梅格斯综合征指卵巢肿瘤或盆腔其他肿瘤,同时合并胸水或腹水,当肿瘤切除后,积液即行消失的一组临床类似表现,病人可因胸腔积液压迫,出现气短、呼吸困难等症状,但无发热、盗汗。本病多见于中年妇女,一般以手术治疗为主,预后良好。
有实质性的纤维瘤、卵泡膜瘤、颗粒细胞瘤、Brenner瘤等伴发腹水及胸水、切除肿瘤后一切症状皆可消失。
腹水及胸水伴发于其他疾患,如良性或恶性卵巢囊肿、卵巢畸胎瘤或癌、胰腺疾患及其他肿瘤等,虽经切除肿瘤亦未必能治愈胸腹水。
导致梅格斯综合征的主要病因是卵巢纤维瘤直接或间接引起的大量胸腔积液及腹水。目前较为一致的观点认为肿瘤本身是产生腹水的主要来源。患有盆腔包块,同时合并胸、腹水者以及有卵巢瘤家族史者易患本病,遗传与环境是诱发本病的两大因素。
肿瘤本身是产生腹水的主要来源,腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。
卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。
纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。
研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常,在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用,所以家族中有卵巢肿瘤史,后代易遗传获得导致本病的基因,导致本病的发生。
比如长期接触重金属、有机溶剂、乙醇、电离辐射、咖啡因、吸烟等易导致女性患卵巢纤维瘤,继而诱发本病的发生。
卵巢纤维瘤伴发梅格斯综合征者的发病率约为3%~12%,发病年龄多数在40~60岁,最小发病年龄为8岁9个月,最大者达88岁。
包括盆腔良性肿瘤、卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、囊肿瘤,卵巢性甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等病均可引发本综合征,此类人群属于高发人群。
家族中有卵巢瘤患者,后代易患卵巢瘤,而卵巢瘤引起的胸腔积液以及腹水是导致梅格斯综合征的主要病因。
梅格斯综合征患者的肿瘤生长缓慢,初期可无症状,随肿瘤增长而出现各种症状,包括盆腔肿瘤、腹水、胸水等三大主症,以及出现各种压迫症状,如气短、胸闷、咳嗽等症状。
由于肿块及腹水的形成,患者可表现为腹胀、下腹部不适感,腹围增粗,或在晨间自己扪按腹部时发现腹部肿块。
一般无腹痛,当肿瘤发生蒂扭转时,可引起突发的急剧腹痛,伴恶心、呕吐及放射痛等。
如合并胸水,由于右侧横膈淋巴丰富,多见右侧胸水,约为左侧的5倍,胸腹水并发者占50%左右。
部分患者可能会出现肿瘤压迫症状,临床常可见到由于压迫膀胱引起的泌尿系统相关症状,表现为尿频、尿急、尿失禁等泌尿系统症状。
少数纤维瘤也有内分泌功能,会引起阴道出血等症状。
肿瘤压迫可导致患者出现胸部压迫感。继而引起胸闷、气短、咳嗽、不能平卧等症状。
当肿瘤发生出血时,腹水可呈血性,表现为血性腹水的症状。
卵巢纤维瘤的患者肝脏和肌肉蛋白合成速度都是下降的,而纤维瘤又在分解人体内蛋白来合成纤维瘤本身蛋白,所以尽管全身蛋白更新加快,但纤维瘤病人肌肉蛋白合成减少,分解却拼命增加,所以全身肌肉被消耗掉,机体蛋白质丢失,出现体重减轻的症状。
由于纤维瘤体积增大,对局部组织造成压迫可出现腹胀的症状。
纤维瘤导致腹内压增加,影响下肢静脉回流,可引起下肢水肿。
由于纤维瘤多为中等大小的实性肿瘤,表面光滑,活动度好,有一定重量,因此较容易发生扭转,导致急腹症的发生。
腹水、卵巢纤维瘤导致腹腔压力增大,可能导致子宫脱垂。
梅格斯综合征的患者很可能因为卵巢功能下降,或者是卵巢激素分泌紊乱而导致卵巢平滑肌瘤。
本病患者由于可能是由于激素水平紊乱可引起卵泡膜瘤。
多数梅格斯综合征患者伴有卵巢纤维瘤,卵巢纤维瘤可导致卵巢纤维上皮瘤的发生。
如确诊为盆腔部位肿瘤,伴发有胸水、腹水,应及时就医,通过体格检查、实验室检查、影像学检查以及病理检查等,可确诊为梅格斯综合征,本病需与结核性胸膜炎、卵泡膜细胞瘤相鉴别。
出现腹部肿块、腹痛、腹围增大等症状,并伴随有气短、胸闷、咳嗽、下肢水肿等症状,应及时就医。
出现盆腔包块、阴道出血、胸闷气急、腹部胀痛等症状,应立即就医。
本病应在妇科就诊。
有哪些症状?(如腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻、阴道流血等)
症状持续多久了?
