脑室内脑膜瘤是指发生在脑室系统内的脑膜瘤，起源于脑室系统内的蛛网膜细胞。侧脑室三角区是脉络丛组织最丰富的部位，因此，也是脑膜瘤最好发的部位。脑室内脑膜瘤也可发生于第三脑室，第四脑室很罕见。脑室内脑膜瘤可以引起颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐，压迫周围脑组织可导致对侧肢体感觉、运动功能障碍以及双眼对侧同向性偏盲。

脑室内脑膜瘤的病因不明，可能与颅脑外伤、病毒感染、基因片段的缺失相关。本病非传染病，无传播途径，好发于有基因突变或基因片段缺失的群体。

颅脑病变

脑膜瘤的发生可能与颅脑外伤、病毒感染等因素有关，亦可能与体内特别是脑内环境的改变和基因变异有关。这些因素的共同特点是使染色体突变，或使细胞加速分裂，致使通常认为细胞分裂速度很慢的蛛网膜细胞加快了细胞分裂速度，这可能是使细胞变性的早期阶段。

基因片段的缺失

脑膜瘤的染色体异常最常见是第22对染色体缺乏一个基因片段，基因片段的缺失，影响细胞的增生、分化和成熟，从而导致肿瘤的发生。

• 脑室内脑膜瘤少见，仅占所有脑膜瘤的0.7%，是成人侧脑室内最常见的肿瘤之一。

• 大多数脑室内脑膜瘤发生在30～60岁，平均42岁。

• 女性更常见，男女发生率比约为1：2。

有基因突变或基因片段缺失的群体

因基因突变或基因片段的缺失是脑室内脑膜瘤的发病相关因素之一。

侧脑室内脑膜瘤

早期症状不明显，一般就诊时肿瘤较大，患者出现颅内压增高症状，表现为头痛、呕吐和视盘水肿；还可出现对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍、双眼对侧偏盲、优势半球侧肿瘤，造成患者失语等。

第三脑室脑膜瘤

在早期就可造成脑脊液循环障碍，引起梗阻性脑积水，造成颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐等；还可以出现下丘脑损害症状、双眼向上凝视等。

第四脑室脑膜瘤

引起梗阻性脑积水，造成颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐等，还可以出现共济失调、眼球震颤及等颅神经功能受损等。

肿瘤可随体位改变压迫室间孔，引起急性颅内压升高。

• 肿瘤本身可引起神经功能受损及颅高压症状。

• 手术可能引起患者发生神经功能障碍，如颞中回入路，优势半球时可引起失语；顶枕入路很少引起语言障碍，但易发生同向偏盲；切开胼胝体入路时，有时会引起失读。

患者常因出现头痛、恶心、呕吐，到神经内科就医，脑室内脑膜瘤经过头颅CT、核磁共振、脑血管造影等检查可确诊，并与胶质瘤、垂体腺瘤、转移瘤等疾病鉴别。

• 当出现头痛及神经功能受损不缓解者，应注意及时就医。

• 当出现喷射性呕吐，伴有头晕者，应立即就医。

患者常因头痛、恶心、呕吐而就诊于神经内科，经过各类检查确诊后需转诊到神经外科行手术治疗。

• 现在都要什么症状？(头痛、恶心、呕吐)

• 症状持续多久了？

• 既往有颅脑外伤病史吗？

• 有无神经系统的家族遗传病史？

• 有无食物药物过敏史？

头部CT和核磁共振

根据脑膜瘤的典型影像学表现，“脑膜尾征”及均匀明显强化，CT和核磁共振是诊断脑室内脑膜瘤最可靠的方法。

脑血管造影

可以显示肿瘤的供血动脉，侧脑室脑膜瘤的供血动脉为脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。脑血管造影片上可见上述动脉增粗、迂曲，远端分支为引入肿瘤的小动脉网，随后出现典型的脑膜瘤循环。

• 侧脑室三角区是其好发部位。
  

• 典型者表现为MRI等Tl、等T2信号，及明显均匀强化。

胶质瘤

幕上脑膜瘤表现不典型者，容易与胶质瘤混淆，胶质瘤CT上密度较低，强化程度不如脑膜瘤明显，胶质瘤中心可伴有肿瘤坏死，且肿瘤主体位于脑组织内，以此鉴别。

垂体腺瘤

垂体腺瘤平扫大多呈低密度，强化程度低于脑膜瘤，位于蝶鞍；三脑室内脑膜瘤蝶鞍大小正常，MRI可见正常垂体受压征象，以此鉴别。

脉络从乳头状瘤

起源于脑室脉络丛上皮细胞，儿童多见；儿童以侧脑室三角区多见，成人主要位于第四脑室。MRI显示肿瘤边界清楚，为等或低T1WI、等或高T2WI信号的分叶状肿块，呈“花瓣状”；增强扫描肿瘤明显强化。

四脑室内室管膜瘤

由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状，病程较四脑室内脑膜瘤短。肿瘤出现钙化及囊变概率高，实质部分多明显强化。

脑室内脑膜瘤的主要治疗手段为手术治疗，手术应争取将肿瘤全部切除以求根治。通常无特效药物治疗，肿瘤切除不完全者可用放射治疗。

• 侧脑室脑膜瘤多位于侧脑室三角区，经三角区入路进入侧脑室是较为常见的手术方法。依据肿瘤生长的部位不同，可采用经额前入路、经胼胝体前部入路、枕叶入路、顶间沟入路等。

