白细胞减少症是一种常见病，正常白细胞总数为(3.5～9.5)×10^9/L。当白细胞计数＜3.5×10^9/L时称为白细胞减少症。白细胞减少症主要临床症状为乏力、头晕、食欲差等非特异性症状，可以继发感染导致严重并发症。白细胞减少症的治疗主要是病因治疗、一般治疗、药物治疗和手术治疗，预后尚可。

先天性白细胞减少症

为一组罕见的先天性遗传性疾病，多见于婴幼儿发病，包括严重先天性白细胞减少症、周期性白细胞减少症，伴随其他先天性综合征的白细胞减少症。

获得性白细胞减少症

是指与药物、骨髓损伤、感染、免疫及其他疾病相关的白细胞减少症。

先天性白细胞减少症主要由遗传因素引起，而获得性白细胞减少症可由药物、骨髓损伤、感染、自身免疫以及继发于其他疾病。本病好发于肿瘤患者、严重感染者、合并自身免疫性疾病者，可由免疫力下降、接触放射线、中毒等因素诱发。

先天性白细胞减少症

遗传因素

其中严重先天性白细胞减少症，大多具有ELANE基因突变。

获得性白细胞减少症

药物

药物是临床最常见白细胞减少的病因，多种药物可以引起白细胞减少。抗肿瘤药物和免疫抑制剂都能直接杀伤增殖细胞群，抑制或干扰粒细胞的代谢和分裂。药物直接毒性作用造成白细胞减少的程度，与药物剂量相关。其他多类药物亦可通过直接的细胞毒性或药物，作为半抗原在敏感者体内经免疫机制产生抗体，使白细胞生成减少或破坏增多。

骨髓损伤

慢性苯中毒、放射线可导致急性自限性和慢性骨髓损伤，骨髓被异常细胞浸润，包括各种癌肿(如肺、乳腺、前列腺和胃等)转移骨髓，可使骨髓造血功能衰竭，恶性造血系统疾病、骨髓衰竭综合征及骨髓纤维化等都能引起骨髓正常血细胞的生成减少，使白细胞减少。

感染

许多病毒感染可引起暂时性白细胞减少，其机制可能和粒细胞产生减少，重新分布和免疫性破坏有关。病毒性肝炎引起白细胞减少十分常见。其他感染如伤寒、分枝杆菌(特别是结核分枝杆菌)、布氏杆菌和立克次体等也可引起白细胞减少。新生儿和老年人发生严重脓毒败血症可引起白细胞减少，其机制和骨髓贮备池白细胞消耗过多或由于补体激活，使边缘池白细胞增多有关。

免疫

免疫机制异常也可导致的白细胞减少，如新生儿同种免疫性白细胞减少症、原发性或自身免疫性白细胞减少症。

并发其他疾病

白细胞减少尚见于巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢进症、补体激活综合征及假性白细胞减少(循环池白细胞减少，边缘池增多)等。

免疫力下降

免疫力下降易出现病毒感染诱发白细胞减少。

接触放射线

放射线可导致急性自限性和慢性骨髓损伤诱发白细胞减少。

中毒

尤其是慢性苯中毒可导致骨髓损伤诱发白细胞减少。

白细胞减少症是一种常见病，其中获得性白细胞减少症可由多种原因导致，最为常见，但先天性白细胞减少症罕见。白细胞减少症可发生于任何年龄，发病无男女差异。

肿瘤患者

肿瘤患者的骨髓被恶性细胞浸润损伤，可致骨髓造血功能衰竭进而导致白细胞减少，服用抗肿瘤药物也会导致白细胞减少。

严重感染者

许多病毒感染可引起暂时性白细胞减少。

自身免疫性疾病者

自身免疫性疾病患者可出现抗白细胞抗体、细胞免疫介导的破坏导致的白细胞减少。

白细胞减少症患者除乏力、头晕、食欲差等非特异性症状，并无特殊临床表现。其临床表现主要与原发病和白细胞减少症引起的各种感染有关。

乏力

一些白细胞减少症患者首先出现乏力。

头晕

某些患者有头晕症状。

食欲差

某些患者出现进食少，不愿进食。

部分患者会出现低热、关节痛、脾大、淋巴结肿大。

白细胞减少症患者发生感染的概率和白细胞减少的程度和持续时间呈正相关。当中性粒细胞计数(×10^9/L)达＜0.1、＜0.5、＜1.0、＜1.5，发生感染的概率分别为53％、36％、20％、9％～10％，随白细胞减少的程度加重，感染严重程度也加重。粒细胞缺乏持续10天，几乎100％有感染，超过1周真菌和特殊病原菌的感染概率就大大提高。严重白细胞减少症感染患者常起病急骤，突然畏寒、高热、周身不适，肺、泌尿系、口咽部、肛周和皮肤是最常见的感染部位，黏膜可有坏死性溃疡。感染极易迅速播散发展为败血症，若不积极救治则病死率甚高。

当白细胞减少症患者出现乏力、头晕、食欲差等症状应及时就诊血液内科，行血常规、骨髓检查、免疫学检查、肾上腺素试验等明确诊断。

• 当出现乏力、头晕、食欲差的情况需要在医生的指导下进一步检查。

• 白细胞减少症患者白细胞持续下降应及时就医。

• 白细胞减少症合并严重感染出现高热、休克的情况应立即就医。

白细胞减少症患者优先考虑去血液内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如乏力、头晕、食欲差)

• 是否有其他症状？(如低热、关节痛、脾大、淋巴结肿大)