有卵巢肿瘤疾病史吗?(如卵巢纤维瘤等)
做过检查吗?检查结果怎样?
最近吃过哪些药?有没有过敏史?
医生会对患者进行仔细的腹部检查,尤其是腹部视诊和触诊。首先会观察患者有无腹部膨隆,并可能会对患者的腹围进行测量。其次会行腹部触诊,纤维瘤的患者可能会在下腹部触及包块。
妇科检查多可在子宫的一侧扪及中等大小、质硬、表面光滑可活动、无压痛之包块。腹水征阳性。患者喜右侧卧,听诊时右侧肺部呼吸音减低,患侧肺部叩诊呈浊音,无恶病质表现。
抽血检查,帮助判断肿瘤性质,如果为卵巢上皮性癌,则CA12-5有可能升高。
通过腹腔穿刺抽取腹水进行腹水常规化验,能够反映患者腹腔内部的病变。
发现实性盆腔包块,表面光滑或结节状,伴有胸水及腹水。
可以协助检查肿块与周围器官的关系、有无淋巴结及远处转移表现。
可见右侧或双侧胸水。
腹腔镜检查手术或剖腹探查术切除肿瘤后,予病理检查,以确定肿瘤性质。
本病所致的腹水为淡黄色或色清的渗出液,量中等,生长缓慢,腹水蛋白含量>30g/L,腹水肿瘤标志物测定均属正常范围,腹水脱落细胞检查无异型细胞发现。往往同时合并有胸水,性质与腹水相同。患者无恶病质现象。妇科检查可在子官的一侧扪及中等大小、质硬、表面光滑可活动、无压痛的肿块。B超或腹腔镜检查可协助诊断,病理检查可明确诊断。
本病患者一般都有低热、咯血及盗汗等结核中毒症状,胸水外观呈淡黄色或典型的草绿色,多呈渗出液,血沉(ESR)增快,PPD试验强阳性,而经抗结核、胸穿抽液治疗后,胸水一般都能明显减少。梅格斯综合征结核中毒症状不明显,胸腹水多为漏出液,且经抗结核洽疗后无效果,以此鉴别诊断。
它与卵巢纤维瘤来源相同,因此CT表现和梅格斯综合征相似,但是卵泡膜细胞瘤可分泌较多的雌激素,有女性化作用,临床上会出现内分泌紊乱的症状,如月经量的异常及闭经,以此鉴别诊断。
梅格斯综合征的有效治疗方法是手术切除卵巢纤维瘤。胸腹水产生过多出现压迫症状时可予胸腔穿刺抽液或利尿剂等对症处理。
常用药为即螺内酯和呋塞米,通常是这两种药物从小剂量开始口服,逐渐增加用量,利尿速度不宜过快。
对于年轻未生育的女性,对侧卵巢检查正常的,且无转移迹象时,可行患侧附件切除。
对于已经生育的女性,建议患者行全子宫双附件切除。
腹水产生过多出现压迫症状时通过穿刺针或导管直接从腹前壁刺入腹膜腔抽取腹腔积液。
梅格斯综合征的预后与原发肿瘤有关,早期诊断及治疗者预后好。卵巢纤维瘤为良性,少数可发生恶变,恶变低,预后较佳。
梅格斯综合征可治愈。
患者具体生存时间,需要根据个人术后的情况,以及是否出现其他并发症而定。
梅格斯综合征可刺激腺体分泌甾体激素,临床上出现雌激素影响的临床表现,如月经周期紊乱、绝经后子宫出血等后遗症。
梅格斯综合征的患者在术后2~3个月内需要去医院检查纤维瘤是否复发,如果检查报告显示并没有复发纤维瘤,可以考虑在半年后再次去检查。
梅格斯综合征患者的饮食禁忌以术后饮食管理为主,术后初期应以流质饮食为主,逐渐恢复至普食,以高蛋白、高维生素、易消化的食物为主,适量增加粗纤维食物,预防发生便秘。
梅格斯综合征患者在日常生活中得到有利的护理可以促进疾病的恢复。患者在平时要多休息、注意保暖。手术治疗的患者在术后也要密切观察是否有阴道出血、腹痛等症状出现。
注意保暖,避免着凉。
室内保持空气新鲜,定期消毒。
注意个人卫生,勤洗澡,换衣物。术后3个月内禁止进行性生活。
注意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合。
密切观察患者在术后是否有阴道出血的现象,记录出血量以及。同时还要观察患者有无腹痛及小腹坠痛的症状出现。
患者在出院后应按医嘱继续应用抗炎、止血等药物。避免重体力劳动,可适当活动。一个月内禁同房、洗盆浴。
40岁以上女性应每年进行体检,如妇科检查、肿瘤标志物检查、影像学检查等。
梅格斯综合征主要预防措施为针对盆腔部位肿瘤积极进行治疗,预防出现胸水、腹水,对于初次发生卵巢纤维瘤的患者应彻底根治,避免复发,在日常也要学会控制情绪、进行体育锻炼增强免疫力。
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