脑室内脑膜瘤是指发生在脑室系统内的脑膜瘤,起源于脑室系统内的蛛网膜细胞。侧脑室三角区是脉络丛组织最丰富的部位,因此,也是脑膜瘤最好发的部位。脑室内脑膜瘤也可发生于第三脑室,第四脑室很罕见。脑室内脑膜瘤可以引起颅内压增高,表现为头痛、恶心、呕吐,压迫周围脑组织可导致对侧肢体感觉、运动功能障碍以及双眼对侧同向性偏盲。
脑室内脑膜瘤的病因不明,可能与颅脑外伤、病毒感染、基因片段的缺失相关。本病非传染病,无传播途径,好发于有基因突变或基因片段缺失的群体。
脑膜瘤的发生可能与颅脑外伤、病毒感染等因素有关,亦可能与体内特别是脑内环境的改变和基因变异有关。这些因素的共同特点是使染色体突变,或使细胞加速分裂,致使通常认为细胞分裂速度很慢的蛛网膜细胞加快了细胞分裂速度,这可能是使细胞变性的早期阶段。
脑膜瘤的染色体异常最常见是第22对染色体缺乏一个基因片段,基因片段的缺失,影响细胞的增生、分化和成熟,从而导致肿瘤的发生。
脑室内脑膜瘤少见,仅占所有脑膜瘤的0.7%,是成人侧脑室内最常见的肿瘤之一。
大多数脑室内脑膜瘤发生在30~60岁,平均42岁。
女性更常见,男女发生率比约为1:2。
因基因突变或基因片段的缺失是脑室内脑膜瘤的发病相关因素之一。
脑室内脑膜瘤的主要表现为颅内压增高表现,压迫周围脑组织结构可造成相应的定位症状。
早期症状不明显,一般就诊时肿瘤较大,患者出现颅内压增高症状,表现为头痛、呕吐和视盘水肿;还可出现对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍、双眼对侧偏盲、优势半球侧肿瘤,造成患者失语等。
在早期就可造成脑脊液循环障碍,引起梗阻性脑积水,造成颅内压增高,表现为头痛、恶心、呕吐等;还可以出现下丘脑损害症状、双眼向上凝视等。
引起梗阻性脑积水,造成颅内压增高,表现为头痛、恶心、呕吐等,还可以出现共济失调、眼球震颤及等颅神经功能受损等。
肿瘤可随体位改变压迫室间孔,引起急性颅内压升高。
肿瘤本身可引起神经功能受损及颅高压症状。
手术可能引起患者发生神经功能障碍,如颞中回入路,优势半球时可引起失语;顶枕入路很少引起语言障碍,但易发生同向偏盲;切开胼胝体入路时,有时会引起失读。
患者常因出现头痛、恶心、呕吐,到神经内科就医,脑室内脑膜瘤经过头颅CT、核磁共振、脑血管造影等检查可确诊,并与胶质瘤、垂体腺瘤、转移瘤等疾病鉴别。
当出现头痛及神经功能受损不缓解者,应注意及时就医。
当出现喷射性呕吐,伴有头晕者,应立即就医。
患者常因头痛、恶心、呕吐而就诊于神经内科,经过各类检查确诊后需转诊到神经外科行手术治疗。
现在都要什么症状?(头痛、恶心、呕吐)
症状持续多久了?
既往有颅脑外伤病史吗?
有无神经系统的家族遗传病史?
有无食物药物过敏史?
根据脑膜瘤的典型影像学表现,“脑膜尾征”及均匀明显强化,CT和核磁共振是诊断脑室内脑膜瘤最可靠的方法。
可以显示肿瘤的供血动脉,侧脑室脑膜瘤的供血动脉为脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。脑血管造影片上可见上述动脉增粗、迂曲,远端分支为引入肿瘤的小动脉网,随后出现典型的脑膜瘤循环。
侧脑室三角区是其好发部位。
典型者表现为MRI等Tl、等T2信号,及明显均匀强化。
幕上脑膜瘤表现不典型者,容易与胶质瘤混淆,胶质瘤CT上密度较低,强化程度不如脑膜瘤明显,胶质瘤中心可伴有肿瘤坏死,且肿瘤主体位于脑组织内,以此鉴别。
垂体腺瘤平扫大多呈低密度,强化程度低于脑膜瘤,位于蝶鞍;三脑室内脑膜瘤蝶鞍大小正常,MRI可见正常垂体受压征象,以此鉴别。
起源于脑室脉络丛上皮细胞,儿童多见;儿童以侧脑室三角区多见,成人主要位于第四脑室。MRI显示肿瘤边界清楚,为等或低T1WI、等或高T2WI信号的分叶状肿块,呈“花瓣状”;增强扫描肿瘤明显强化。
由于肿瘤位于脑室内,极易阻塞脑脊液循环通路,常早期出现颅内压增高症状,病程较四脑室内脑膜瘤短。肿瘤出现钙化及囊变概率高,实质部分多明显强化。
脑室内脑膜瘤的主要治疗手段为手术治疗,手术应争取将肿瘤全部切除以求根治。通常无特效药物治疗,肿瘤切除不完全者可用放射治疗。
侧脑室脑膜瘤多位于侧脑室三角区,经三角区入路进入侧脑室是较为常见的手术方法。依据肿瘤生长的部位不同,可采用经额前入路、经胼胝体前部入路、枕叶入路、顶间沟入路等。
进入脑室前应彻底止好血,防止血液流入脑室,分离切除肿瘤前,应用棉片保护周围脑室壁,避免血液流入脑室内其他部位。
肿瘤表面多光滑,仔细分离肿瘤,切断供血动脉及与脉络丛的联系后,将肿瘤全部切除。手术切口宁可稍大,而防止过分牵拉与撕裂大脑皮层及侧裂部位的大脑中动脉分支。第Ⅲ脑室与第Ⅳ脑室脑膜瘤按该部位用其他脑室内肿瘤的手术方法切除。
肿瘤切除后要用温生理盐水或林格液将脑室内残留的血液冲洗干净,术野区放置脑室外引流硅胶管,并保持脑室内正常压力,以减少皮层塌陷造成桥静脉的撕裂而出血。
脑室内脑膜瘤无特效药物治疗。
侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉,有时可由邻近的脑内血管参入供血,术前行脑血管造影可了解供血情况,有利于术中及时结扎供血动脉,减少出血。
侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多,如枕叶入路、顶叶入路、颞中回入路、颞枕入路和纵裂入路等,各有优缺点。不管采用哪种入路,均应力求在非功能区切开,而且皮质切口应够大,以免影响操作。 侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚,与周围脑组织无粘连,可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。而对于较大的肿瘤,尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时,不可强行分离,应先行包膜内分块大部切除肿瘤,在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。因为脑室内脑膜瘤增大时,紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失,肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。因此,手术应注意避免损伤脑室周围白质,否则会出现各种术后并发症,严重时可致昏迷,甚至患者死亡。另外,应注意术中利用棉片保护室间孔,防止血液流入对侧脑室及第三脑室,术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。 第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅;第三脑室脑膜瘤可以经松果体区入路切除肿瘤。近年来也有人报道应用立体定向手术,取得了较好的效果。
手术未能全切除的脑膜瘤术后辅以放射治疗,对延长肿瘤的复发时间及提高患者的生存质量有效,特别适合于恶性脑膜瘤术后、未行全切除的脑膜瘤及复发的脑膜瘤。
适用于直径小于3cm的脑膜瘤,γ刀与普通放射治疗一样,能够抑制肿瘤生长,治疗后约六个月至两年才能出现结果。Ⅹ刀等中心直线加速器适用于位置深在的脑膜瘤,但直径一般也不宜大于3cm。
一般脑室内脑膜瘤可获得全切,术后大部分患者预后良好,且一般不会复发。优势半球侧脑膜瘤手术后可能出现偏盲、失语等。
手术切除肿瘤后,大部分患者可治愈,5年生存率可高达73%。如肿瘤未能完全切除,联合放化疗可以降低复发的概率。
良性脑膜瘤患者若能完全切除,术后预后良好,不能完全切除者易复发,恶性者可在一年内死亡。
脑室内脑膜瘤可有中枢神经系统损害的后遗症,如失语、偏瘫、视野缺损、癫痫等。
建议患者术后每三月复查一次,复查项目包括体格检查、颅脑CT、核磁共振等。
脑室内脑膜瘤患者的日常饮食应清淡、忌油腻,适当补充具有保护血管作用、保护视力的食物等。注意保持饮食规律,适当摄盐,避免暴饮暴食。
宜食具有保护脑血管作用的食物,如芹菜、荠菜、茭白、向日葵籽等。
宜食具有防治颅内高压作用的食物,如玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、海带、蟹等。
宜食具有保护视力的食物,如胡萝卜、菊花、荠菜、羊肝、猪肝等。
合理进食,保持良好的饮食习惯。注意低盐饮食,防止由于钠离子在机体潴留而引起血压升高,限制烟酒以及辛辣等刺激性食物的摄入。注意进食规律、定时、定量。
脑室内脑膜瘤患者术后应注意休息,逐渐恢复日常功能锻炼。有神经系统后遗症的患者,家属应注意遵医嘱做好患者的保护和家庭训练。
患者加强功能锻炼,失语者,鼓劢家属与之交谈,让患者听音乐,刺激语言功能的恢复;偏瘫者,加强身体功能锻炼;失明者,可在家里让患者采用特定方式适应环境,注意安全,防止意外损失发生。
患者建立合理的生活方式,保证睡眠充足,注重个人卫生,劳逸结合。
注意保持患者卧室空气流通、光线充足,温、湿度适宜,保证安静、有序、整洁、安全的诊疗修养环境。
对颅内压增高患者需给予日常生活护理。
家属应注意患者的意识状态、精神心理状况等,还要观察有无癫痫发生。如果有头痛加重或者意识变差,应及时通知医护人员。
大多数脑室脑膜瘤属良性,由于肿瘤生长缓慢,一般较大之后才出现症状,也增加了手术的风险,且脑膜瘤血管丰富,术中及术后出血的风险都会较大,也会给患者带来生命危险,患者容易对手术产生恐惧心理。所以术前家属应多陪伴、鼓励患者,鼓励其表达内心的想法,适当宽慰,增强其对手术的信心,以良好的生理心理条件接受手术,也利于术后的恢复。
接受放疗的患者,治疗期间或治疗后可能会出现胃肠道反应,如恶心、呕吐,患者可以遵医嘱服用抑酸止吐药物,如症状严重需及时就诊。
出现头痛、呕吐、神经功能受损者应注意及时就医,有家族遗传神经系统疾病者应注意每年进行一次全身检查,包含颅脑CT等。
脑室内脑膜瘤暂无特异而有效的预防措施,有家族遗传神经系统疾病者应定期体检。
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