本病为常见的慢性病之一，主要致病原因是气管组织的软骨软化及萎缩导致气道变窄，而出现相关症状，主要症状以典型的肺部疾病症状为主，如呼吸困难伴有喘鸣音、咳嗽、进食困难等，不具有代表性和典型性，临床诊断中需要格外注意鉴别，主要危害是对于肺部和呼吸道造成长期的、不可逆的损害，严重影响心肺功能。主要治疗方法是手术治疗结合药物治疗，一方面及时行手术解决器质性病变，另一方面要应用药物控制相关症状。主要预后尚可，一般在及时、科学的治疗下可治愈，少部分患者会有一些后遗症，需长期持续性治疗。

先天性气管支气管软化症

由于出生前的疾病使气管支气管软骨出现异常发育致其软化。

获得性气管支气管软化症

常见于气管插管、气管切开术、先天性心脏病、心脏扩大等患者。

本病发病的主要原因主要是气管组织的软骨软化及萎缩导致气道变窄，造成气管无法得到支撑，从而呼吸受阻。

气管的软骨软化或萎缩是本病的主要病因，一部分本病患者为先天性的软骨软化，另一部分则由于后天的营养不良或发育不良导致软骨软化，从而导致软骨压缩气道，致使气道变窄而出现相关的疾病表现。

气管插管是诱发本病的重要因素，大部分本病患者本身支气管相对脆弱、免疫功能低下，在抢救时及时行气管插管，治疗本身并无问题，但在特殊人群身上极易导致支气管损伤，进而出现气管软骨的软化或坍塌表现，导致气道变窄而发病。

本病广泛流行于世界各地，发病率较高，高发人群以中老年人为主，年龄分布为30~60岁，且男性多于女性，随着年龄的增长发病率也会渐渐提高。

该疾病好发人群主要以中老年人为主，年龄分布为30~60岁，且男性多于女性。

呼吸困难伴有喘鸣音

该症状是本病的特征性症状表现，主要是由于软骨软化或萎缩后，导致气道变窄，呼吸时气体通过气道被压缩，则表现为伴有喘鸣音的症状。

咳嗽

该症状是本病的典型症状之一，同样是气道变窄导致气管、支气管受其损害，长此以往则表现为咳嗽症状，且症状较为持久，表现为顽固性咳嗽。

进食困难

该症状是本病症状表现之一，气管软骨软化导致气道的狭窄，患者进食时及其容易呛食，而发生呛咳等症状，导致进食困难。

咳嗽也是本病的症状表现之一，主要因为气管软骨软化导致气管狭窄，造成长期的气管和支气管损伤，在呼吸时造成对气管的刺激，则表现为咳嗽，气管狭窄长期得不到缓解则咳嗽症状也无法及时缓解，而出现难治性咳嗽的症状表现。

呼吸道感染

是本病的主要并发症之一，长期的气管损伤导致患者更容易被肺部致病菌所感染，而出现相关的发热、咳嗽、咳痰等感染性症状，需及时进行控制，避免造成其他系统的感染。

局限型肺不张

气管软化本质是由于软骨的软化，而气管软骨的软化又可导致气管的坍塌，而发生气管、支气管的变窄、压缩，得不到及时控制和治疗则可引起肺部局部组织的坍塌而出现局限型肺不张，表现为胸闷、气急、干咳、呼吸困难等症状，需及时行手术治疗。

心力衰竭

气管软化可导致肺部局部组织发生坍塌等相关病变，同时也可导致呼吸困难的出现，进而影响心脏的正常功能，出现心力衰竭等心脏并发症。

高血压

是本病常见并发症，由于气管支气管软化导致的患病期间睡眠质量较差、精神压力较大等造成血压升高的情况，随着原发病的控制以及睡眠质量的提升，高血压症状可得到相对的缓解。

脑血管疾病

与高血压的发病机理较为类似，发病期间的精神状态较差以及急性发作期如呼吸困难等症状出现时，可导致患者的血压升高，特别是一些本就有相关基础病的人群或年龄较大的人群，容易并发脑血管疾病。

