颅骨缺损是指颅骨部分缺损，失去了头颅原有完整形状，由先天发育异常或后天继发导致，目前多由于脑出血及颅高压手术减压术或颅骨病变手术切除术所致。本病可表现为头痛、头晕、恶心、肌力减退等症状，主要通过手术治疗，多数患者预后较佳。

先天性颅骨缺损

先天性颅骨缺损指的是由于先天的局部结构生长发育异常的原因导致的颅骨缺损。

后天性颅骨缺损

后天性颅骨缺损指的是由开放性颅脑创伤或火器性穿通伤所致，或由于手术切除部分颅骨所致。

婴幼儿时期的颅骨缺损主要因为先天发育异常导致，而成人颅骨缺损可因颅脑外伤、手术切除引起。本病好发于脑外伤患者、脑肿瘤患者。

先天因素

在婴幼儿时期可能会由于先天的局部结构生长发育异常的原因导致的这种结构改变。

后天因素

颅脑外伤

当头部发生车祸伤、穿通伤时，可直接导致颅骨缺损，当外伤导致颅内血肿、颅内高压时，可能需要去除部分颅骨达到减压的目的。

手术切除

当患有颅骨肿瘤或颅骨异常发育时，或大范围脑梗死继发脑水肿及颅高压时，需要手术去除部分颅骨达到减压的目的，因此造成颅骨缺损，另外如果患者出现感染如颅骨骨髓炎后存在死骨，手术切除后会导致颅骨缺损。

颅骨缺损目前无明确流行病学数据，多见于脑外伤或脑肿瘤等术后患者。

外伤患者

当头受到外伤时，可直接导致颅骨缺损或由手术减压后导致颅骨缺损。

患脑肿瘤者

当患有脑肿瘤需要手术时，有时会根据病情需要去除部分颅骨，从而造成颅骨缺损。

当颅骨缺损小于3cm^2以及缺损部位位于颞肌和枕肌下时，临床上大多无症状，但当缺损范围大时可以出现以下症状。

颅骨缺损综合征

颅骨缺损综合征是临床上最主要的症状，较大的颅骨缺损后引起的头痛、缺损处疼痛、头晕、恶心、肢体肌力减退、畏寒、怕震动、注意力不集中等，上述症状可随季节变化及体位变化有不同程度的加重。

脑膨出和神经定位体征

脑膨出时，可在膨出部位触及明显的波动感，还可造成局部脑组织缺血坏死，引起一系列神经定位症状和体征。

骨硬化

儿童时期造成的生长性骨折可导致的颅骨缺损范围不断扩大，缺损周缘骨硬化。

部分颅骨缺损患者可出现大脑容易受刺激、容易疲劳、注意力不集中。

脑膨出

颅骨缺损大时，特定体位下可在颅骨缺损部位出现脑组织膨出的情况，颅内压力较大时或囊肿形成等情况下可出现持续性脑膨出，造成患者严重神经定位症状。

脑萎缩

大片颅骨缺失造成患者头颅严重畸形及局部脑萎缩。小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也可逐渐呈进行性萎缩及囊变。

头皮感染

颅骨缺损的大部分是由于外伤引起，多为开放性伤口，在接触外界刺激物质时，容易发生头皮感染。

癫痫

在颅骨损伤后，如果脑部组织也出现损伤，在脑组织局部瘢痕形成后会出现异常脑组织放电，可能诱发癫痫。

精神心理障碍

如果颅骨缺损范围较大，往往会导致患者出现明显的头痛、头昏、恶心，呕吐以及出现记忆力下降，逐渐导致认知功能障碍；而脑膨出会对周围的脑组织造成压迫导致周围脑组织缺血缺氧，造成神经功能障碍；患者外观也可能加重精神障碍。

出现外伤导致头颅损伤以及出现头晕、头痛、恶心、注意力不集中或脑膨出时需要及时到神经外科就诊，做X线平片、头颅 CT 及三维重建确诊，颅骨缺损需要与颅裂进行鉴别。

• 当出车祸导致颅脑损伤时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 当出现头晕、头痛、恶心、注意力不集中等症状时应及时就医。

