弥漫性肺泡出血由各种不同原因，导致肺泡毛细血管基底表面受损，完整性被破坏，中性粒细胞和红细胞漏出到肺泡腔内，导致肺泡腔内出血，从而引起以咯血、缺铁性贫血和胸部影像学弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。为一组病因和发病机制迥异而临床表现相似的疾病。临床上少见，但病情凶险，不是独立性疾病，而是原发病恶化，可危及患者生命。

依据弥漫性肺泡出血综合征的病因可分为两大类：

伴有毛细血管炎的弥漫性肺泡出血的病因有

韦格纳肉芽肿、系统性坏死性血管炎、结缔组织病、过敏性紫癜、肺出血-肾炎综合征

（Goodpasture）、寡免疫肾小球肾炎、免疫复合物相关性肾小球肾炎等。

不伴有毛细血管炎的弥漫性肺泡出血的病因有

特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、青霉胺过敏、二尖瓣狭窄、凝血性疾病、弥漫性肺泡损害、肺静脉阻塞性疾病、结节性硬化等。其中系统性红斑儿狼疮和Goodpasture综合征出现弥漫性肺泡出血可伴或不伴有肺毛细血管炎。

凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病变过程中发生弥漫性肺泡出血综合症。弥漫性肺泡出血综合征的病因可分为两大类：伴有毛细血管炎的和与这一炎性无关的即不伴有毛细血管炎的弥漫性肺泡出血。总体来说该疾病病因概括为全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄，感染，药物中毒或过敏，吸入毒物等科。

• 由于二尖瓣狭窄或肺静脉阻塞疾疾的弥漫性肺泡出血，随着吸收过程，发生间质浸润。
  

• 与系统性血管炎有关的弥漫性肺泡出血、结缔组织病、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture），可出现尿检异常和蛋白尿，提示肾小球肾炎。在系统性血管炎，肾病是一种局灶性节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，是一种快速进展性肾小球肾炎。

• 韦格纳肉芽肿、系统性坏死性血管炎、特发性含铁血黄素沉着症，可发发展为肺纤维化，导致限制性通气功能障碍。

该疾病多由于自身免疫性疾病、药物或毒物中毒、病毒感染等原因而诱发。

本病属于少见病，依病因有不同的好发年龄，如Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）多见于青年男性（20～30岁者多见，年龄15～35岁者占76%）。特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）主要见于儿童，成年主要见于30岁以上。系统性红斑狼疮（SLE）多见于青年女性。

该疾病好发于患有自身免疫性疾病者。

咯血

患者可从无到致命性大咯血。

呼吸困难

可以首发，可以在原发疾病基础上加重，气急、呼吸窘迫，濒死感，呼吸衰竭。

缺铁性贫血

短期内贫血明显加重（24小时内血红蛋白降低20g/L以上）。

呼吸衰竭

肺出血严重，通换气功能障碍，呼吸困难加重，发生呼吸衰竭。

肾功能衰竭

原发性肾病加重，导致肾功能衰竭。

弥漫性肺泡出血病情凶险，早诊断、早治疗极为重要。平时有免疫系统疾病，有多种药物用药史，有感染史者，应引起足够重视，一旦出现相关症状应立即到正规医院及时诊治。

平时有自身免疫性疾病者，如出现咯血，呼吸困难，短时间内明显贫血等表现，需要及时就医。

建议该疾病患者到呼吸与重症医学科进行就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 发病几天了？

• 目前都有什么症状？（咯血、气促、憋气等）

• 是否有以下症状？（恶心、上腹不适，血尿、浓茶样尿、肌肉骨骼疼痛）

• 既往病史及用药史？（自身免疫性疾病、肾病，病毒感染性疾病等及治疗用药史）

血常规

缺铁性贫血、失血性贫血改变。24小时内血红蛋白降低2g/dl以上。

尿常规

血尿、蛋白尿、管型尿改变。

X线胸片或肺CT检查

肺实变，病变呈两侧、弥漫性、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显。

肺功能测定

呈限制性通气障碍，低氧血症伴过度通气，肺弥散功能增高。

支气管肺泡灌洗

多肺段显示血性回收液，红细胞计数增多，出血48小时后噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数增多。

