小儿尖端扭转型室性心动过速是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，主要症状是反复晕厥、抽搐、发绀，发作频率过高会出现精神萎靡症状。小儿尖端扭转型室性心动过速是一种急症，情况较为危重，若处理不及时严重可导致猝死，已明确诊断者应积极治疗。平时在生活中患儿应注意多休息，避免劳累、剧烈哭闹，家长应密切注意患儿的情况变化。

小儿尖端扭转型室性心动过速，主要分为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长和尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长两种。

小儿尖端扭转型室性心动过速发病原因包括先天性和获得性两种病因。先天性病因与基因突变相关，获得性病因与电解质紊乱、洋地黄中毒等因素相关。好发于易过敏者、严重感染者、电解质紊乱者、长期应用抗心律失常药物者等。其诱发因素包括运动因素、精神因素等。

先天性病因

第3、7、11号染色体上SCN5A，HERG及KVLQT1基因的突变都可导致小儿尖端扭转型室性心动过速，这三个基因已被证实和小儿尖端扭转型室性心动过速相关。另外还有另2个疾病基因，SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因突变可使编码的通道蛋白功能增强，使动作电位时限延长，并出现快速心律失常。HERG司管钾通道蛋白的合成，HERG基因突变使编码的钾通道蛋白功能降低，动作电位时限延长。此外，小儿尖端扭转型室性心动过速也可由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发。

后天获得性病因

当患者出现电解质紊乱(低血钾、低血钙、低血镁等)、洋地黄中毒、心动过缓、抗心律失常药物、中枢神经系统疾病、器质性心脏等疾病时，都容易引起小儿尖端扭转型室性心动过速。

过度劳累

过度劳累心肌耗氧量增加，若同时存在心功能障碍易诱发尖端扭转型室性心动过速。

运动

运动的人需氧量增大，心肌耗氧量增加，若心脏功能障碍，心肌供血不足，容易诱发尖端扭转型室性心动过速。

情绪激动

情绪激动容易导致心脏需氧量增加，诱发心律失常。

小儿尖端扭转型室性心动过速为罕见疾病，发病率约为0.002%~0.007%，多发生在患有心肌炎或者心肌病的儿童。儿童为易感人群，发病年龄多为低龄儿童。

易过敏者

过敏者可因过敏引起的变态反应而引发心肌炎，从而诱使小儿尖端扭转型室性心动过速发生。

严重感染者

严重感染患者，比如严重的发热、流鼻涕、咳嗽患者，易导致身体电解质紊乱情况发生，从而诱使小儿尖端扭转型室性心动过速。

电解质紊乱者

低钾血症、低钙血症、低镁血症都能使心脏离子泵交换异常，心脏正常功能受到抑制，从而诱发小儿尖端扭转型室性心动过速。

长期应用抗心律失常药物患者

极易诱发各种心律失常。

早年猝死家族史者

家族中有幼年天折的亲戚。

先天性心脏病患者

如大动脉转位、房室间隔缺损。

反复晕厥

常在运动、情绪紧张、哭闹、惊吓时诱发晕厥，发作频率不一，发作持续时间可几秒至几小时，晕厥发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状。

抽搐

1天内频发疾病者可由于电解质极度紊乱，出现严重的低血钾、低血钙、低血镁，从而出现四肢抽搐或无力现象

发绀

频发尖端扭转型室性心动过速的患者由于心率严重失常，影响心脏正常泵血功能，供氧受到抑制，机体处于缺氧状态从而导致发绀现象出现。

精神萎靡

1天内频发尖端扭转型室性心动过速发作者可出现精神萎靡症状。

窦性心动过缓

患者发作间歇期听诊心脏可出现窦性心动过缓，心音弱或正常的心音。

心脏扩大

反复发作的患儿可出现心脏扩大并心功能不全的征象。

休克

尖端扭转型室性心动过速频繁发作者，心脏正常功能严重受抑，泵血功能障碍，机体极度缺血缺氧，会出现血压下降、休克症状。

心力衰竭

尖端扭转型室性心动过速反复发作，心脏正常功能严重受抑，无法维持机体所需氧量，会出现心衰症状。

猝死

对于快速反复发生疾病的患者，若受损心脏若突然无法负荷机体正常运转，严重者可以出现猝死。

出现反复晕厥、抽搐、发绀症状时需要及时到心内科就医，并进行相关检查终止症状发生。防止疾病进展严重引起患者休克、猝死，注意与癫痫、窦性心动过缓并阿-斯综合征相鉴别。

• 患者存在反复晕厥、精神萎靡时，可在医生的指导下进一步检查。
  

• 当患者出现抽搐、发绀等严重症状时应该及时就医。
  

• 患者出现嘴唇青紫、意识不清，甚至昏迷、血压下降时说明情况危急，有生命危险，需要立即就医检查。

• 大多患者优先考虑去心内科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如紫绀、嘴唇青紫、呼吸困难甚至不能呼吸，意识不清甚至昏迷时应立即送去急诊科就诊。

• 有抽搐情况出现吗？有晕厥出现吗？发作频率如何？
  

• 目前都有什么症状？(如反复晕厥、抽搐、四肢无力等)
  