• 当出现脑膨出时，应立即就医。

• 颅骨切除术后3~6个月，根据患者恢复情况就诊评估颅骨缺损修补手术时机及必要性。

• 一般患者优先选择神经外科就诊。
  

• 如果患者情况危机，如车祸后头部大出血可以选择去急诊科就诊。

• 是否脑外伤病史？

• 体位变动时头痛、头晕会加重吗？

• 既往是否做过头部的手术？

• 是否在其他医院进行过相关手术或检查？

• 是否有高血压、心脏病病史？

X线平片

正侧位及其他不同方位平片即可显示颅骨缺损的部位、范围，可见颅骨缺损部位呈透亮区。

头颅 CT及三维重建

同X线片相结合，不仅可以进一步明确颅骨缺损的部位与范围，而且可以了解周边颅骨及脑内、脑膨出组织情况，有利于手术计划的制定。

根据颅骨缺损的外伤史、手术史、临床表现、X线平片、头颅 CT 及三维重建等联合诊断。

颅裂

隐性颅裂颅内容物不会膨出，而显性颅裂颅内容物自颅骨缺损处膨出，外观呈包块，以颅骨中线为好发部位，少数偏向一侧，颅顶及颅底均可发生，通过这些表现与X线平片、头颅 CT 与颅骨缺损不难鉴别。

颅骨缺损如合并有颅内压增高时可配合甘露醇降压治疗，以及颅骨修补成形术改善。对于小儿发生先天性颅骨缺损患者，因本病病程较长，所以需要进行长期间歇性治疗。对于成年继发性颅骨缺损患者，手术治疗为最佳选择。

甘露醇

甘露醇是一种利尿剂，可以起到降低颅压的作用，对于颅骨缺损合并有颅内压增高的患者可给予甘露醇降压治疗，可以缓解患者因颅压高而引起的头疼、头晕等不良症状。

神经营养药物

如果患者合并神经功能受损，需应用营养神经的药物，改善脑代谢，保护脑组织，促进神经恢复，常见的神经营养类药物包括甲钴胺、维生素B族等。

治疗用颅骨成形术修补颅骨缺损是行之有效的办法。

适应症

颅骨缺损的直径超过3厘米者均可行颅骨成形术。如为飙肌下减压术后者，由于有较厚的肌肉层保护颅骨缺掼处，主诉症状不多，一般不必修补。必须指出，颅骨成形术并不能治疗外伤性癫痫和肢体运动障碍等器质性后遗症，早期行颅骨成形术既不能防止癫痫的发作，又不能改变癫痫的发展进程。

禁忌症

头皮、颅骨或颅内有炎症者，脑内有残存的碎骨片，特别是伤后颅内曾有化脓感染者；有颅内压力增高的患者或昏迷病人，一般状态较差的患者。

绝大多数颅骨缺损通过治疗，能治愈。

大多数颅骨缺损经过积极治疗，可不影响寿命，但合并有严重并发症如脑膨出、脑萎缩、头皮感染，预后较差，严重者可致死。

遵医嘱定期复查X线平片及头CT，复查后无不适，可自行在家观察，如有不适随时就诊。

颅骨缺损患者无特殊饮食注意事项，建议患者合理饮食，多吃新鲜蔬菜、水果即可。

颅骨缺损患者手术后需要保持刀口清洁、避免抓挠伤口，外出时避免暴晒以及注意保暖。需要特别注意的是，本病要注意患处变化，如出现化脓、疼痛需要及时治疗。

• 保持头皮清洁，如皮下有积液应及时就诊。

• 避免抓挠伤口，以头皮破损造成感染。

• 外出时，戴遮阳帽，避免头部在日光下暴晒，局部要避免受摩擦。

• 按时服用抗癫痫药，并注意药物不良反应。

• 注意保暖，保持环境清洁，定时通风，预防感冒。

颅骨缺损患者治疗后要注意患处的变化，如果出现化脓、疼痛等异常，应及时到医院就诊。

颅骨缺损可通过避免头部受伤、原发颅内疾病患者积极治疗病情、先天性颅骨缺损的胎儿进行人工流产等方式进行预防。

先天性颅骨缺损可于孕期检查发现；继发性颅骨缺损发病急骤，无法通过早期筛查预防。

• 在日常生活中，尽量避免头部受伤。

• 患有颅骨肿瘤、颅骨病变的患者，积极进行手术治疗，发生颅骨缺损患者适时进行修补。

• 妊娠期检查有先天性颅骨缺损的胎儿，必要时可人工流产。