神经功能障碍

垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关，临床神经症状多较明显。

头痛

约2/3无功能垂体腺瘤患者可有头痛，但多不严重。早期头痛位于双颞部、前额、鼻根部或眼球后部，无明显加重缓解因素，晚期头痛可位于前头部或后枕部。

视神经受压症状

垂体腺瘤向上方生长可压迫视神经交叉而产生视力、视野改变等。

• 视野改变：一般情况下，视野改变与肿瘤大小及生长方向是相平行的，多表现为典型的双颞侧偏盲。视野缺损症状与肿瘤发展快慢相关，肿瘤生长较慢的患者自觉视野缺损症状轻，肿瘤快速生长或肿瘤卒中患者自觉视野缺损症状重。

• 视力改变：视力的减退与视野缺损并不平行，两侧也可不对称，常到晚期才出现，最终可发展到失明，这主要是视神经原发性萎缩的结果。

邻近症状

肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起。

• 向外侧发展，压迫海绵窦内走形的神经如动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经等出现斜视、视物重影、瞳孔散大、颅面部疼痛等症状。

• 向前方发展，可压迫额叶而产生精神症状，如神志淡漠、欣快、智力锐减、健忘、大小便不能自理、癫痫，压迫嗅神经导致单侧或双侧嗅觉障碍等。

• 向后方发展，可长入脚间窝，压迫大脑脚及动眼神经，引起一侧动眼神经麻痹，对侧轻偏瘫等表现。

• 向上方生长，压迫下丘脑可产生下丘脑症状，如多饮、多尿、嗜睡和精神症状，如近事遗忘、虚构、幻觉、定向力差、迟钝、昏迷等，压迫三脑室及双侧室间孔可造成脑积水。

• 向下方生长，产生反复少量鼻出血、鼻塞、头痛、鼻窦炎及脑脊液鼻漏等。

• 向外上生长，可压迫内囊、基底节等处，产生偏瘫、感觉障碍等。

内分泌功能紊乱

各型分泌性腺瘤可分泌过多的激素，早期即可产生不同的内分泌亢进症状。少数内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。

泌乳素腺瘤

多见于女性年轻患者，主要表现为闭经、泌乳、月经紊乱、不孕，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，甚至乏力、易倦、嗜睡、性功能减退等。男性病例约占15%，主要表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器萎缩、精子数目减少、不育等。

生长激素腺瘤

生长激素腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为“巨人症”，发生在成人则表现为“肢端肥大症”。

• 巨人症：病人(多在15岁以前)快速长高，甚至可达2米以上，生长发育极为迅速，体重远超过同龄者。外生殖器发育似成人，但可出现性欲低、毛发多、气力大。晚期可有全身无力、毛发脱落、皮肤干燥皱缩、嗜睡、头痛、尿崩等症状。病人多早年夭折，平均寿命20余岁。

• 肢端肥大症：病人的手足、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手、足掌肥厚，手指增粗，无法摘下戒指，前额隆起，眶嵴、颧骨及下颌明显突出，形成所谓“颌突畸形”。牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大，帽子、鞋袜、手套经常更换大号。皮肤粗糙、色素沉着、毛发增多、头皮松垂、多油脂、多汗，患者可合并全身多系统合并症。

促肾上腺皮质激素腺瘤

多见于青壮年，女性为主。临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。患者可合并高血压、糖尿病，血钾减低，骨质脱钙全身多处骨折等。

混合性垂体腺瘤

临床表现以一种激素为主，如生长激素和泌乳素细胞混合腺瘤，血液生长激素和泌乳素均增高，有轻度肢端肥大表现、月经紊乱、泌乳。

无功能腺瘤

早期病人无特殊感觉，当肿瘤长大后，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现，如乏力、纳差、精神弱、少言寡语、皮肤口唇苍白、性欲低下、不孕不育等。

• 垂体生长激素腺瘤患者由于高生长激素血症及高IGF-1血症可造成高血压、心肌肥厚、心律失常、心衰、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺功能异常、糖耐量异常、糖尿病、甲状腺癌及结直肠癌发病率升高、骨质疏松、骨折、不孕不育等。

