上腔静脉综合征是由多种原因引起的,上腔静脉管腔完全性或不完全梗阻导致回流到右心房的血液受阻,从而表现为上肢、颈和颜面部淤血、水肿,以及上半身浅表静脉曲张的一组临床症候群。多种原因可导致上腔静脉管腔部分或全部性狭窄而发生阻塞,其中恶性肿瘤是引起上腔静脉综合征的主要病因,且以肺癌最为常见,近来医源性上腔静脉综合征亦日益多见于临床。其临床症状的严重程度取决于基础疾病、阻塞的速度、程度和部位以及侧支循环是否充分。患者一旦确诊上腔静脉综合征需要积极地进行治疗。目前临床上有手术、介入、放疗、化疗等多种治疗手段和方法。
上半身静脉血可由颈外浅静脉和锁骨下静脉经侧支进入奇静脉和半奇静脉,然后在梗阻下方进入上腔静脉,此型一般症状较轻。
上半身静脉血主要通过侧支进入奇静脉、半奇静脉、腰静脉,然后进入下腔静脉,亦可经胸腹壁静脉流入髂外静脉、下腔静脉,此型较重。
上半身静脉血可经奇静脉、半奇静脉及其它侧支流入下腔静脉,此型症状亦较重。
上腔静脉综合征主要是由于肿瘤、非肺肿瘤、医源性因素引起的,好发于纵膈或肺部恶性肿瘤、先天性心脏疾病术后、中心静脉插管或起搏器置入后的人群,吸烟、感染、凝血异常等因素容易诱发。
肿瘤已成为近半个世纪来上腔静脉综合征发病的主导因素。恶性肿瘤占上腔静脉综合征成因的78%~97%,其中最常见的是肺癌和淋巴瘤。肺癌并发上腔静脉综合征者约为2.4%~4.2%,其30%~75%为小细胞癌,鳞癌26%~37%。儿童急性T淋巴细胞性白血病和淋巴瘤较为常见。其它可导致上腔静脉综合征的肿瘤有原发于纵隔的各种良、恶性肿瘤,其中包括良、恶性胸腺瘤和畸胎类肿瘤,胸内甲状腺肿等,纵隔转移瘤。常见的有乳腺癌、生殖细胞瘤等,食管癌等消化道肿瘤亦有见报道。
主要由霉菌、结核引起,其次还有放疗后纵膈炎。在国外引起上腔静脉综合征纵膈炎主要是组织胞浆病,而国内主要为结核病。
上腔静脉血栓形成和其它血管炎可引起上腔静脉综合征,同时各种心脏手术可造成上腔静脉狭窄,上腔静脉修补术也可导致上腔静脉综合征。
随着静脉内创伤性检查和监测设施的增多,如心内起搏器、深静脉高营养或化疗用静脉导管等,静脉血栓形成所致的上腔静脉阻塞报道也日渐增多,其中最易引起上腔静脉阻塞者为经静脉置入心内起搏器。
胸骨后甲状腺肿、胸腺瘤、支气管囊肿、结节病时肿大的淋巴结等纵膈内病变,可压迫上腔静脉及其分支而引起上腔静脉综合征。
吸烟与肺部肿瘤关系密切,长期吸烟患者易患肺部肿瘤,进而导致上腔静脉综合征。
感染可能诱发血管炎或纵膈炎,导致上腔静脉回流受阻。
血液高凝状态易形成血栓,导致上腔静脉综合征。
20世纪60年代以前,上腔静脉综合征40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉综合征的主要原因是肿瘤,且常是晚期肿瘤的表现。随着甲状腺、梅毒、结核等疾病疗效显著提高,近40年病因已明显改变。目前上腔静脉综合征主要由肿瘤引起,肿瘤因素占97%,非肿瘤因素只占3%。
肿瘤侵犯上腔静脉易致上腔静脉阻塞。
有时需行上腔静脉切开、缝合等,术后可能造成上腔静脉狭窄。
中心静脉置管患者易致静脉血栓形成。
