先天性颈椎融合畸形是一种先天性疾病,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。具体发病原因不明,可能为孕期病毒感染导致。先天性颈椎融合畸形的临床表现为短颈、后发际线低及颈椎活动受限等,对于单纯颈椎融合畸形的患者无需特殊治疗,严重时采用手术矫正治疗,一般预后良好。
先天性颈椎融合畸形的原因不清,可能是孕期病毒感染。好发人群为孕期病毒感染的胎儿,体质弱和孕期饮酒等因素容易诱发该病。
先天性颈椎融合畸形的原因不清,与患者在胚胎期的各种因素有关,可能是病毒感染,导致先天畸形。
因孕期体质弱,容易遭到病毒感染,诱发先天性颈椎融合畸形。
酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。
先天性颈椎融合畸形是一种先天性疾病,估计其发病率约为1/40000~1/42000,但目前还没有大规模新生儿筛查数据,该病稍多见于女性,男女比例约为3:4。
孕期感染病毒的胎儿,孕期接触病毒感染导致胎儿畸形,从而使胎儿的患病的概率增大。
先天性颈椎融合畸形的临床表现为短颈、后发际线低及颈椎活动受限等,部分患者可伴发高肩胛症、颌面部畸形、患侧上肢上举受限和继发胸段脊柱的侧弯畸形等,严重者可并发急性颈椎间盘突出症或颈椎病。
患者颈部长度较正常人短,特别是矮胖型患者。
由于短颈畸形导致的后发际线低。
颈椎融合长度越长,活动受限力度越大,多影响侧弯和颈椎旋转。
部分患者可伴发高肩胛症、颌面部畸形、患侧上肢上举受限和继发胸段脊柱的侧弯畸形等。
由于暴力使头部快速运动导致颈部扭伤,出现颈部僵硬、麻木、疼痛、频繁异响以及肢体活动受限等。
因先天性颈椎融合畸形,伴有颈椎活动受限同时,导致患者形成颈椎病,可诱发头晕、头痛等症状。
当先天性颈椎融合畸形患者出现短颈、后发际线低及颈椎活动受限等症状时,应立即就医,应在医生指导下进一步检查,医生通过体格检查和影像学检查可明确诊断,该病需与颈肋相鉴别。
患者出现短颈时应在医生的指导下进一步检查。
患者出现颈椎活动受限时应及时就医。
患者出现急性颈椎间盘突出症时应立即就医。
优先考虑去小儿骨科就诊。
患者出现短颈伴有颈椎活动受限时应及时去骨科就诊。
患者出现急性颈椎间盘突出症时应立即去急诊科就诊。
什么时候发现脖子比一般婴儿短?
是否出现过颈椎的活动受限?
怀孕期间是否患过病毒感染?
之前是否诊断过颈椎病?
除了颈椎活动受限之外,还出现哪里不舒服?
医生详细询问患者病史,检查的目的是了解是否有畸形及特殊体征,从而初步判断患者的严重程度,也为后期辅助检查提供明确方向。
X线检查目的是确定颈椎融合发生的部位和程度,根据病情需要,尚可加摄左、右斜位及动力性侧位片以全面观察椎节的畸形范围及椎节间的稳定性。CT检查从不同的断面分析颈椎融合畸形的细节。核磁共振检查可明确是否累及脊髓或并发椎间盘突出情况。对伴有脊髓症状者可争取做MRI检查对合并有椎管狭窄及神经系统症状者,亦可行CT或脊髓造影检查,以确定椎管状态及脊髓受累情况。
医生诊断先天性颈椎融合畸形,主要依据先天性、典型表现及影像学检查。
即从胎生后即出现异常所见。
具有短颈、后发际线低及颈椎活动受限等典型表现。
绝大多数病例可通过X线平片获得确诊,颈椎常规正位及侧位X线平片上均可发现颈椎先天发育性融合畸形的部位与形态,其中以双椎体融合者为多见,而三节以上者甚少。必要加扫CT及核磁共振检查即可明确诊断先天性脊柱裂。
由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。新生儿出生后两周内出现颈部质硬肿块,先天性颈椎融合畸形主要表现为颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、颈椎融合等。两者鉴别主要通过影像学检查,先天性肌性斜颈X线片未见颈椎异常。
