾病可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现，韦格纳肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等都是重要的诊断依据。

结缔组织相关间质性肺疾病诊断标准(风湿免疫、干燥综合征、血管炎相关等)

• 符合各类结缔组织病国际通用的诊断标准。

• 影像学以双肺磨玻璃样改变、结节影，网格状影、蜂窝组织影为主要表现。

• 肺功能以限制通气功能异常及弥散功能减退为主要表现。

• 病理学早期以非特异性肺泡炎为主，晚期以肺间质纤维化为主要表现。

特发性肺间质纤维化诊断标准

• 排除其他间质性疾病。

• 影像学以双肺磨玻璃样改变、结节影，网格状影、蜂窝组织影为主要表现。

• 肺功能以限制通气功能异常及弥散功能减退为主要表现。

• 经支气管镜肺活检无其他类型肺间质性肺疾病。

过敏性肺泡炎相关间质性肺疾病诊断标准

• 有明确的过敏性物质吸入史。

• 影像学以双肺弥漫性结节影或网格状影为主要表现。

• 肺功能以限制通气功能异常及弥散功能减退为主要表现。

• 脱离过敏原或激素治疗有效。

肺水肿

在慢性左心衰竭肺水肿时，病人出现劳力性呼吸困难、呼吸浅快，胸片上表现两肺透亮度下降，类似磨砂玻璃影，血气分析与间质性肺疾病也相似。但肺水肿病人有原发性心脏病存在如高血压病、冠心病等。尚具有左心功能不全的其他表现，如夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、大汗、心悸，查体时可有心界向左下扩大，心率快，心尖部第一心音低钝、心脏杂音、奔马律等。胸片上尚有心腰部消失、胸腔内少量积液等表现，超声心动图检查可敏感地反映心脏结构和功能的改变。

肺内恶性肿瘤

间质性肺疾病容易发生癌变，因此应首先与肺内恶性肿瘤相鉴别。临床上这类病人多有消瘦、浅表淋巴结肿大、衰竭等表现，符合恶性肿瘤的临床经过。痰脱落细胞学检查简单、可靠并可反复送检，是一种行之有效的鉴别方法，临床上鉴别有困难时可进行纤维支气管镜检查及肺活检以求确诊。

肺结核

慢性纤维空洞性肺结核及血行播散性肺结核需与间质性肺疾病相鉴别，慢性纤维空洞性肺结核可发生广泛的纤维化。但其好发于肺结核的好发部位，如上叶的尖后段及下叶的背段，病变区域浸润、空洞、钙化、纤维化等多种病变并存，与间质性肺疾病两肺中下野的磨砂玻璃影有明显的区别。血行播散性肺结核多表现为高热、盗汗等急性中毒症状，胸片上在各个肺野呈均匀分布的粟粒状结节影，肺外脏器也有结核播散病灶。痰内可以查到抗酸杆菌，血沉明显增快， PPD试验强阳性有助于结核的诊断，肺结核一般可以检测出结核杆菌。

老年间质性肺疾病的治疗方式包括药物治疗、手术治疗，而且该病变不可逆，需要长期持续性治疗，可通过氧疗或泼尼松、秋水仙碱等药物治疗帮助患者缓解和控制症状，防止或延缓肺组织进一步受损，也可通过肺移植彻底治疗。

氧疗

如果患者出现低氧血症，可以进行氧疗，帮助改善呼吸功能、预防低氧血症、降低右心后负荷、改善睡眠、提高生活质量。

抗炎治疗

肾上腺皮质激素能够抑制炎症及免疫过程，对于病变处于急性肺泡炎和肺间质炎阶段的间质性肺疾病可改善症状和肺功能，而对于晚期的间质性肺疾病已存在广泛间质纤维化则无效。急性期可先采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，也可以直接口服泼尼松。

免疫抑制剂治疗

免疫抑制剂包括唑嘌呤，环磷酰胺、甲氨蝶呤和环孢素等。它们一般不单独在间质性肺疾病的治疗中使用，通常与糖皮质激素联用。给间质性肺疾病患者应用免疫抑制剂时必须权衡利弊，并且经常对患者进行评估，把不良反应发生的可能性降到最小。

抗纤维化治疗

由于纤维化在间质性肺疾病占主导地位，因此抗纤维化药物在间质性肺疾病的治疗中处于重要的地位，但大多数药物处于临床观察阶段，治疗的效果并不令人满意。目前发现具有抗纤维化的药物有秋水仙碱、干扰素、某些ACEI或他汀类药物等。秋水仙碱具有抗纤维化作用，其效果与激素相似，而副作用较轻。一般秋水仙碱可单用或与免疫抑制剂合用。γ-干扰素具有抑制成纤维细胞增殖和合成胶原作用，下调转化生长因子β基因的转录，从而对抗纤维化形成，可以与糖皮质激素联用。

