结肠直肠重复症是较罕见先天性畸形之一,大多需急症手术治疗。而早期诊断、早期治疗是改善预后、降低死亡率的关键,以反复顽固性呕吐、腹痛、腹胀、便秘或停止排便、黄疸为常见临床表现,主要治疗方法为外科手术治疗,预后较好。
结肠直肠重复症根据为重复肠管或囊肿位置,分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管状型、胸内型,其中肠外囊肿型最为常见,约占80%,具体如下:
肠内囊肿型:发生囊肿,囊肿部位在结肠直肠内。
肠外囊肿型:发生囊肿,囊肿部位在结肠直肠外。
管状型:重复畸形内腔与所依附消化道不相通,呈管状。
胸内型:分重复畸形内腔与所依附消化道不相通,与膈肌相连。
结肠直肠重复症为先天性疾病,可能与胚胎时期憩室未完全退化或者有残留有关。
因结肠直肠重复症罕发遂流行病学统计不足,多为新生儿影像学体检发现,患病率目前不详。
本病好发于有家族遗传史者、母体孕期诱发基因突变者。
结肠直肠重复症反复顽固性呕吐、腹痛、腹胀、便秘或停止排便、黄疸为常见临床表现,多数人以腹痛腹胀为主要症状,少数人可见黄疸停止排便等,可并发肠梗阻、肠穿孔、肠出血等疾病。
因先天性消化道异常,导致胃内容物不可正常排出体外,导致呕吐。
疼痛部位以下腹部居多,偶可缓解。
因先天性消化道异常,导致胃内容物不可正常排出体外,积压肠腔内导致腹胀。
因先天性消化道异常,导致胃内容物不可正常排出体外,导致排便次数减少,或停止排便。
结肠直肠重复症部分患者有黄疸,是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色,可能与胆管梗阻有关。
是由于肠内、肠壁和肠外各种不同机械性因素引起的肠内容通过障碍引发。临床症状为阵发性腹痛,伴恶心、呕吐、腹胀及停止排气排便等。
肠出血又称下消化道出血,是指屈氏韧带以下的空肠、回肠、盲肠、阑尾、结肠和直肠内病变的出血,不包括痔和肛裂的出血,占整个消化道出血的20%。是临床中较为常见的一种消化道出血疾病,急性下消化道出血主要表现为便血,可呈鲜红色、暗红色或柏油样,下消化道出血多能自止,但有10%~15%的下消化道出血须急诊处理。根据出血量和速度分为急性出血、显性出血和隐性出血。急性出血出血量都比较大,须紧急处理;显性出血及隐性出血多为慢性、隐匿性,出血量小,可以从容完成各项检查。大部分消化道出血经胃镜和(或)结肠镜检查均能明确病因,但仍有5%患者无法确定原因。
主要表现为细菌性腹膜炎。合并伤较多见,容易被其他症状掩盖。脊柱或骨盆损伤本身可引起腹痛、腹胀及肠鸣音消失,若同时肠破裂,后者容易被忽略。
如普通人群出现呕吐、腹痛等症状,应前往医院就诊,首选肛肠外科及普外科就诊,需行立位腹部平片及钡灌肠检查、CT、逆行胰胆管造影等检查,需要与肠系膜囊肿、美克尔憩室、腹腔脓肿相鉴别。
普通人群出现顽固性呕吐时,应前往医院就诊。
普通人群发生腹痛,超过4小时不缓解,应尽快前往医院就诊。
普通人群出现停止排便时,应尽快前往医院就诊,检查是否为绞窄性肠梗阻。
结肠直肠重复症大多患者优先考虑去肛肠外科、普外科就诊。
因为什么来就诊的?
今年多大了?
目前都有什么症状?(如反复顽固性呕吐、腹痛、腹胀等)
病程时间长短?是否因此就诊过?做过什么检查?
既往有无其他的病史?
