系统性红斑狼疮是一种以抗体和免疫复合物形成，并介导器官组织损伤的自身免疫性疾病，临床上常存在多系统受累表现。患者血清中存在大量抗体，免疫复合物沉积在小血管，引起血管炎的病理损害导致多器官功能受损。系统性红斑狼疮以女性多见，占90%，常为20~40岁的育龄期的妇女。

系统性红斑狼疮是一种多系统损伤的慢性自身免疫性疾病，病因尚不清楚，目前认为是由人体免疫系统被异常激活后攻击自身组织，导致器官组织受损而引发一系列临床症状。系统性红斑狼疮的发病可能与遗传因素、环境因素及雌激素等有关。

内因

免疫遗传学

SLE同卵双胎共患率约为50%，5%~13%的SLE患者可在一、二级亲属中找到另一SLE患者；SLE患者的子女中，SLE的发病率约为5%，提示SLE存在遗传的易患性。

性激素

生育年龄女性的SLE发病率绝对高于同年龄段的男性，也高于青春期以前的儿童和高龄女性。已有研究显示，SLE患者体内雌性激素水平增高，雄性激素降低。泌乳素水平增高也可对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重，可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。

外因

紫外线

日光照射不但可以使SLE皮疹加重，而且可以引起疾病复发或恶化，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE患者出现光敏感现象的紫外线，主要是波长为290~320nm的紫外光B，这种紫外光可透过云雾层和玻璃。

药物性狼疮

含有芳香族胺基团或联胺基团的药物(如册苯哒嗪、普鲁卡因酰胺等)可以诱发药物性狼疮。目前还缺乏有力的证据说明，引起药物性狼疮的药物会使SLE病情加重，但药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE。

其他

SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染，并可能通过分子模拟或超抗原作用，破坏自身耐受性。临床上SLE患者也常因感染，特别是上呼吸道感染而诱发疾病复发或加重。另外，任何过敏均可能使SLE病情复发或加重，社会与心理压力对SIE也常产生不良影响。

物理因素

如紫外线照射，紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

药物及病原体因素

药物，如普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等；化学试剂，如三甲双酮、乙琥胺、利血平、微生物病原体等，均可诱导体内免疫系统激活，加重患者病情。

系统性红斑狼疮是育龄期女性的常见病、多发病，目前在全球范围内，系统性红斑狼疮的患病率与发病率增高。

• 系统性红斑狼疮好发于青年女性，发病高峰为15~40岁，男女发病比例为1：9左右。

• 幼年和老年性系统性红斑狼疮的男女之比1：2。

• 全球的患病率为(30~50)/10万人，我国的患病率约为70/10万，但各地的患病率有明显差异。

• 系统性红斑狼疮的发病有一定的家族聚集倾向。

育龄期女性

育龄期女性雌激素增高，诱发或加重系统性红斑狼疮。

妊娠期女性

妊娠期雌激素分泌极剧增加，诱发加重系统性红斑狼疮。

全身表现

尿、水肿、高血压乃至肾衰竭，有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。

心血管表现

常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。

肺部表现

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50%以上。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现充满大量含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性，对于弥漫性肺泡出血的诊断具有重要意义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。

神经系统表现

神经精神狼疮又称狼疮脑病，中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统有格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等。引起神经精神狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征，腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对神经精神狼疮诊断有帮助。

消化系统表现

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发。早期出现肝功损伤与预后不良相关，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关，消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。

血液系统表现

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见，其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体，抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大，少数患者有脾大。

抗磷脂抗体综合征

可出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可出现抗磷脂抗体，但不一定是抗磷脂抗体综合征，抗磷脂抗体综合征出现在SLE为继发性抗磷脂抗体综合征。

干燥综合征

约30%的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。

眼部表现

约15%的患者有眼底变化，如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等，其原因是视网膜血管炎，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。若早期治疗，多数可逆转。

• 还可出现口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、网状青斑、荨麻疹样皮疹等表现。

• 部分患者可长期无症状，有些患者可出现腺体分泌减少、动脉或静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状。