• 近期有无服药、接触放射线？

• 既往有无其他疾病？

血常规检查

可见白细胞及中性粒细胞的数量减少，甚至缺如，可见中性粒细胞核左移或核分叶过多，胞浆内常见中毒颗粒及空泡。淋巴细胞相对增多，红细胞和血小板一般正常。

骨髓检查

因白细胞减少的原因不同，骨髓象各异。粒系增生程度可正常、升高或减低。可明确有无恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓增生异常综合征等血液病。

免疫学检查

若怀疑患者同时有免疫系统疾病，应行免疫学检查，明确有无特异性抗体。

肾上腺素试验

肾上腺素试验阳性则为假性白细胞减少。

根据患者头晕、乏力的临床症状及血常规检查的结果即可做出白细胞减少症的诊断。诊断标准的依据是低于其正常值的下限，当外周血白细胞总数低于4.0×10^9/L，即为白细胞减少。但正常值常受生理因素(例如冬季高于夏季、体力活动后、妊娠时升高)，年龄和种族(成人高于儿童，黑色人种中性粒细胞较低)，采血部位(手指比耳垂低，目前采用静脉血较稳定)等影响，必要时需反复检查。

急性白血病

绝大部分急性白血病患者外周血常规显示白细胞增高，白细胞<4.0×10^9/L称为白细胞不增多性白血病，需与白细胞减少症鉴别。急性白血病外周血涂片可见原始或幼稚细胞，大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥20%，而白细胞减少症骨髓象一般正常。且急性白血病患者常有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。

再生障碍性贫血

血常规呈全血细胞减少，而白细胞减少症只有白细胞减少。

巨幼细胞性贫血

为大细胞正色素性贫血，血象往往呈现全血细胞减少。而白细胞减少症只有白细胞减少，且红细胞大小正常。

白细胞减少症的治疗主要是病因治疗、一般治疗及药物治疗，部分先天性疾病导致的白细胞减少可以做异基因骨髓移植。

• 白细胞计数在(1.0～1.5)×10^9/L范围的患者，应减少出入公共场所，注意保持皮肤和口腔卫生，一般不需要药物治疗。

• 粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗，尽可能采取无菌隔离措施，防止交叉感染。

• 在致病菌尚未明确之前，可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，待明确病原后再调整用药，如3～5天无效，可加用抗真菌治疗。

• 病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。

造血细胞因子的使用

包括粒细胞集落刺激因子和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子，短期应用疗效确切，可缩短白细胞缺乏的时间，促进白细胞增生和释放，并增强其趋化、吞噬杀菌功能。常见副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

免疫抑制剂

自身免疫性白细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏，可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的白细胞减少，则不宜使用。

其他升白细胞药物

目前临床上应用的有B族维生素、鲨肝醇、利血生、雄激素等，但缺乏肯定及持久的疗效。

异基因骨髓移植适用于先天性白细胞减少症和先天性造血衰竭综合征的治疗，Felty综合征和脾功能亢进可选用脾切除治疗。

若原发疾病可治愈，一般白细胞减少症则可被治愈。

得到及时、有效治疗一般不影响自然寿命，但不及时治疗患者病死率较高。

治疗期间每天采血查血常规，治愈后每月复查血常规直至病情稳定。

白细胞减少症的饮食以清淡滋补、营养丰富为主，可以多补充高蛋白、低脂肪的食物，多吃富含纤维素的新鲜蔬菜、瓜果。忌吸烟、饮酒等不健康生活习惯。

• 白细胞减少症患者宜多食用有助于白细胞增长的食物，如瘦肉、牛蹄筋、鹅蛋、蚕蛹、蘑菇、灵芝等。

• 白细胞减少症患者常有食欲不振，可以适当食用新鲜瓜果，开胃可口，还富含纤维素，利于排便。

• 白细胞减少症患者忌吸烟、饮酒，不利于白细胞增长。

• 白细胞减少症患者应忌食生萝卜、苦瓜、金橘等耗气伤正之品，也忌食胡椒、辣椒、桂皮等辛辣温燥伤阴的刺激性食物，还忌食生瓜、茼蒿、香蕉、螃蟹、蚌肉、田螺等寒凉损阳、生冷伤脾食品，这些食物均不利于白细胞增长。

白细胞减少症患者的护理主要以预防感染为主，日常生活中卧床休息和适度运动，注意定期复查血常规检查，同时也要注意患者术后的心理疏导。

卧床休息

白细胞减少症患者注意休息，保持安静、干净的环境。卧床期注意定期翻身，保持皮肤干燥、清洁，避免出现褥疮和感染。室内保证温暖，避免患者着凉感染症状加重。

注意卫生

白细胞减少症患者的护理最主要是避免感染的并发症，室内每天紫外线消毒两次，避免多人探视，床铺、衣物注意干净清洁。

注意定期复查血常规，监测白细胞数量。

在生活中，患者家属要多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

白细胞减少症若不及时治疗死亡率很高，对于患有肿瘤、自身免疫病等高危人群一定定期复查血常规，出现白细胞减少及时就医。

白细胞减少症主要是根据病因预防，如高危人群定期检查，避免滥用药物，使用高危药物者需定期检查血象，发现粒细胞降低应停用药物。

• 平时避免接触放射线、化学毒物苯等，职业暴露者应注意防护和定期检查。

• 应避免滥用药物，使用高危药物者需定期检查血象，发现粒细胞降低应停用药物。

• 对于患有肿瘤、自身免疫病等高危人群一定定期复查血常规。

• 平时规律作息，适当运动，提高免疫力，避免病毒感染。