结肠直肠重复症需行立位腹部平片及钡灌肠检查、CT、逆行胰胆管造影:
立位腹部平片可检查是否发生肠梗阻,如发生肠梗阻可见鱼肋征。
可寻找到那一部分结肠直肠套叠、梗阻。
较直观检查出结肠直肠重复症重复部位及重复情况。
如有黄疸病人,可行逆行胰胆管造影检查胆管情况,损伤较小。
对临床上有不明原因腹痛,立位腹部平片见位于结肠内缘,呈倒立囊袋状气柱影,位置固定,不能较好地分辨出其归属于哪一组肠管时,应考虑到肠重复畸形的可能。管状型肠重复畸形行钡灌肠检查时,可见有钡剂进入重复肠管内,与正常肠管呈分叉状改变时即可确诊,全结肠重复畸形还可表现为双排管状结构。重复肠管有蠕动,但较正常弱,钡剂排空延迟,黏膜相上有时可见多条黏膜征,与所依附肠管相似,异位胃黏膜较常见。
管状型肠重复畸形CT上表现无明显特点,意义不大。囊肿型肠重复畸形中,典型CT表现为圆形囊状低密度影,呈单房状,无分隔,当囊肿较大时,由于囊肿受周围肠管推移,可见多个单房囊肿影同时显示,囊肿密度多较均匀,当黏膜有溃疡出血时,可见分层征象。囊壁厚薄均匀,边缘清晰,与周围肠管厚度相似,当重复肠管内有炎症累及浆膜层时,囊壁可增厚,边缘模糊,有时呈分层状改变,囊壁内层呈稍低密度影,为水肿黏膜和黏液组成,囊壁外层呈稍高密度,为完整肌肉层构成,呈晕轮状。
符合1、2任意一项即可确诊为结肠直肠重复症。
壁菲薄均匀,形态不规则,单房或多房,囊内可有分隔,一般位于腹壁下或肠系膜根部,增强扫描囊壁无强化,而肠重复畸形囊壁相对较厚,多呈圆形,无分隔,增强后囊壁均匀强化,b超可辨别,B超可见肠系膜囊肿见囊性回声。
也是腹部较常见的囊性病变,位于中下腹小囊肿,多为圆锥形,亦可为圆柱形,但囊肿张力不高,核素扫描对该病的敏感性、特异性及准确性均可达90%左右,多有独立血供;肠重复畸形囊腔较大,与所依附肠管共血供,通过CT检查可辨别,CT可见重复肠管。
临床上常有发热病史,CT表现为低密度囊性肿快,壁厚薄不均,边缘模糊,增强后壁明显强化,还应该与腹腔囊性畸胎瘤、卵巢囊肿、腹腔淋巴管囊肿等鉴别。
结肠直肠重复症患者主要以切除重复组织为目的,选择手术治疗为主,大多需急症手术治疗,而早期诊断、早期治疗是改善预后、降低死亡率的关键,一般治疗时间为7~14天。
结肠直肠重复症患者一般不使用药物治疗,如发生其他并发症如肠梗阻、肠穿孔等,需使用头孢类抗生素及非甾体类抗炎药,如布洛芬、头孢克肟,进行抗感染、消炎治疗。
结肠直肠重复症目前提倡,重复肠管与主肠管一同切除或行重复肠管黏膜剥脱术,但全结肠直肠重复畸形患者若切除全结肠,易造成术后腹泻营养不良等并发症全结肠黏膜剥脱很困难,为此根据同情况要用不同术式,如排便不畅重复肠管过度扩张继发巨结肠,已无肠蠕动等功能单纯切除巨大肠管不可能,故行全结肠切除术开窗术与结肠低位共壁开窗扩大畸形肠管与直肠的交通口,使重复肠管引流通畅但是如果重复肠管与主肠管分别有开口时,应将重复直肠近端开窗远端封闭。
结肠直肠重复症经过有效规范的治疗基本可治愈,能够减轻或消除症状、维持正常的生活质量,一般不影响正常寿命,出院后一个月应复诊一次,可引起短肠综合症等后遗症。
结肠直肠重复症患者如早发现早治疗基本能治愈。
结肠直肠重复症患者治疗及时,一般不会影响自然寿命。
如治疗不及时,可发生短肠综合症,短肠综合征是由于不同原因造成小肠吸收面积减少而引起的一个临床症候群,多由广泛小肠切除、小肠短路手术造成保留肠管过少,营养物质的吸收障碍、腹泻和营养障碍。严重者可危及病人生命。
结肠直肠重复症患者应间隔3月复诊一次,观察是否有其他术后并发症,如肠梗阻等。
结肠直肠重复症饮食上以禁食为主,术后恢复完全患者可正常饮食。
结肠直肠重复症患者行手术后应注意通风,保持卫生,避免伤口感染,伤口近期勿沾水,短期内不要剧烈运动,患者无法自行监测病情发展,应定期体检,检查是否有肠梗阻发生。
术后患者保持伤口干燥,勿沾水。
术后患者近期内,勿剧烈活动,保持心情舒畅。
无法自行监测,定期复诊,复诊时检查CT观察是否有肠梗阻等并发症。
结肠直肠重复症为先天性发育异常,病因不明,发病诱因不明,无有效预防措施。
新生儿出生后应行影像学检查是否有先天性发育畸形。
结肠直肠重复症为先天性发育异常,病因不明,发病诱因不明,无有效预防措施。
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