干燥综合征

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累，出现多系统损害的症状。

抗磷脂抗体综合征

临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见，可导致患者出现习惯性流产、血小板减少等。

肾功能衰竭

主要表现为少尿、无尿、水肿、高血压等。

中枢神经系统并发症

如狼疮性脑病、癫痫等。

狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎

可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠，严重时还可有肠段坏死。

感染

是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

月经异常和合并妊娠

月经表现

少数患者在月经期前病情加剧或恶化，有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现，少数有关节痛或有关节炎现象，有的在系统性红斑狼疮活动期间约6~8个月的时间内每月月经后延。常在病情缓解，且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。

妊娠

SLE患者若疾病未得到良好控制，在妊娠后第一个月至产后16周内系统性红斑狼疮病情加剧，特别是原有心血管和肾脏损害者。疾病处于缓解期患者在医生的指导下科学备孕，可减少病情恶化风险。

淋巴结、胸腺、腮腺异常

淋巴结

系统性红斑狼疮病情活动时半数病例有淋巴结肿大肝、脾肿大。

胸腺

少数系统性红斑狼疮患者有胸腺瘤，有些系统性红斑狼疮者和重症肌无力并存，还有重症肌无力患者以后诊断为系统性红斑狼疮，重症肌无力病例中系统性红斑狼疮的发病率是1%。

腮腺

系统性红斑狼疮腮腺肿大者占8%，疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。

系统性红斑狼疮患者早发现、早诊断、早治疗，对于改善症状以及预防其并发症极其重要。尤其对于育龄期妇女或疑似患有系统性红斑狼疮临床表现的患者，更应该及时就诊，明确诊断。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，若体检时查出异常抗体，无论是不是高危人群，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下，发现患者面部皮肤出现蝶形红斑或者出现对称性多关节肿痛，需及时就医排除该疾病，当患者出现多发性浆膜炎考虑急性发作期时，须立即就医。

• 已经确诊为系统性红斑狼疮的患者，如果伴有习惯性流产、血小板减少等症状时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如血红蛋白降低、白细胞和或血小板减少，部分病人有淋巴结肿大、脾大，可到血液科就诊。

• 若出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾功能衰竭等，可到相应科室就诊，如肾内科、神经内科等。

• 目前都有什么症状？(如发热、皮疹、关节痛等症状)
  

• 是否有以下症状？(如泡沫尿、光过敏、口腔溃疡等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族史？

• 有无服用药物？

• 是否进行系统化治疗？

体格检查

全身

通过视诊观察患者全身皮损情况，是否有瘀点、瘀斑，皮肤黏膜有无黄染，触诊有无水肿等。

头面部

视诊患者面部皮疹情况，观察患者眼部有无异常。口腔是否异常干躁等。

胸部

叩诊患者胸腔，可发现胸腔积液；听诊可闻及异常的心脏杂音，了解有无心包积液、积液是否累及心脏瓣膜、双肺呼吸音情况等。

腹部

叩诊可观察有无肝大脾大，触诊有无压痛、反跳痛、肌紧张等。

实验室检查

血常规

可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低。

尿常规

尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型。

免疫学检查

50%的患者伴有低蛋白血症，30%的系统性红斑狼疮患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。

生物化学检查

系统性红斑狼疮患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶和天门冬氨酸转氨酶等升高，24小时尿蛋白检查有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮及血清肌酐有助于判断临床分期和观察治疗效果。

自身抗体检测

对于临床疑诊系统性红斑狼疮的患者，应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的系统性红斑狼疮分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体和ANA阳性。

影像学检查

超声

主要用于发现系统性红斑狼疮引起的心包积液，心肌及瓣膜病变，肺动脉高压等。

CT

胸部高分辨率CT有助于肺间质病变的发现与随访。

头磁共振成像(MRI)

主要用于监测脑血管及脑实质的病变。

X线检查

X线会表现为：

• 胸膜增厚或胸腔积液。

• 斑点或片状浸润性阴影，阴影呈游走性。

• 双中下肺网状结节状阴影，晚期出现蜂窝状。

• 肺水肿。

• 心影增大。

其他检查

腰椎穿刺

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时，腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验，可帮助诊断。