经静脉置入心内起搏器患者易致上腔静脉血栓形成。
经颈静脉插管血液透析,因长期插管可能导致上腔静脉阻塞。
上腔静脉综合征临床症状的严重程度取决于基础疾病,阻塞的速度、程度和部位以及侧支循环是否充分。典型者常出现头面部、颈部和上胸部水肿、淤血或发绀,颈部和胸部浅表静脉怒张、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑等症状。上腔静脉综合征患者可以出现颅内压升高、吞咽困难、心脏病变等并发症。
头颈部及上肢出现非凹陷性水肿,护肩状水肿及发绀,平卧时加重,坐位或站立时症状减轻或缓解,常伴有头晕、头胀。当阻塞发展迅速时,上述症状加剧,水肿可涉及颜面、颈部,甚至全身,有时还可并发胸腹水及心包积液。上腔静脉出现急性阻塞后,阻塞部位在奇静脉入口以上者,血流方向正常,颈胸部可见静脉怒张。阻塞部位在奇静脉入口以下者,血流方向向下,胸腹壁静脉均可发生曲张。如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时,侧支循环的建立与门静脉相通,则可出现食管、为底静脉曲张。
可出现咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑及Honer综合征等表现。
头部静脉压力升高会引起中枢神经系统症状,出现头痛、头晕、视力模糊、嗜睡、晕厥、昏迷等。
病情不断进展,随着腔静脉闭塞的加重和头部静脉压力不断升高可进一步出现头痛、头晕、视力模糊、嗜睡、晕厥、昏迷等。如导致不可逆静脉血栓形成和神经系统损害(脑水肿、椎弓根压迫等),出现颅内压增高症候群。
上腔静脉阻塞可导致眼部水肿或食管压迫,进而引起吞咽困难。
由于上腔静脉综合征导致流回心脏的血液减少,造成心脏的负担加重,患者的临床病变时间较长的话,就会并发心脏的病变,心脏病变的症状包括心慌、心悸等。
患者还可以出现中枢神经系统损害等并发症。
患者出现颜面及上肢水肿、咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑及Honer综合征时,建议到心血管外科、急诊科就诊,并进行胸片、CT、MRI、上腔静脉造影、静脉压测量等检查,注意与急性心包填塞、缩窄性心包炎相鉴别。
若出现颜面及上肢水肿,颈胸部静脉曲张、气短等典型临床表现者,及时就医,尽快寻找病因。
有咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑及Honer综合征等表现者,需考虑本病,建议及时就医。
有原发病患者若出现类似临床表现,及时就医。
大多患者优先考虑去血管外科就诊。
病情危急,伴有中枢神经系统症状者,可急诊科就诊。
目前都有什么症状?是否以头面、颈胸部为主?(如水肿、静脉怒张等)
是否有以下症状?(如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、头晕、头痛等症状)
既往有无其他的病史?
是否曾经被做过静脉插管?特别是上肢静脉或颈静脉插管治疗?
是否有吸烟的习惯?