• 垂体促肾上腺皮质激素腺瘤患者由于高皮质醇血症可造成免疫力下降、反复感染、全身骨质疏松及多处骨折、凝血功能异常、高血压、糖尿病、电解质紊乱、不孕不育等。

若患者出现头痛、视力减退、内分泌紊乱等垂体腺瘤临床症状时，应及时就医，并进行激素水平、垂体MRI检查等进行诊断。

• 若患者出现头痛、视力下降、视野缺损等症状，应及时就医。

• 若患者出现面容改变、手足肥大、月经紊乱甚至闭经、泌乳、水牛背、满月脸等内分泌亢进症状或者出现垂体功能低下症状，应及时就医。

• 患者出现面容改变、手足肥大、月经紊乱，甚至闭经、泌乳、水牛背、满月脸等内分泌亢进症状，可去内分泌科就诊。

• 患者出现头痛、呕吐、视力下降、视野缺损时，可去神经外科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？(如头痛、视力下降、视野缺损等)

• 既往有无其他病史？

• 有无相关疾病家庭史？

• 既往有无药物过敏史？

内分泌检查

由于多数垂体瘤具有分泌功能，通过对激素的检查及分析可确定垂体腺瘤的内分泌类型。在临床表现不明显且影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体相关激素已经发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。例如促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，部分病例从影像学上难以分辨肿瘤，此时可依靠内分泌检查完成诊断。

影像学检查

头颅X线平片

这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断，头颅侧位片可作为手术时蝶鞍形态的参考标志。

CT扫描

仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊，不能作为诊断垂体瘤的主要工具，可作为颅咽管瘤的鉴别诊断检查。

MRI检查

鞍区增强MRI是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚判断肿瘤大小、形态、位置及与周围结构的关系，即使直径2~3毫米的肿瘤也可显示。部分肿瘤信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，需结合临床表现和内分泌检查进行诊断。

病理学检查

诊断的“金标准”方法。病理诊断分普通切片HE染色及免疫组化染色。HE染色可明确垂体腺瘤诊断，但无法区分肿瘤的内分泌类型。免疫组化染色根据肿瘤细胞内所含有的激素进行垂体腺瘤内分泌分型诊断。

临床表现

患者出现头痛、视力下降、视野缺损；女性患者出现闭经、泌乳、月经紊乱、不孕，男性患者出现性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器萎缩、精子数目减少、不育等；出现巨人症或肢端肥大症；出现身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。

内分泌检查

垂体相关激素发生明显变化。

影像学检查

大的垂体肿瘤常见蝶鞍增大和鞍内及向鞍外延伸、边界清楚的肿块，CT上为略高密度；MRI上T1WI为等信号，T2WI为高信号，有明显均匀强化。

颅咽管瘤

多见于儿童及青少年，肿瘤常发生于鞍上，可向第三脑室、鞍旁、鞍后等处发展。临床表现为下丘脑、垂体功能损害症状，如尿崩、发育迟缓等，常有颅压增高；CT表现为蛋壳样钙化，MRI可表现为囊实性、囊性或实性肿物。成人颅咽管瘤常见于鞍内，多为实质性，有时鉴别较难，需手术后才能确诊。而垂体大腺瘤CT平扫可见蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池内类圆形等密度或稍高密度影，边缘清楚，肿瘤内部可见低密度囊变、坏死区。

脑膜瘤

常有头痛、视力视野改变、嗅觉改变等，内分泌症状可不明显。蝶鞍可正常大小，但鞍结节脑膜瘤可见鞍结节附近骨质增生。CT为均匀高密度病灶，增强明显；MRI显示为均匀明显强化的实性占位，可见脑膜尾征，鞍内亦可见正常垂体。而垂体腺瘤MRI显示质地坚硬者为等信号，质地柔软者呈高信号。

异位松果体瘤

多见于儿童及青春期者，尿崩常为首发症状，有的可出现性早熟、发育停滞及视路受损症状。蝶鞍多正常，CT为类圆形高密度灶，其内见有钙化点，有明显均匀增强；MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。而垂体腺瘤的CT表现微腺瘤为稍低密度影，强化后强度较正常略低；垂体大腺瘤CT平扫可见蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池内类圆形等密度或稍高密度影。

