室管膜下瘤因发病部位、肿瘤大小等不同可造成不同症状。

第四脑室室管膜下瘤

肿瘤位于第四脑室内，变换体位时肿瘤可移动并阻塞脑室出口，造成急性脑积水，主要表现为突发恶心、呕吐、剧烈头痛。压迫周围结构可出现走路不稳等小脑性共济失调表现，以及眩晕、颅神经障碍、锥体束征及腱反射异常等。

幕上室管膜瘤

以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作；肿瘤压迫周围组织可能造成肢体运动及感觉异常，压迫视放射造成偏盲、压迫语言功能区造成失语等。

 梗阻性脑积水

梗阻性脑积水是神经外科常见疾病，其是由于先天性或后天性因素造成的脑脊液循环通路在第四脑室及以上受阻，使脑脊液流入蛛网膜下腔或小脑延髓池的通路发生障碍，所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚，导致脑室扩大、颅内压增高，可伴随继发性脑实质萎缩。在幼儿其临床表现为头大、“落日征”、呕吐、视力障碍、吮吸和进食困难、眼内斜、喉鸣音、头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡，在成人患者中表现为间断性头痛、头胀、头沉、呕吐、头晕、耳鸣、视力下降、下肢无力等症状。

颅内压增高

颅内压增高是神经外科常见临床病理综合征，是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有征象。由于肿瘤占位效应、肿瘤周围水肿、脑积水等原因使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kPa(200mmH20)以上，从而引起相应的综合征，称为颅内压增高。颅内压增高会引发脑疝危象，可使病人因呼吸循环衰竭而死亡，因此对颅内压增高的患者及时诊断和正确处理，较为重要。

患者出现颅内压升高、神经功能受损等症状时应及时就诊，通过对患者病史、临床表现及影像学检查可得出初步诊断。室管膜下瘤的确诊，通常是在手术后通过组织病理完成。在诊断存在不确定性或手术风险高的情况下，患者也可以通过组织活检协助确诊。

• 出现颅内压增高情况，如头痛、喷射性呕吐、视力严重模糊、神经恍惚等，应及时就医。

• 行头颅CT检查时发现脑室内占位性病变，则及时就医。

• 出现一侧肢体无力、感觉异常、行走不稳、视野缺损等症状，应及时就医。

• 突然癫痫发作或意识障碍，如嗜睡，则立即呼叫120。

患者通常可以到神经外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如抽搐、行走困难、视觉模糊等)

• 是否有以下症状？(如偏头痛等)

• 发现症状到现在持续多久？

• 既往有无其他的病史？(如高血压、高血脂等)

• 家族中是否有人患此病？

头颅CT

头颅CT可显示肿瘤是否呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内是否有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。

头颅MRI

可检测是否出现T1WI为等低信号影，T2WI呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

活体组织检查

光学显微镜下可检测出肿瘤背景是否为丰富的胶质纤维，是否可见少量形态温和的胶质细胞呈簇状，且分布于胶质纤维中，血管周围可见囊性变及灶状出血伴含铁血黄素沉着。病理切片可见，室管膜下瘤组织学上肿瘤细胞是否呈簇状、分叶状，细胞形态一致，呈小圆形、卵圆形，异型性小，一般无核分裂象，常伴小囊腔形成。

基因检测

一般不作为诊断标准，确诊室管膜下瘤后行基因检测，可用于进一步指导用药及了解预后。

室管膜下瘤根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。

临床表现

第四脑室室管膜下瘤患者可表现为突发恶心、呕吐、剧烈头痛、走路不稳、眩晕、颅神经障碍、锥体束征及腱反射异常等，幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作，也可表现为肢体运动及感觉异常、偏盲、失语等。

辅助检查

肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带；头颅MRI提示肿瘤为T1WI为等低信号影，T2WI呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

脉络膜乳头状瘤

是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.5%。可发生于任何年龄，多见于十岁以下儿童。肿瘤由脉络丛发生，好发于第四脑室和侧脑室(第三脑室少见)，其次为脑桥小脑角等处，有时可浸入脑组织。肉眼观肿瘤多呈实质性，和周围组织间有明显的分界，瘤组织呈红色，质软，表面成乳头状或绒毛状，可有钙化。室管膜下瘤可见少量形态温和的胶质细胞呈簇状，血管周围可见囊性变及灶状出血伴含铁血黄素沉着，通过影像学检查可相互鉴别。

脑膜瘤

MRI及CT增强相表现为明显强化，女性多见。如果位于脑室内，通常在侧脑室三角区，可以出现实质周围的水肿。脑室内脑膜瘤相对少见，不到所有脑膜瘤的1%，但在成人中是一种相对常见的脑室内肿瘤，将近20%的儿童脑膜瘤发生在脑室系统。室管膜下瘤好发于中老年人，儿童少见，男性略多于女性。CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，瘤内常有高密度钙化表现，以此可以相互鉴别。