本病的总体就医指征是出现相关的呼吸系统症状，如呼吸困难伴有喘鸣音、咳嗽、进食困难等，发热等发病期症状出现时应马上就医，主要就诊科室是呼吸内科，出现呼吸衰竭等危症时也可就诊于急诊科，及时行相关的血常规检查、痰液培养、胸部X线片等检查以明确诊断，以气管断层摄影或胸部影像学检查的阳性结果为诊断的金标准。

出现以下情况时需立即就医：

• 出现轻微的咳嗽、进食困难等症状，即使出现症状较轻，也需要在医生的指导下进行进一步的检查和治疗，以明确诊断，排除感染的可能。

• 如果出现严重的咳嗽、进食困难并发呼吸伴有鸣叫声等症状时，需及时就诊，进行进一步检查，避免病情继续恶化，有效控制疾病进展。

• 优先考虑就诊于呼吸内科。

• 出现严重的缺氧症状，如呼吸困难、唇甲紫绀等，立即就诊于急诊科，以抢救生命体征为主要治疗目标，气管支气管软化症的相关治疗在之后进行。

• 从发现咳嗽、呼吸困难、呼吸伴喘鸣声症状到来医院就诊隔了多长时间？

• 目前主要以什么症状为主？

• 还有没有其他方面的症状？

• 有没有吃过一些药物？

• 之前是否进行过就医治疗？

痰液培养

该检查是呼吸系统疾病较为常见的检查之一，也是较为直接的检查，对气管支气管软化症患者来说，需要及时行痰培养，排除其他感染的可能，从而为治疗指明方向，避免误诊。

血常规

该检查是血液检查中应用最为普遍的一项，对于本病的诊断中，一些相关炎症性反应的情况判断具有重要意义，血象的高低决定了需要使用抗生素的种类和数量，因此对于炎症性疾病，白细胞、中性粒细胞水平有极高的参考价值。

纤维支气管镜

该检查是本病诊断的金标准，可直接观察到气管、支气管的情况，对于疾病进程的判断和术前的规划有着相当重要的指导意义。

胸部X线片或CT检查

气管支气管软化症本质是气管支气管的狭窄，胸部X线检查影像学表现通常比较明显，是判断疾病类型的重要指标，同时也为诊断提供依据，避免误诊。

体格检查

该检查是本病最为直接的检查手段，不仅可在患者刚就诊时进行肺部听诊，也可在治疗过程中不断观察胸腔感染的情况，从而对病情有更好的判断。

气管断层摄影

主要作用是显示气管结构和是否发生狭窄，是诊断本病的重要检查和金标准，需及时进行。

磁共振成像检查(MRI)

MRI具备对软组织优越的分辨率及无电离辐射的特点，或许可以成为替代多排螺旋CT的优良选择。

荧光透视检查

该检查优点是快速、非侵入性、特异性高、易于操作，但其较低的灵敏度限制其临床应用。

支气管造影

支气管造影是将造影剂注入支气管使其显影，用以诊断某些支气管和肺内疾病。支气管造影是侵入性检查，需要麻醉、气管插管及注入造影剂，限制了其临床上的广泛使用。

以下内容可以作为本病的诊断标准：

• 症状表现上出现咳嗽、呼吸伴有喘鸣声、呼吸困难等典型的肺部疾病表现。

• 实验室检查，如痰培养、血常规、纤维支气管镜以及影像学检查，如气管断层造影检查有明显的疾病征象，如血常规有明显的白细胞和中性粒细胞升高、痰培养可查及明显的致病菌，以及纤维支气管镜和气管断层造影检查结果为阳性，是本病诊断的金标准。

其它肺部感染性疾病

其它类型的肺炎与气管支气管软化症在症状表现上高度相似，均可出现咳嗽、呼吸伴喘鸣声、呼吸困难的等类似症状，因此需及时行痰液培养、血常规、纤维支气管镜等相关检查，肺部感染性疾病可表现为白细胞、中性粒细胞的升高及痰培养的结果阳性，可明确鉴别诊断。