上腔静脉综合征通常有典型的上腔静脉回流受阻表现,如上肢、颜面、颈胸部水肿及浅表静脉怒张等,可通过体格检查发现。
上腔静脉压升高,中心静脉压升高,而下肢静脉压正常。正常人双上肢静脉压相差不超过10mmHg,如出现明显的两侧不等,则只是同侧无名静脉及上腔静脉均有阻塞,但由于侧支循环减压,静脉压测定不能正确反映血管狭窄、闭塞程度和阻塞性质。为明确阻塞部,在测压是常需要做三种检查。
正常人在测上肢静脉压时,可见管中液体随吸气、呼气出现向上、向下移动。当上腔静脉在奇静脉入口以下有阻塞时,上腔静脉血液流入右心房障碍,但吸气相血液流入右心房增加的生理现象消失,出现吸气管中页面上升,呼气下降的矛盾现象。
令患者做握拳、放松运动,每分钟30-40次,正常人运动前后上肢静脉压无变化,而上腔静脉阻塞受握拳运动导致上腔静脉血回流增加及流入右心房障碍的双重因素影响,出现运动会静脉压上升超过运动前10mmHg。
用宽布带束下胸部,如上腔静脉阻塞而奇静脉通畅,则束胸后上腔静脉压不升高。如奇静脉阻塞,因束胸阻断上腔静脉通往下腔静脉的体表静脉侧支循环,故出现颈、胸部静脉扩张加重及上肢静脉压明显升高的现象。
上腔静脉增宽,上纵膈分叶状或结节状块影,右气管肿块及右上肺不张,偶见肋骨切迹,必要时做断层摄影。
可以明确上腔静脉阻塞部位、程度、范围、性质及侧支循环情况,以及血管有无移位,是否合并血栓形成,通常可直接显示上腔静脉漏斗状狭窄,如怀疑有奇静脉阻塞可做奇静脉造影。
CT横断面扫描清楚显示纵膈内各种结构,如上腔静脉形态、走向及受压情况,纵膈及占位性病变。如结合加用对照剂造影或CT数字静脉搏动描记术检查,将非造影结构消除,血管图像增强,则能更清楚显示阻塞部位、程度、侧支血管开放的途径。
当血流缓慢、停滞和血栓形成时,可显示不同程度信号,在不用增强剂的情况下,能清楚地显示出血管的走向和外形、阻塞部位、范围、纵膈血管和肺门的解剖部位,对上腔静脉综合征诊断价值优于普通X线及CT扫描。
利用显微镜能够观察所检部位是否有恶性肿瘤细胞,辅助医生判断检查部位是否有异常。医生将根据检查需求刮取、穿刺抽取细胞,或采集患者病变部位脱落的细胞组织,利用显微镜观察,以此诊断检査部位是否有恶性肿瘤细胞。
食管钡餐检查可显示食管静脉曲张,特别是食管上段静脉曲张,上腔静脉阻塞,使食管上、中部静脉回流受阻而致食管静脉曲张。病程越久,食管静脉曲张的范围可能较广。其余如纵膈镜、支气管镜、淋巴结活检等对诊断均有参考价值。
头、面、颈、上肢及胸部水肿,及血流指向下方的胸腹部静脉曲张,是上腔静脉闭塞的特征性表现,多数患者依据临床表现,结合病史及必要的影像学检查,诊断并不困难。
详细的病史及系统、全而的体格检查是必要的。
在辅助检查中,胸部平片为首选,根据病史、症状、体征和胸片不难确定诊断。如有条件,可做增强的CT检查,不仅能提供较详细的解剖情况,而且有助于针吸活检,放疗计划的制定。由于病理分期、分型与治疗和预后有着密切的关系,所以应尽量取活检以得到组织学诊断,可做支气管镜、食管镜、纵隔镜、锁骨上淋巴结活检等项检查。如要确定上腔静脉内是否有血栓形成,可做上腔静脉血管造影。
常有突发呼吸困难、颈静脉怒张、烦躁、意识障碍等表现,故需鉴别。但急性心包填塞患者通常有血压低,心音遥远低钝等表现,可行心脏超声检查或心导管造影检查鉴别。
可有静脉压升高,颈静脉怒张表现,故需鉴别,但缩窄性心包炎患者通常有血压低、脉搏快、奇脉等表现,既往多有心包炎病史,可行心脏超声检查鉴别。