肾穿刺活检

对于狼疮肾炎的诊断、治疗和预后评估具有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。

系统性红斑狼疮的诊断，目前普遍采用美国风湿病学院1997年推荐的系统性红斑狼疮的诊断分类标准，在这个诊断分类标准当中一共有11条表现，符合其中的4条或者以上考虑诊断系统性红斑狼疮，诊断的准确性，用敏感性和特异性来表示，均能达到90%以上。包括：

• 双面颊部的红斑。

• 盘状的红斑，盘状红斑的概念指的是片状隆起于皮肤的红斑，像一个盘子一样。

• 光过敏，指的是对日光有明显的反应，日光暴晒后可以引起皮疹。

• 口腔溃疡，发生在口腔或者是鼻咽部，一般是无痛性的，这也是跟白塞病可以区分的一点。

• 关节炎，一般是非侵蚀性，也就是不会引起畸形的关节炎，一般累及两个以上的关节。

• 浆膜炎，包括胸膜炎和心包炎。

• 肾脏病变，尿蛋白＞0.5g/24h，或者呈管型。

• 神经系统的病变，包括癫痫发作或者是精神病等。

• 血液系统的疾病，包括溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少等。

• 免疫学的异常，包括特征性的抗双链DNA抗体的阳性、抗磷脂抗体的阳性。

• 抗核抗体的阳性。

系统性血管炎

多有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等，以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。典型系统性红斑狼疮表现为面部蝶形红斑和周身盘状红斑，血清中可以检测到多种特异性自身抗体，如抗双链DNA抗体、抗核小体抗体及抗Smith抗体等。

类风湿关节炎

类风湿关节炎和系统性红斑狼疮都可表现为腕关节、掌指关节，近端指间关节疼痛、肿胀，血清中有类风湿因子，抗CCP抗体等特异性自身抗体和其他伴随表现可助鉴别。

原发性肾小球疾病

原发性肾小球肾炎多出现少尿、无尿、水肿、高血压等表现，多见于儿童。而系统性红斑狼疮为育龄期妇女，同时伴有其他脏器受累的临床表现及特异性自身抗体

癫痫病

以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，精神病多出现失眠、烦躁不安等表现。系统性红斑狼疮多具有相应的临床表现，但同时存在其他临床表现及抗Smith抗体、抗双链DNA抗体及抗核小体抗体等自身抗体。

再生障碍性贫血

主要表现为血红蛋白降低、白细胞下降、血小板减低为主，骨髓穿刺发现骨髓增生功能低下可助于鉴别。

由于系统性红斑狼疮是一种多系统损害的慢性自身免疫性疾病，目前虽不能根治，但经过专科医师的科学指导，能得到很好地控制。临床中主要以早期、积极、综合治疗为主，治疗措施个体化为原则，对系统性红斑狼疮患者进行疾病教育、医学营养治疗、运动治疗和药物治疗等。

去除诱因

及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。

休息和锻炼

在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。

精神和心理治疗

避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者要充分认识到本病的长期性、复杂性和顽固性，不要对前途和命运担忧。无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

教育病人尽量防止感染

因为系统性红斑狼疮本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其抵抗力进一步下降，故易继发感染。一旦感染后应及时去医院就诊，及时控制感染，以免病情反复。应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物，如转移因子、胸腺素等，同时还应开导病人调整心理状态，因长期抑郁或精神受刺激、情绪不悦，通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情，不利于治疗。

非甾体类抗炎药

如乐松、西乐葆等。适用于有低热、关节痛、皮疹、心包炎及胸膜炎的患者，对患有神经精神症状者可给予降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。

糖皮质激素

如波尼松或甲泼尼龙，根据病情选用不同的剂量和剂型。因激素的不良反应有库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等，所以需遵医嘱服用。

免疫抑制剂

如环磷酰胺或霉酚酸酯，对肾炎、肺出血、中枢神经系统病变、血管炎和自身免疫性溶血性贫血者有效。不良反应有消化道不适(恶心、呕吐等)、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。