• 进入脑室前应彻底止好血，防止血液流入脑室，分离切除肿瘤前，应用棉片保护周围脑室壁，避免血液流入脑室内其他部位。

• 肿瘤表面多光滑，仔细分离肿瘤，切断供血动脉及与脉络丛的联系后，将肿瘤全部切除。手术切口宁可稍大，而防止过分牵拉与撕裂大脑皮层及侧裂部位的大脑中动脉分支。第Ⅲ脑室与第Ⅳ脑室脑膜瘤按该部位用其他脑室内肿瘤的手术方法切除。

• 肿瘤切除后要用温生理盐水或林格液将脑室内残留的血液冲洗干净，术野区放置脑室外引流硅胶管，并保持脑室内正常压力，以减少皮层塌陷造成桥静脉的撕裂而出血。

脑室内脑膜瘤无特效药物治疗。

• 侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉，有时可由邻近的脑内血管参入供血，术前行脑血管造影可了解供血情况，有利于术中及时结扎供血动脉，减少出血。

• 侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多，如枕叶入路、顶叶入路、颞中回入路、颞枕入路和纵裂入路等，各有优缺点。不管采用哪种入路，均应力求在非功能区切开，而且皮质切口应够大，以免影响操作。 侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚，与周围脑组织无粘连，可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。而对于较大的肿瘤，尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时，不可强行分离，应先行包膜内分块大部切除肿瘤，在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。因为脑室内脑膜瘤增大时，紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失，肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。因此，手术应注意避免损伤脑室周围白质，否则会出现各种术后并发症，严重时可致昏迷，甚至患者死亡。另外，应注意术中利用棉片保护室间孔，防止血液流入对侧脑室及第三脑室，术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。 第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅；第三脑室脑膜瘤可以经松果体区入路切除肿瘤。近年来也有人报道应用立体定向手术，取得了较好的效果。

手术未能全切除的脑膜瘤术后辅以放射治疗，对延长肿瘤的复发时间及提高患者的生存质量有效，特别适合于恶性脑膜瘤术后、未行全切除的脑膜瘤及复发的脑膜瘤。

伽马刀(γ刀)治疗

适用于直径小于3cm的脑膜瘤，γ刀与普通放射治疗一样，能够抑制肿瘤生长，治疗后约六个月至两年才能出现结果。Ⅹ刀等中心直线加速器适用于位置深在的脑膜瘤，但直径一般也不宜大于3cm。

手术切除肿瘤后，大部分患者可治愈，5年生存率可高达73%。如肿瘤未能完全切除，联合放化疗可以降低复发的概率。

良性脑膜瘤患者若能完全切除，术后预后良好，不能完全切除者易复发，恶性者可在一年内死亡。

脑室内脑膜瘤可有中枢神经系统损害的后遗症，如失语、偏瘫、视野缺损、癫痫等。

建议患者术后每三月复查一次，复查项目包括体格检查、颅脑CT、核磁共振等。

脑室内脑膜瘤患者的日常饮食应清淡、忌油腻，适当补充具有保护血管作用、保护视力的食物等。注意保持饮食规律，适当摄盐，避免暴饮暴食。

• 宜食具有保护脑血管作用的食物，如芹菜、荠菜、茭白、向日葵籽等。

• 宜食具有防治颅内高压作用的食物，如玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、海带、蟹等。

• 宜食具有保护视力的食物，如胡萝卜、菊花、荠菜、羊肝、猪肝等。

• 合理进食，保持良好的饮食习惯。注意低盐饮食，防止由于钠离子在机体潴留而引起血压升高，限制烟酒以及辛辣等刺激性食物的摄入。注意进食规律、定时、定量。

脑室内脑膜瘤患者术后应注意休息，逐渐恢复日常功能锻炼。有神经系统后遗症的患者，家属应注意遵医嘱做好患者的保护和家庭训练。

• 患者加强功能锻炼，失语者，鼓劢家属与之交谈，让患者听音乐，刺激语言功能的恢复；偏瘫者，加强身体功能锻炼；失明者，可在家里让患者采用特定方式适应环境，注意安全，防止意外损失发生。

• 患者建立合理的生活方式，保证睡眠充足，注重个人卫生，劳逸结合。

• 注意保持患者卧室空气流通、光线充足，温、湿度适宜，保证安静、有序、整洁、安全的诊疗修养环境。

• 对颅内压增高患者需给予日常生活护理。

家属应注意患者的意识状态、精神心理状况等，还要观察有无癫痫发生。如果有头痛加重或者意识变差，应及时通知医护人员。

大多数脑室脑膜瘤属良性，由于肿瘤生长缓慢，一般较大之后才出现症状，也增加了手术的风险，且脑膜瘤血管丰富，术中及术后出血的风险都会较大，也会给患者带来生命危险，患者容易对手术产生恐惧心理。所以术前家属应多陪伴、鼓励患者，鼓励其表达内心的想法，适当宽慰，增强其对手术的信心，以良好的生理心理条件接受手术，也利于术后的恢复。

接受放疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现胃肠道反应，如恶心、呕吐，患者可以遵医嘱服用抑酸止吐药物，如症状严重需及时就诊。

出现头痛、呕吐、神经功能受损者应注意及时就医，有家族遗传神经系统疾病者应注意每年进行一次全身检查，包含颅脑CT等。

脑室内脑膜瘤暂无特异而有效的预防措施，有家族遗传神经系统疾病者应定期体检。