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处，引起临床症状时，肿瘤体积通常较大，其主要症状是梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。室管膜下瘤起源于室管膜下细胞，临床症状为突发恶心、呕吐、剧烈头痛、走路不稳、眩晕等，通过临床表现和发病部位的不同可以相互鉴别。

室管膜下瘤要在安全的前提下，尽可能切除所有肿瘤。另外，需要在术后进行辅助放射治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤。

顺铂、卡铂、环磷酰胺等化学药物治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤，一般在术后进行1~4个周期的多药化疗。

术前定位准确，术区暴露充分。对于大囊腔肿瘤，建议释放囊液后再行肿瘤完整切除，或者先行肿瘤瘤内切除减压，这有利于增加视野，便于切除肿瘤以及减轻剥离肿瘤时对脑组织造成的损伤。严格无菌及显微操作下，尽量在蛛网膜间隙轻柔分离脑组织。如肿瘤界限不明确，条件允许可使用神经导航等技术支持。对于深部及功能区肿瘤，在保护神经功能前提下尽可能完全切除肿瘤，避免因冒然切除及过度牵拉分离而造成的严重神经功能损伤。幕上脑实质囊性变肿瘤切除术后常规辅助放射治疗，可提高患者生存率，目前推荐瘤窗区放疗即可，如与脑室相通可行全脑放疗。

完全切除的肿瘤通常在没有辅助放疗的情况下，便可能恢复得很好。辅助放疗在这种情况下的作用存在争议，因此可以考虑延迟放疗，先进行观察等待。如果肿瘤存在脑脊液或脊髓散播，需进行全脑全脊髓放疗。

随着显微神经外科技术的应用，室管膜下瘤的患者手术死亡率已几乎为0。但很少能够完全将肿瘤全部切除，多数患者不可治愈。

患者10年总体生存率约为50%~70%。

• 治疗结束后前3年，建议每3~4个月进行1次脑部磁共振。

• 治疗结束后3~5年，建议每6个月进行1次脑部磁共振。

• 治疗结束5年后，建议再进行2~5年的脑部磁共振，每年1次。

家属要注意为患者提供营养丰富且均衡的饮食，保障优质蛋白质，同时适量食用乳制品和坚果，以保证其它营养素的摄入。可以咨询医院营养科的临床营养师，为患者提供合适的营养方案。

• 限制脂肪摄入量，烹调时不用动物油，而用植物油，如豆油、花生油、玉米油等。要限制饮食中的胆固醇，每日应在300mg以内，相当于每周可吃3个蛋黄。

• 避免坚硬粗糙和上火食物，尽量多吃高纤维素食物，有助于通便，如洋葱、香菇、木耳、紫菜等食品，其也具有降脂作用。

• 平时宜采用蒸、煮、炖、熬、温拌等烹调方法，不适宜煎、炸、爆炒、油淋等方法。

神志清醒的患者要了解手术的必要性及手术中需要配合的事项，消除恐惧心理。对有意识障碍者，家属应了解手术的目的和意义。保持患者绝对卧床，避免一切外来的刺激，防止因躁动不安而使血压升高，增加再出血的可能。随时观察生命体征及意识变化，及早发现出血情况。

• 患者术后要注意观察切口愈合情况，有无头皮下积液、头部引流管是否通畅、引流物的量及性状。

• 注意观察自身肢体活动、感觉情况及神经功能缺失症状。如有异常，立即报告医生，以便及时处理。

观察生命体征，尽量使血压维持在一个稳定水平。家属注意观察病人瞳孔的大小、动态观察意识的变化。

• 患者要定期接受随访，若有病情变化，立即到医院检查治疗。

• 经过放化疗患者有远期不良反应及继发肿瘤的风险，其发作可能是在结束治疗很多年以后，而且这种风险与治疗时的方案和剂量有关。因此，应保留好自身所有就诊及治疗记录，以便日后复查和就医时作为参考。

对于室管膜下瘤，目前没有能够预防其发生的办法，但养成良好的生活习惯、远离电离辐射、增强身体抵抗力对减少疾病的发生有一定作用。

怀疑室管膜下瘤或存在危险因素者建议定期进行颅脑影像学检查。

• 远离电离辐射，尽量避免接触能够致癌的化学物品。

• 提高机体抵御肿瘤的免疫力，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和控制体重。

• 保持积极的心态，劳逸结合，不要过度疲劳。

• 建议有肿瘤家族史，或接触高剂量电离辐射(如接受放疗)的人，要定期进行体检，尽早发现，尽早治疗。