哮喘

哮喘在急性发病期的表现与本病的表现较为类似，均可表现为喉中伴有鸣音、咳嗽、呼吸困难等，但哮喘通常可有血常规检查中中性粒细胞升高，且有明确的哮喘病史，而气管支气管软化症则不会出现相关指标的升高，且行纤维支气管镜检查可见明显的气管狭窄，也是哮喘所不具备的表现，可明确鉴别二者。

本病的总体治疗为长期持续性治疗，控制症状后也需要1年以上的康复期，一般治疗吸氧治疗为主，药物治疗以头孢曲松、沙丁胺醇气雾剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、阿奇霉素等为主，其他治疗以手术治疗为主。

一般治疗以吸氧为主，对症缓解呼吸困难症状。

头孢曲松

主要作用是杀灭相关肺部感染的致病菌，改善呼吸困难症状，同时也可用于术后的预防性使用。

沙丁胺醇气雾剂

该药物是解除支气管痉挛的药物，可在患者呼吸困难的急性发作期有效缓解症状，避免造成呼吸衰竭等危急重症。

布地奈德福莫特罗粉吸入剂

可应用于本病患者的治疗间歇期，帮助扩张支气管，缓解相关呼吸困难症状，同时也有利于疾病后期的康复。

阿奇霉素

该药物是针对于本病当中的难治性咳嗽，可有效控制咳嗽症状，坚持服用对于难治性咳嗽的效果较为理想。

主要包括气管悬吊术、气管切开术经鼻清醒插管等相关手术，是彻底根治本病的治疗方法，但一部分患者已经出现局限型肺不张等并发症，手术意义不大，以药物治疗对症缓解症状为主。

气管悬吊术

指将塌陷的气管进行悬吊，从而帮助患者恢复自主的呼吸功能，是常见的治疗本病的手术方法之一。

气管切开术

是最为常见的治疗呼吸系统相关疾病的手术方法，比较直接，且疗效也较为显著，但以急性期缓解症状为主，容易造成后续患者的气管软化情况改善不明显。

经鼻清醒插管

即从鼻部进行插管，从而起到支撑起塌陷的气管作用，但如果患者鼻部、气管等气管组织液或痰液较多时，则难度较大且容易刺激患者，本手术不适用。

本病患者经科学治疗基本可以痊愈。

该疾病一般不会影响自然寿命。

该疾病容易导致消瘦、慢性咳嗽等相关后遗症。

患者治疗过程中每1~2个月进行复诊，便于医生观察病情进展情况，同时也为药物的调整和应用提供指导。

总体来说，本病患者的饮食控制较为重要，增加维生素和蛋白质的摄入，提高免疫力是本病饮食调理的重要因素。

• 宜清淡，以蔬菜、水果为主，宜进食一些高维生素食物，如青菜、胡萝卜等。

• 忌辛辣、刺激性食物，忌生冷，如麻辣烫、冷饮等。

• 术后或恢复期以清淡饮食为主，如粥、青菜等。

本病的护理以观察病情、控制饮食、监督患者吸氧为主，一方面要严格的进行食物管理，另一方面部分患者由于鼻导管佩戴不适无法坚持吸氧，需家属配合护士严格监督，以帮助疾病康复。

口服用药

患者应认真明确所有药物的剂量及用法，按时按量用药，同时注意观察药物副作用，症状严重时及时就医，停止用药。

及时就诊

患者出现相关的咳嗽、呼吸困难等相关症状时，要及时就医，切不可以为是感冒而耽误病情。

家庭氧疗

购买家庭制氧机，在家进行规律吸氧，可有效缓解呼吸困难症状并促进疾病康复。

密切注意治疗过程中有没有病情继续恶化，如发热、咳嗽等症状持续加重情况。

定期体检，且一定要行肺部影像学检查，是预防本病的重要措施，适当锻炼有助于提高免疫力，对疾病恢复有相应帮助。

气管支气管软化症患者需定期进行体检，且必须行胸部X线片检查。

• 多注意培养良好的生活习惯和个人卫生习惯，及时进行体检。

• 适当锻炼，以游泳、慢跑等为宜，切不可进行剧烈运动。

• 增强营养，提高免疫力，也是预防本病的重要举措。