反复晕厥

常在运动、情绪紧张、哭闹、惊吓时诱发晕厥，发作频率不一，发作持续时间可几秒至几小时，晕厥发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状。

抽搐

1天内频发疾病者可由于电解质极度紊乱，出现严重的低血钾、低血钙、低血镁，从而出现四肢抽搐或无力现象

发绀

频发尖端扭转型室性心动过速的患者由于心率严重失常，影响心脏正常泵血功能，供氧受到抑制，机体处于缺氧状态从而导致发绀现象出现。

精神萎靡

1天内频发尖端扭转型室性心动过速发作者可出现精神萎靡症状。

窦性心动过缓

患者发作间歇期听诊心脏可出现窦性心动过缓，心音弱或正常的心音。

心脏扩大

反复发作的患儿可出现心脏扩大并心功能不全的征象。

休克

尖端扭转型室性心动过速频繁发作者，心脏正常功能严重受抑，泵血功能障碍，机体极度缺血缺氧，会出现血压下降、休克症状。

心力衰竭

尖端扭转型室性心动过速反复发作，心脏正常功能严重受抑，无法维持机体所需氧量，会出现心衰症状。

猝死

对于快速反复发生疾病的患者，若受损心脏若突然无法负荷机体正常运转，严重者可以出现猝死。

出现反复晕厥、抽搐、发绀症状时需要及时到心内科就医，并进行相关检查终止症状发生。防止疾病进展严重引起患者休克、猝死，注意与癫痫、窦性心动过缓并阿-斯综合征相鉴别。

• 患者存在反复晕厥、精神萎靡时，可在医生的指导下进一步检查。
  

• 当患者出现抽搐、发绀等严重症状时应该及时就医。
  

• 患者出现嘴唇青紫、意识不清，甚至昏迷、血压下降时说明情况危急，有生命危险，需要立即就医检查。

• 大多患者优先考虑去心内科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如紫绀、嘴唇青紫、呼吸困难甚至不能呼吸，意识不清甚至昏迷时应立即送去急诊科就诊。

• 有抽搐情况出现吗？有晕厥出现吗？发作频率如何？
  

• 目前都有什么症状？(如反复晕厥、抽搐、四肢无力等)
  

• 曾经做过哪些检查？

• 治疗了吗？
  

• 既往有无慢性病史？

心电图

小儿尖端扭转型室性心动过速心电图有以下特点

• 常出现窦性心动过缓，5%的患者可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。
  

• Q-T间期延长，QT间期>0.44s。
  

• T波宽大畸形，存在交替现象。
  

• 出现单形或多形室性期前收缩。
  

• 晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。

超声心动图

可以检查出患者心肌有无受损，心功能是否正常，小儿尖端扭转型室性心动过速患者心功能异常。

心肌酶谱检查

检查有无心肌酶升高，若心肌酶升高说明存在心肌损伤现象，可根据此项结核患者临床表现，病史确定患者心律失常的病因。

血沉实验

血沉异常说明存在机体存在炎症以及活动性病变，小儿尖端扭转型室性心动过速患者血沉实验阳性。

血液检查

主要包括血常规、C反应蛋白、降钙素原、血清电解质等，能够明确患儿是否存在感染以及感染的程度和体内电解质水平。

脑电图

能够排除癫痫疾病。

心脏彩超

有利于疾病的初步诊断。

• 典型小儿尖端扭转型室性心动过速的症状，如反复晕厥、抽搐、四肢无力、发绀、精神萎靡等症状。
  

• 主要症状有3项，包括QTc>0.44s、应激引发晕厥、家族中有长QT综合征患者。次要症状有4项，包括先天耳聋、T波交替改变、小儿心率减慢、心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断长QT综合征，即尖端扭转型室速伴Q-T间期延长。

小儿尖端扭转型室性心动过速发作时可致晕厥、抽搐及猝死，其预后很差。疾病发作时必须立即进行有效处理，终止尖端扭转型室速的发作，患者治疗周期一般为2~8周。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除。