• 曾经做过哪些检查？

• 治疗了吗？
  

• 既往有无慢性病史？

心电图

小儿尖端扭转型室性心动过速心电图有以下特点

• 常出现窦性心动过缓，5%的患者可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。
  

• Q-T间期延长，QT间期>0.44s。
  

• T波宽大畸形，存在交替现象。
  

• 出现单形或多形室性期前收缩。
  

• 晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。

超声心动图

可以检查出患者心肌有无受损，心功能是否正常，小儿尖端扭转型室性心动过速患者心功能异常。

心肌酶谱检查

检查有无心肌酶升高，若心肌酶升高说明存在心肌损伤现象，可根据此项结核患者临床表现，病史确定患者心律失常的病因。

血沉实验

血沉异常说明存在机体存在炎症以及活动性病变，小儿尖端扭转型室性心动过速患者血沉实验阳性。

血液检查

主要包括血常规、C反应蛋白、降钙素原、血清电解质等，能够明确患儿是否存在感染以及感染的程度和体内电解质水平。

脑电图

能够排除癫痫疾病。

心脏彩超

有利于疾病的初步诊断。

• 典型小儿尖端扭转型室性心动过速的症状，如反复晕厥、抽搐、四肢无力、发绀、精神萎靡等症状。
  

• 主要症状有3项，包括QTc>0.44s、应激引发晕厥、家族中有长QT综合征患者。次要症状有4项，包括先天耳聋、T波交替改变、小儿心率减慢、心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断长QT综合征，即尖端扭转型室速伴Q-T间期延长。

小儿尖端扭转型室性心动过速发作时可致晕厥、抽搐及猝死，其预后很差。疾病发作时必须立即进行有效处理，终止尖端扭转型室速的发作，患者治疗周期一般为2~8周。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除。

并发症的治疗

如存在晕厥、休克、心衰、猝死等并发症应同时治疗。

盐酸胺碘酮片

适用于心律失常患者，尤其是合并器质性心脏病的患者。禁忌症是无起搏治疗的窦性心动过缓和窦房传导阻滞、窦房结疾病(具有窦性停搏的危险性)患者、甲亢患者。对碘过敏的患者，妊娠的中三个月和后三个月，哺乳期妇女，以及使用其他抗心律失常药物的患者。

盐酸普罗帕酮片

用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征)的心脏病患者。禁忌症是无起搏器保护的窦房结功能障碍、严重房室传导阻滞、双束支传导阻滞患者，严重充血性心力衰竭、心源性休克、严重低血压及对该药过敏者禁用。

氯化钾、硫酸镁、葡萄糖酸钙

针对诱因的对症治疗，用来补钾、补镁、调节水电解质酸碱平衡紊乱。

头孢曲松

用于控制感染，主要用于治疗敏感细菌感染引起的呼吸道、泌尿道、腹膜内感染。禁忌症为对头孢过敏者、对青霉素过敏者、进行补钙治疗的新生儿、高胆红素血症的新生儿禁用。

阿托品

提高基础心率的药物，作用是提高基础心率，保证心脏正常泵血功能。常见不良反应有口干、心慌、便秘、出汗减少。禁忌症为对颠茄生物碱不耐受者、孕妇、老年人、婴幼儿。

β受体阻滞剂

治疗先天性小儿尖端扭转型室性心动过速的首选药物，已确诊者即使没有症状也要长期服用，用来纠正心动过速。禁忌症为支气管哮喘患者、房室传导阻滞患者、心动过缓者。

利多卡因

可改善心脏电传导，纠正尖端扭转型心律失常。不适合房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢的患者使用。

维拉帕米

可纠正心动过速以及心律失常。

起搏器或手术，用于治疗先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。

直流电击复律，用于治疗获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。直流电击复律用于尖端扭转型室性心动过速尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化，另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。

小儿尖端扭转型室性心动过速一般无法治愈。

患者寿命取决于原发疾病的控制情况。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者术后按照医嘱正常复诊检查即可，一般为1~2月复诊一次。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果。合理搭配膳食，注意营养充足，此外患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

• 忌辛辣、油腻食物，比如火锅、烧烤等，这些食物容易导致手术切口化脓，不易愈合。
  

• 宜饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物。
  

• 多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡。
  

• 忌咖啡等刺激性食物，以免兴奋心脏，加重心脏负担。
  

• 避免高糖、高脂、高盐饮食。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者要合理休息，注意不要接触过敏物，注意药物的使用注意。同时应该进行治疗后的及时复诊，积极控制病情发展。

• 要注意不要接触过敏物，尤其是食物药物，防止因为过敏发生变态反应，引起心肌炎。
  

• 日常生活中如果有感染(发烧、严重咳嗽、感冒)等症状，需要及时到医院就诊。
  

• 严重呕吐腹泻时，可以进行口服补液。
  

• 注意休息，避免劳累，保持乐观心态。

患者复诊时再次进行心电图、超声心动图检查，评估术后恢复情况。

生活中禁用肾上腺素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普罗帕酮、氟卡尼、胺碘酮、索托洛尔等药物，对于洋地黄类药物应慎用。

具有明显诱因的心脏病患者尤其要注意预防过敏反应，感染性疾病的发生。同时对于有明显家族史，自身心脏有功能性异常的患者，要注意早期筛查，做到疾病的早发现、早诊断、早治疗。

• 有明显家族猝死史的患者建议进行相关基因检测，定期进行心电图检查，早发现、早诊断、早治疗。
  

• 有先天性心脏病的患者可以定期复查心脏彩超、心电图，及时进行治疗。

• 防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。若患者出现呕吐、腹泻，应及时进行补液治疗。
  

• 生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。
  

• 禁用普鲁卡因胺、普罗帕酮等药物。
  

• 日常生活中应规避过敏物，如过敏的食物、药物等，避免发生变态反应引起心肌炎。