上腔静脉综合征病因复杂,临床表现轻重程度不一,一但确诊需要积极地进行治疗,减轻或者解除上腔静脉的外压力可以部分恢复或者完全恢复上腔静脉血液回流,从而达到缓解或者消除症状的目的。可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗、放射治疗等方法来改善症状,一般需要长期治疗。
病人应卧床,取头高脚低位及给氧,可增加静脉回流血,减轻心脏输出,降低静脉压,减轻颜面及上部躯体水肿,吸氧可缓解暂时性呼吸困难。
是一种利尿剂,可以缓解患者上部躯体水肿的症状。
此药针对严重地呼吸困难与颅压升高,可以抑制炎性反应,从而达到减轻血管压迫的效果。
主要适用予上腔静脉外病变压迫而上腔静脉未受累者,包括上腔静脉血栓摘除术。通过切除上腔静脉外病变而恢复上腔静脉血流,常常能收到良好的效果,上腔静脉内血栓摘除术一般适用于血栓范围局限、梗阻时间较短者。随着溶栓治疗的进展,该手术的指征受到极大的限制。对于恶性病因所致的上腔静脉综合征,有报道指出,单纯肿瘤切除不能改善患者的生存期,且创伤大而应予以避免。
手术的目的是提供一条能替代上腔静脉使头颈部、上肢的血液回流至心脏的通道,以缓解上腔静脉综合征症状,因此主要适用于预后不良的上腔静脉综合征。各种分流术可概括为两大类,为胸内分流和胸外分流术。旁路血管可为自体血管和人造血管(如聚四氟乙烯膨体)。随着血管重建技术的发展,胸内分流术常作为上腔静脉重建时的临时分流,以保证术中上半身血液的回流。胸外分流术因其具有不开胸、创伤小、生理干扰少的特点,主要用于年老、体弱、上腔静脉病变重且病变无法切除的患者。对于恶性疾病所致的上腔静脉综合征,因原发疾病的进展使分流手术效果难以确定,因此,此类患者目前更多地采用肺切除加上腔静脉重建术。
随着外科技术的进展,近年来,肺癌并发上腔静脉综合征越来越多地主张在进行根治性肺癌切除的同时,施行受累上腔静脉切除、人造血管重建术,该手术有较好的临床疗效。由于侵入上腔静脉的ⅢB期肺癌患者易出现远处转移,因此肺切除加上腔静脉重建术适应证的选择应慎重,肿瘤局限于一侧胸腔而无纵隔淋巴结及远处转移、无名静脉和上腔静脉内无血栓形成、非小细胞肺癌及一般情况可耐受手术者是该手术的适应证。此外,对于上腔静脉切除加人造血管重建术后为预防血栓形成而接受抗凝治疗的时间各家报道不一。但目前多数主张术后终身应用华法林,使凝血酶原时间延长1.2~1.5倍,以保证术后移植的人造血管通畅。
血管内支架置入治疗是近年来治疗上腔静脉综合征日益成熟的一种血管腔内技术,与放疗、化疗等病因治疗相比能迅速地缓解上腔静脉阻塞症状,与外科手术相比具有创伤小、易耐受、恢复快及并发症少的特点,因此广泛应用于急性发病、放化疗未能取得预期效果或复发、无手术指征的良恶性疾病所致的上腔静脉综合征。
放射治疗主要适用于由肺癌等恶性肿瘤所致的上腔静脉综合征。传统的常规分割放疗技术在放疗早期可发生局部水肿,而使上腔静脉阻塞加重,因而在治疗上腔静脉综合征上受到限制。自从Rubin等在1981年首次应用早期大剂量照射,然后以小剂量进行常规分割照射。因可克服局部放射性水肿带来的恶果,而使这种早期大剂量分割技术得到广泛的应用,1周内可有75%~95%的患者上腔静脉阻塞症状得到改善,无效者病例常伴有静脉血栓形成。