免疫方面检查

抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体可为阳性。

弥漫性肺泡出血是一种相对少见的临床综合征，诊断需与临床特征综合分析，结合实验室检查可确诊。

临床症状

咯血伴不同程度的呼吸困难，咯血量可有很大差异。

胸部放射学影像

弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。

缺铁性贫血

原因不明情况下24小时内血红蛋白可降低20g/L以上与咯血量不相匹配。

肺弥散功能

增高，超过基线值30%。

支气管肺泡灌洗

多肺段显示血性回收液，红细胞计数增多，出血48小时后噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数增多大于20%。

肺部炎症

CT多表现为两肺多发片状实变、片状磨玻璃影，分布非对称性，以中、下肺叶为主，临床上常见咳嗽、咳痰、发热等感染症状，实验室检查可见白细胞升高，无明显快速进展之贫血及气短症状，无弥漫性肺泡出血发病的基础疾病。

肺水肿

CT表现有时与弥漫性肺泡出血相似，可呈片状实变、片状磨玻璃影，以肺门区为中心对称性分布，肺尖、肺外周及肋膈角较少受累，小叶间隔增厚，但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因，相应体征，而无迅速贫血及弥漫性肺泡出血的基础病，常伴有不同程度的胸腔积液。

血行播散型肺结核

CT主要表现为全肺叶弥漫分布均匀、密度、大小一致的粟粒样小结节影；弥漫性肺泡出血中儿童常见的特发性含铁血黄素沉着症亦表现为粟粒样小结节影，特发性含铁血黄素沉着症分布在肺门周围及两肺中下野，肺尖、肋隔角、肺底病变较轻或不累及，同时血行播散型肺结核临床上常见低热、盗汗等结核中毒症状。

急性呼吸窘迫综合征

CT主要表现为片状实变、片状磨玻璃影混合出现，分布可不对称，两肺叶外带、胸膜下为主，临床上常有相应的肺部疾病或肺外原因，进展迅速。

弥漫性肺泡出血是一临床综合征，应尽快明确病因，针对病因治疗。合并多系统损害时，首先要考虑自身免疫性弥漫性肺泡出血的可能，完善相关自身抗体检测，为尽早采用免疫制剂等相应治疗提供依据。

肾上腺皮质激素

可以迅速改善急性出血症状。

抗菌药物

合并肺部感染时应用抗菌药物。

免疫抑制剂药物

自身免疫性弥漫性肺泡出血，应用免疫抑制剂药物治疗，甲强龙可以联合环磷酰胺冲击治疗。

直接作用于血管的药物

可以使用安络血、维生素C、垂体后叶素等。

改善和促进凝血因子活性的药物

可以使用维生素K1、酚磺乙胺等。

抗纤溶止血药物

可以使用6-氨基已酸、止血环酸、止血芳酸、氨甲环酸等。

弥漫性肺泡出血无手术治疗，需要及时查找病因，针对病因进行治疗。

加强静脉营养输液治疗。依据病情需要给以补充氨基酸、脂肪乳剂、白蛋白或成份输血等。

血浆置换

暂清除体内的自身抗体和免疫复合物。

免疫吸附

清除血浆中多种自身抗体和致病因子。

去铁疗法

为了防止过多的铁对肺组织的损伤，可采用去铁疗法，用铁络合剂清除肺沉积的铁，以阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺治疗。

该疾病极少数患者症状轻微可以治愈，一般大多难以治愈。

病情极凶险者，生存期数天到数月；一般病情凶险者，生存期数月~1年；个别达3~5年。

该疾病患者应合理饮食，增强营养。

本病患者有贫血、咯血等，所以合理饮食很重要，宜高营养、易消化软质饮食。忌辛辣等刺激性食物。对牛乳过敏者禁食牛乳。

此病较为凶险，护理主要为住院的护理。弥漫性肺泡出血患者的护理，以保持气道通畅，咯血时要患侧卧位，避免咯血时血块吸入气道引起窒息；吸氧，纠正缺氧状态，保证血氧饱和度在95%以上；建立通畅的静脉输液通路，必要时输血和铁剂，纠正贫血。应保持患者生命体征平稳，严密心电、血氧、血压等监护，观察尿液变化，必要时镇静镇咳等。

弥漫性肺泡出血的预防，主要是积极治疗原发病，以及早发现，早治疗。养成良好的生活习惯，遵医嘱用药，定期复查。

• 注意休息，避免劳累，营养饮食。

• 遵医生嘱咐按时规律服药，定期复查。

• 适当锻炼身体，增强体质。