先天性颈椎融合畸形严重时采用手术矫正治疗,对于单纯颈椎融合畸形的患者无需特殊治疗,合并急性颈椎间盘突出的患者可行髓核摘除术减轻压迫,合并脊髓压迫者需行减压内固定手术。该病需要长期持续性治疗。
单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形,早期常无神经症状,不需特殊处理,但应注意避免颈椎过度活动,防止外伤,延缓颈椎退变的进程。
本病一般无需特殊药物治疗,术后常规抗感染即可。
对严重畸形进行矫正,适用于畸形严重的患者。
去除突出髓核,充分减压,适用于并发急性颈椎间盘突出者。
解除脊髓压迫,固定不稳颈椎。适用于脊髓受压伴有或者不伴有颈椎不稳者。
短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者,应先采用非手术治疗,如颅骨牵引或枕颌带牵引,症状消失后给予头颈胸石膏固定。伴明显骨折脱位者,则先采用颅骨牵引使之复位,然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
先天性颈椎融合畸形单纯型患者若经过正规治疗,预后较好,不影响生存期,也不留后遗症;对于并发畸形椎间盘突出症和脊髓受压患者若不接受正规治疗,可出现感觉障碍、运动障碍及大小便失禁,严重影响患者生活质量,甚至危及生命,预后不佳。
先天性颈椎融合畸形症状轻微者若经过正规治疗,一般都可治愈。
单纯性患者先天性颈椎融合畸形一般不影响生存期,对于并发畸形椎间盘突出症和脊髓受压患者若不接受正规治疗,可出现感觉障碍、运动障碍及大小便失禁,严重影响患者生活质量,甚至危及生命,生存期不定。
对于并发畸形椎间盘突出症和脊髓受压患者若不接受正规治疗,可出现感觉障碍、运动障碍及大小便失禁,严重影响患者生活质量的心理健康。
患者每2个月复查X线检查和CT检查,根据治疗效果,医生随时调整方案。
先天性颈椎融合畸形患者饮食上应均衡营养,宜多吃富含蛋白质的食物,宜多吃新鲜水果、蔬菜,避免辛辣刺激性食物,避免油腻、煎炸食物。
宜多吃富含蛋白质的食物,保证营养均衡,比如鸡蛋、牛奶和羊肉等。
宜多吃新鲜水果、蔬菜,补充维生素,比如香蕉、苹果、油桃等。
忌吃辛辣、刺激性的食物,防止感染加重,比如咖啡、可乐、酒、辣椒、酸味水果等。
忌吃油腻、煎炸食物,影响恢复效果,比如炸串、肥肉等。
先天性颈椎融合畸形患者术后要注意引流管的通畅,避免挤压,若出现异常情况及时就医。日常生活中应多注意休息,保证充足的睡眠,同时加强功能锻炼,进行适当的有氧活动,也要保持大小便通畅。治疗期间应严格遵循医嘱,合理用药,保持乐观的心态,还要注意术后麻醉应清醒后的饮食过度。
注意清洁卫生,多注意休息,保证充足的睡眠。
加强功能锻炼,进行适当的有氧活动,防止意外发生。
患者术后要注意引流管的通畅,避免挤压,若出现异常情况及时就医。
排便时要保证大便通畅,避免用力排便,如果大便干燥或者排便困难,应在医生指导下使用软化大便的药物。
术后患者佩戴护具下床,其余时间尽量躺在床上平躺。
患者应密切关注颈椎活动情况,若症状加重,应及时就医。同时应每2个月复查CT检查和CT检查,根据治疗效果,医生随时调整方案。
患者应保持乐观心态,积极面对疾病。
术后麻醉清醒后可先饮清水,无恶心、呕吐现象时可转为流质饮食,逐渐转为正常饮食。
先天性颈椎融合畸形的预防关键在避免孕期病毒感染导致胎儿畸形,因此怀孕期间母亲应多参加户外运动,增强机体抵抗力;远离病毒感染人群,公共场所戴好口罩;季节变化的时候做好衣物更替,防止着凉。
孕期应定期产检彩超,讲究优生优育,保证孕期胎儿一切正常,避免胎儿畸形。
孕妇应避免发烧、感冒,强身健体,增强体质。
怀孕期间母亲应多参加户外运动,出门在外要戴好口罩,防止感染。
远离病毒感染人群,保护好自己和胎儿。
季节变化的时候做好衣物更替,防止着凉。
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