肺癌及其他恶性肿瘤所致的上腔静脉综合征,往往已失去根治性手术治疗的时机。无论是小细胞肺癌还是非小细胞肺癌,单纯化疗虽可缓解上腔静脉综合征症状,但不能改变患者的生存期。近年来,诱导化疗逐渐成为治疗中晚期非小细胞肺癌的重要手段。已有文献报道部分N4或N3的非小细胞肺癌患者在接受诱导化疗后分期下降,由原先不能手术的病灶成为可根治性的切除。随着介入技术的进展.局部灌注化疗也被用于非小细胞肺癌的治疗。非小细胞肺癌患者出现上腔静脉综合征时,诱导化疗在减轻症状、提高生存质量的同时,更重要的是降低肿瘤的TNM分期,为进一步手术创造条件。
中心静脉导管置入导致的上腔静脉综合征,可行抗凝、溶栓等治疗对症处理,若条件可行,可拔出中心静脉导管。由白塞氏病、结节病所致的上腔静脉综合征激素治疗可获得良好的效果。抗凝和溶栓疗法适用于血栓性静脉炎,静脉导管留置引起的血栓形成病人。抗结核、驱梅及抗生素治疗适用于已明确感染性质的纵隔炎病人。
上腔静脉综合征的患者一般不容易治愈,即便是手术成功,也可能会复发,预后较差,建议患者遵医嘱3~6个月前往医院复查。
上腔静脉综合征不容易治愈,即便是手术成功,也可能会复发。
上腔静脉综合征本身并不影响寿命,但往往因为大部分是晚期肿瘤所致,所以预后并不理想。
患者应每3~6个月前往医院复查,复查项目主要有X线、血管造影等,具体可以咨询医生建议。
患者应注意钠盐及液体摄入,多食用高蛋白、高热量、富含维生素、低盐易消化的食物,忌食辛辣、刺激食物,实施多餐,注意营养。
术后3~4天患者应采用流质饮食的护理方法,例如米汤、豆浆等,后续应根据患者情况与医生建议,逐渐恢复日常饮食。
忌食辛辣、刺激食物,同时少食多餐,以补充机体能量消耗。
少食用和不食用油炸、腌制、油腻太大和带有刺激性的食品。
患者因不良情绪可导致交感神经过度兴奋,使全身血管收缩,不利于病情恢复,故心理护理至关重要。同时需掌握正确的静脉穿刺选择及护理,严密观察病情,保持呼吸道通畅,加强皮肤、饮食护理,辅以高度的责任心、熟练的专科知识和精心护理,才能提高症状缓解率,改善患者的生存质量,延长其生存期。
了解抗凝、溶栓、利尿等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
半卧位或高枕卧位,减轻对心肺的压迫,加速上腔静脉的回流,可减少再次阻塞的风险。
保持呼吸道通畅,必要时可予持续低流量吸氧。
创造舒适的治疗环境。应尽量保证患者的居住环境整洁、通风、安静、阳光充足和温度适宜。
患者在进行手术后应保留气管插管,不得擅自撤离取下。还应注意手术部位的清洁与消毒,尽量不要沾水与洗澡,可以采用湿毛巾擦拭除手术部位以外的其他部位,保持个人卫生。
严密观察病情变化。
服用抗凝、溶栓药物的患者定期监测凝血象。
根据尿量、心功能及水肿程度评估水摄入量。
放化疗后严密观察血象变化,尤其是白细胞的变化。
上腔静脉综合征是由多种原因引起的以上肢、颈和颜面部淤血水肿,以及上半身浅表静脉曲张为主要表现的一组临床症候群。其中恶性肿瘤是引起上腔静脉综合征的主要病因。故预防该病核心是早发现,早治疗。长期插管化疗和血液透析病人要注意防止血栓。
长期吸烟、接触有毒有害环境、有肿瘤家族史等高危人群有条件可定期行胸部影像学、肿瘤标志物等检查,及时发现原发病,尽早治疗。
积极防治原发病是预防本病的关键。
增强体质,提高免疫力。
保持居住环境整洁、通风、安静、阳光充足和温度适宜,远离有毒有害物质及放射线等。4.长期插管化疗和血液透析病人要加强抗凝,防止血栓。
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