垂体腺瘤的治疗方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。由于垂体肿瘤的大小不同，各种类型垂体腺瘤对以上治疗方法的效果不同，以及病人年龄及一般情况的不同，故每一个病人的治疗方案均需考虑各种因素的影响。

泌乳素腺瘤

首选药物治疗，其中主要有溴隐亭、喹高利特及培高利特。

溴隐亭

对女性患者，服药后两周溢乳可改善，服药约两个月后月经可恢复，并且90%停经前妇女可恢复排卵及受孕。男性病人服药后数周性功能恢复，三个月后血睾酮浓度增加，一年内恢复正常，精子数亦可恢复。而对大腺瘤者，常可降低泌乳素水平，并且可使60%的肿瘤缩小，使病人头痛减轻、视野改善。但溴隐亭的缺点为停药后肿瘤又复增大，泌乳素再度升高，症状复发。

喹高利特

对泌乳素的抑制作用是溴隐亭的35倍，消化道不良反应少。药物半衰期为11~12小时，故多数患者每天仅需服药一次。

培高利特

能作用于泌乳素细胞膜内多巴胺受体抑制催乳素合成与分泌。疗效略逊于溴隐亭，但不良反应低于溴隐亭，且症状轻微，不需停药，2~4周内自然消失。

生长激素腺瘤

手术治疗为首选治疗方案。药物治疗多用于手术后复发患者、初次手术前系统合并症无法耐受手术患者、放疗后近期患者激素仍处于高水平等。药物治疗生长激素腺瘤主要依靠奥曲肽，其他有溴隐亭、赛庚啶等。

奥曲肽微球

能较特异地抑制生长激素，且较生长抑素有更强的生物活性。该药治疗后可使2/3以上的肢端肥大症患者的生长激素水平降至正常，20%～50%的患者肿瘤缩小，同时对促甲状腺素分泌腺瘤和促性腺素瘤亦有治疗作用。该药不良反应较小，包括局部注射疼痛、腹部痉挛性痛、胆石症和暂时性脂肪性腹泻及对生长激素瘤者的糖代谢呈双重影响。但由于此药需每天2～3次皮下注射，病人常难以长期坚持。

其他药物

赛庚啶可直接抑制生长激素分泌，有一定疗效。雌二醇作用于周围靶组织对生长激素起拮抗作用，使症状减轻。另有醋酸甲地孕酮、氯丙嗪、左旋多巴等。

促肾上腺皮质激素腺瘤

手术治疗为首选治疗方案。许多药物已被用于治疗库欣病，包括5-羟色胺拮抗药赛庚啶、利他赛宁、多巴胺激动药溴隐亭和肾上腺功能抑制剂或毒性剂如酮康唑、米托坦、美替拉酮、氨鲁米特等。

赛庚啶

可抑制血清素刺激CRH(促肾上腺皮质激素释放激素)释放，使促肾上腺皮质激素水平降低。

利他赛宁

新型长效5-羟色胺拮抗药，效果较好且无明显不良反应，但停药后症状往往复发。

酮康唑

作为临床应用的抗真菌药，能通过抑制肾上腺细胞色素P-450所依赖的线粒体酶而阻滞类固醇合成，并能减弱皮质醇对促肾上腺皮质激素的反应。每天坚持遵医嘱服用，疗程数周到半年，较严重的不良反应是肝脏损害。

手术切除是目前治疗垂体腺瘤(除泌乳素腺瘤外)的主要手段。

经蝶手术

目前最为广泛应用的垂体腺瘤手术方法，它包括经口-鼻-蝶窦、经鼻-蝶窦、经筛-蝶窦、经上颌窦-蝶窦入路等术式，其中经鼻-蝶窦入路目前最常用。其优点是手术安全度高，采用显微手术技术，对腺瘤进行全切除或近全切除，同时保留正常垂体组织，恢复内分泌功能。适用于垂体微腺瘤者、垂体腺瘤向蝶窦内生长者、垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏者、垂体腺瘤卒中不伴有颅内血肿或蛛网膜下腔出血者、患者年老体弱，不能耐受开颅手术者等。禁忌证包括巨型或大型垂体腺瘤向侧方、向额底生长者，肿瘤呈哑铃形者且上部肿瘤为主、鼻腔及鼻旁窦有炎症者等。