大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换

适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。

生物制剂

如利妥昔单抗，是治疗系统性红斑狼疮的新型药物。

该病一般无需手术治疗。

系统性红斑狼疮目前虽不能治愈，但经科学治疗，可以保持临床缓解。

系统性红斑狼疮经积极治疗可实现长期生存，10年生存率可达90%以上，15年生存率也有80%，但随着治疗手段的多样化，预后会进一步变好。

• 累及肾脏的时候，如不规范治疗，患者可以出现狼疮性肾炎、肾病综合征状态，甚至肾功能衰竭，晚期患者可能需要依靠血液透析来维持肾脏的功能。

• 肺脏受累的患者，若不规范治疗，可以遗留肺间质纤维化、肺动脉高压，表现为活动后胸闷、气短，随着病情的加重，患者可以出现肺心病，在平卧休息的时候即可出现胸闷、气短等症状。

• 当患者有血液系统受累的时候，可以遗留白细胞减少、血小板减少及贫血等等。

系统性红斑狼疮治疗刚开始，在病情的活动期需每1~2周复查一次，缓解期可每个月或每2~3个月复查一次，复查目的是为了监测患者的病情变化及药物所带来的不良反应。

系统性红斑狼疮的患者饮食没有严格的规定，一般以清淡、低脂饮食为主，避免辛辣刺激的食物，减少鱼虾、海鲜的摄入，以免患者出现过敏反应，加重患者病情。

• 系统性红斑狼疮饮食要求为低盐、低脂肪、清淡、易消化。不宜食用含脂肪较多的油腻、煎炸类食物。此外，多食富含维生素的蔬菜和水果等。如有日光性皮炎，即晒后会有皮疹，部分人认为香菜、芹菜等食物可能加重狼疮症状。

• 在服用激素的过程中，儿童容易发胖，尽量吃优质的蛋白质，如鱼和虾等。还应补充钙质及维生素D，防止糖皮质激素诱发的骨质疏松。

• 统性红斑狼疮在饮食上需要补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

系统性红斑狼疮是结缔组织病的一种，它可以出现全身各系统的损害，患者可能会出现光过敏、皮疹的情况。患者要进行皮肤护理，注意不要在太阳底下曝晒。如果出现脑损伤引起神经精神系统的异常，要对患者加强心理疏导。

• 了解各类药物，如免疫抑制剂、糖皮质激素、非甾体类抗炎药的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱服用药物。

• 适当的活动有助于患者的免疫力，建议在医师指导下开展运动，循序渐进，并长期坚持。对光过敏的患者，应该避免在阳光暴晒下活动。

• 避免吃油腻的食物，脂肪含量过高会加重系统性红斑狼疮患者的血管病变。

• 合并肾脏病变的以清淡、少盐饮食为主，食盐量过多会加重患者的肾脏负担，增加体内的水钠潴留，从而怎能更加肾脏负担。

• 过敏体质者应注意饮食，防止过敏。

• 调整日常作息，规律饮食，讲究卫生，防止感染。保持良好的心态。

医护人员需要给家属及患者科普系统性红斑狼疮疾病的相关知识，使患者尽量保持愉快的心情，有积极、向上的精神状态，树立长期治疗的信心。

• 糖皮质激素根据病情选用不同的剂量和剂型，激素的不良反应包括库欣综合征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染，如应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。因此，服药时遵医嘱，按时服用，出现任何不适，须立刻急诊就医。

• 免疫抑制剂的不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等，出现任何不适，须立刻急诊就医。

• 环磷酰胺的不良反应包括消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等，出现任何不适，须立刻急诊就医。

• 系统性红斑狼疮活动期禁止注射疫苗，疾病缓解期可考虑应用灭活疫苗，如流感疫苗，但不建议注射减毒活疫苗。

由于系统性红斑狼疮是一种自身免疫病，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

系统性红斑狼疮筛查的年龄和频率

育龄期女性是系统性红斑狼疮的高危人群，宜及早开始进行系统性红斑狼疮的筛查。

系统性红斑狼疮筛查的方法

对于具有家族史的患者或育龄期女性，应进一步进行抗核抗体谱、免疫球蛋白、补体等检查，明确诊断。

青春期女性避免阳光暴晒，避免劳累、紧张及精神刺激，以减少系统性红斑狼疮的发病诱因。