对于其他治疗方法失效的患者，肺移植是唯一选择，使用功能良好的肺取代原有患肺，但是中国的器官来源非常有限，且手术费用高昂，具体实施存在困难。

老年间质性肺疾病经正规手术治疗和科学护理绝大多数可以缓解症状，但是不能治愈。

老年间质性肺疾病患者经过正规治疗后，病程已明显延长，但多数患者最终仍死于呼吸衰竭。少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解，不影响寿命。若不接受正规治疗，病情逐年加重，发展慢者可长达20年以上，若合并急性感染最短2周内死亡。

一般1个月后到医院复查X线检查、胸部CT检查或肺功能检查。

患者应少量多餐、进食优质蛋白、高维生素的饮食、多饮水，忌油炸及辛辣刺激食物、忌食寒凉食物和海腥发物，忌烟酒。

• 宜少食多餐，老年间质性肺病患者多伴有营养不良，一方面机体营养需求会增加，另一方面，间质性肺病患者多伴有腹胀、食欲不振等消化道症状，影响营养物质的吸收。

• 宜补充优质蛋白质，如鸡蛋、牛奶、鸡肉等食物。

• 宜多吃新鲜蔬菜、水果等食物，可以为身体补充维生素等物质。

• 宜多饮水，重度间质性肺病患者因张口呼吸、出汗多、饮食少，机体常处于失水状态，及时补充水分，对于防止和纠正失水具有重要意义。

• 忌油炸及辛辣刺激食物，容易助湿生痰热，加重病情。辛辣、煎炸等食物易引起咽喉部高渗性，黏液分泌增多，引起气道高反应性，加重咳喘症状。

• 忌食寒凉食物，过食寒凉食品可使气管痉挛，不利于分泌物的排泄，从而加重咳喘。

• 忌食海腥发物，变态反应是间质性肺炎的发病原因之一，而海鲜是常见的过敏源。

老年间质性肺疾病的患者应确保足够的营养摄入，忌烟酒，养成良好的卫生习惯，注意适度适量运动，做好保暖，保持乐观的心态，警惕病情恶化相关症状，一旦出现要尽快就诊，进行相应的治疗。

• 家属要了解老年间质性肺疾病的基础知识，如预防、治疗、预后等情况，遵医嘱做好疾病管理。

• 因为老年间质性肺疾病目前在临床上并没有明确有效的治愈药物，现在临床上采用的治疗都只能暂时缓解患者的临床症状，并不能彻底根治，所以间质性肺炎患者容易出现焦虑、抑郁等心理疾病，要保持乐观心态。

• 据患者的实际情况，选择适合锻炼身体的方式，嘱咐患者多晒太阳，多运动，增强身体抵抗力，提高耐寒能力。

• 开窗通风，保证空气流畅，做好保暖工作，督促患者进行皮肤清洁工作，减少病原体滞留，同时还要嘱咐患者多饮水，促进排痰。

• 确保足够的营养摄入，忌烟酒。

• 泼尼松适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮或重症多肌炎等，大剂量使用会导致糖尿病，消化道溃疡和类库欣综合征的表现。也会容易导致并发感染，形成不良的反应，对于心肌梗塞或心脏手术等患者不易使用。长期使用会产生依赖性，停药之后会反弹或形成戒断症状，三天之内的短期服用不会产生副作用，尽量不要随意停药。

• 在使用秋水仙碱治疗过程中要定期复查血常规，以防白细胞和血小板减少。定期复查肝功能，以防肝肾功能损害。如出现毒性作用时，应立即停药。乙醇、儿茶酚胺、化疗制剂、利尿剂、左旋多巴、乙胺丁醇可升高血尿酸，不宜与本品同用。

老年间质性肺疾病的预防主要从病因入手，如老年间质性肺疾病好发于从事矿山、建筑、农业行业者、长期吸烟者、长期放化疗者、有自身免疫病者。因此要注意定期体检，拒绝吸烟，避免接触过敏源，注意避寒保暖，对于预防疾病至关重要。

对于既往从事矿山、建筑、农业行业者、长期吸烟者、长期放化疗者、有自身免疫病者要定期体检，对于有杵状指的患者也要定期体检，如发现，要早诊断、早治疗。

• 拒绝吸烟，吸烟会刺激呼吸道，是老年间质性肺病的高危因素。

• 年轻时从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应按照国家规定完善自身防护措施。

• 注意避寒保暖，防止受凉感冒，预防流感和肺炎。

• 避免接触病因明确的过敏原，出门戴口罩等。

• 积极治疗原发性疾病，遵医嘱规律服药。