经颅手术

垂体腺瘤常规经颅手术有经额下和额颞入路等，每一种入路在特殊情况下有各自优缺点。垂体腺瘤额下入路手术适用于较大垂体腺瘤向鞍上发展有视力视野障碍者，但前置型视交叉可阻碍这一入路接近肿瘤，故对临床视野检查有双颞偏盲性暗点和MRI估计有视交叉前置者应优先采用额颞入路。

在垂体腺瘤治疗过程中，放射治疗或可作为手术治疗或药物治疗的辅助疗法。

三维调强适形放疗

利用CT图像重建三维的肿瘤结构，通过在不同方向设置一系列不同的照射野，并采用与病灶形状一致的适形挡铅，使得高剂量区的分布形状在三维方向(前后、左右、上下方向)上与靶区形状一致，同时使得病灶周围正常组织的受量降低。

γ-刀治疗

应用立体定向外科三维定位方法，将高能射线准确汇聚于颅内靶灶上，一次性或分次毁损靶灶组织，而周围正常组织因射线剂量锐减可免受损害。由于视器邻近垂体(瘤)组织，所耐受的射线剂量较肿瘤所需的剂量为小，故该治疗的先决条件是视器相对远离肿瘤边缘，仅适应于无功能腺瘤术后有部分残留者和高分泌功能微小腺瘤不愿手术及药物治疗无效或不能耐受者。

多数垂体腺瘤患者可以治愈，微腺瘤治愈率较大腺瘤及巨大腺瘤治愈率更高。患者术后根据医嘱积极配合复诊，一般不影响正常生活。

垂体腺瘤治愈患者一般不影响自然寿命；难治性垂体腺瘤，或垂体腺瘤导致的全身合并症可影响患者的远期生存率及生活质量。

手术治疗后可能遗留神经功能损伤、嗅觉减退、垂体功能减退等疾病。放射治疗后患者可能会出现垂体功能减退、继发性脑肿瘤、神经功能损伤等疾病。

手术治疗后可能遗留神经功能损伤、嗅觉减退、垂体功能减退等疾病。放射治疗后患者可能会出现垂体功能减退、继发性脑肿瘤、神经功能损伤等疾病。

垂体腺瘤患者应注意食物多样化，蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，建议多加进食。术后近期避免进食高糖高渗食物，避免饮浓茶、咖啡等。

• 患者基本可正常进食，宜多吃新鲜水果、蔬菜、谷类和豆类食物，如菜花、土豆、菠菜、花生、甘薯、橘子、橙子、西红柿等。

• 忌辛辣、刺激性食物，如辣椒、麻椒等，少食用油腻、甜食，如蛋糕、冰淇淋、肥肉、动物肝脏等。

垂体腺瘤多以手术治疗为主，因而术后日常重在定期复诊、遵照医嘱定期服药，同时要保持健康的生活习惯，避免与有害化学物质接触。

• 注意日常防寒保暖。

• 保持良好作息习惯，戒烟戒酒。

• 劳逸结合，积极锻炼，提高身体抵抗力。

• 注意饮食营养均衡，以及术后饮食禁忌。

密切关注服药后情况，如有不良反应及时送至医院就诊。

由于垂体腺瘤具体病因尚不十分明确，因而目前尚无明确预防垂体腺瘤的方法，患者需做到的就是密切关注个人身体变化，若发现异常应及时就诊，还需保持良好的生活作息习惯。

若发现有相对应的垂体腺瘤临床症状，如头痛、视力下降、月经不调等，应及早进行CT或MRI筛查，以早期发现本病。

• 患者应密切关注自身身体变化，若发现异常，及时去医院进行筛查，不可拖延。

• 平时注意定期体检，适当锻炼，避免熬夜、劳累。