并发症的治疗

如存在晕厥、休克、心衰、猝死等并发症应同时治疗。

盐酸胺碘酮片

适用于心律失常患者，尤其是合并器质性心脏病的患者。禁忌症是无起搏治疗的窦性心动过缓和窦房传导阻滞、窦房结疾病(具有窦性停搏的危险性)患者、甲亢患者。对碘过敏的患者，妊娠的中三个月和后三个月，哺乳期妇女，以及使用其他抗心律失常药物的患者。

盐酸普罗帕酮片

用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征)的心脏病患者。禁忌症是无起搏器保护的窦房结功能障碍、严重房室传导阻滞、双束支传导阻滞患者，严重充血性心力衰竭、心源性休克、严重低血压及对该药过敏者禁用。

氯化钾、硫酸镁、葡萄糖酸钙

针对诱因的对症治疗，用来补钾、补镁、调节水电解质酸碱平衡紊乱。

头孢曲松

用于控制感染，主要用于治疗敏感细菌感染引起的呼吸道、泌尿道、腹膜内感染。禁忌症为对头孢过敏者、对青霉素过敏者、进行补钙治疗的新生儿、高胆红素血症的新生儿禁用。

阿托品

提高基础心率的药物，作用是提高基础心率，保证心脏正常泵血功能。常见不良反应有口干、心慌、便秘、出汗减少。禁忌症为对颠茄生物碱不耐受者、孕妇、老年人、婴幼儿。

β受体阻滞剂

治疗先天性小儿尖端扭转型室性心动过速的首选药物，已确诊者即使没有症状也要长期服用，用来纠正心动过速。禁忌症为支气管哮喘患者、房室传导阻滞患者、心动过缓者。

利多卡因

可改善心脏电传导，纠正尖端扭转型心律失常。不适合房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢的患者使用。

维拉帕米

可纠正心动过速以及心律失常。

起搏器或手术，用于治疗先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。

直流电击复律，用于治疗获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。直流电击复律用于尖端扭转型室性心动过速尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化，另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。

小儿尖端扭转型室性心动过速一般无法治愈。

患者寿命取决于原发疾病的控制情况。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者术后按照医嘱正常复诊检查即可，一般为1~2月复诊一次。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果。合理搭配膳食，注意营养充足，此外患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

• 忌辛辣、油腻食物，比如火锅、烧烤等，这些食物容易导致手术切口化脓，不易愈合。
  

• 宜饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物。
  

• 多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡。
  

• 忌咖啡等刺激性食物，以免兴奋心脏，加重心脏负担。
  

• 避免高糖、高脂、高盐饮食。

小儿尖端扭转型室性心动过速患者要合理休息，注意不要接触过敏物，注意药物的使用注意。同时应该进行治疗后的及时复诊，积极控制病情发展。

• 要注意不要接触过敏物，尤其是食物药物，防止因为过敏发生变态反应，引起心肌炎。
  

• 日常生活中如果有感染(发烧、严重咳嗽、感冒)等症状，需要及时到医院就诊。
  

• 严重呕吐腹泻时，可以进行口服补液。
  

• 注意休息，避免劳累，保持乐观心态。

患者复诊时再次进行心电图、超声心动图检查，评估术后恢复情况。

生活中禁用肾上腺素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普罗帕酮、氟卡尼、胺碘酮、索托洛尔等药物，对于洋地黄类药物应慎用。

具有明显诱因的心脏病患者尤其要注意预防过敏反应，感染性疾病的发生。同时对于有明显家族史，自身心脏有功能性异常的患者，要注意早期筛查，做到疾病的早发现、早诊断、早治疗。

• 有明显家族猝死史的患者建议进行相关基因检测，定期进行心电图检查，早发现、早诊断、早治疗。
  

• 有先天性心脏病的患者可以定期复查心脏彩超、心电图，及时进行治疗。

• 防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。若患者出现呕吐、腹泻，应及时进行补液治疗。
  

• 生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。
  

• 禁用普鲁卡因胺、普罗帕酮等药物。
  

• 日常生活中应规避过敏物，如过敏的食物、药物等，避免发生变态反应引起心肌炎。