卵巢内胚窦瘤又称卵黄囊瘤,系来源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。多见于儿童及年轻妇女,其发生率约占卵巢恶性肿的1%,多为单侧性,右侧略多余左侧,易转移。肿瘤一般大于10cm,有包膜,呈圆形或卵圆形,表面光滑,有时呈浅分叶,质地坚实。切面以实质为主,可有囊性间隙,囊腔及其内为胶样液体,经常有坏死区及伴有出血,临床上常表现为腹部隐痛或剧痛和盆腹腔肿块。

对于内胚窦瘤,发病年龄、生育史不影响该病的进展,FIGO分期、术后残余肿瘤、术后含铂化疗疗程数是影响该病进展的独立因素,内胚窦瘤来源于多能的生殖细胞,目前病因尚不明确。
内胚窦瘤来源于多能的生殖细胞,向胚外结构方向分化而形成的一种高度恶性的生殖细胞肿瘤,目前病因尚不明确。
卵黄囊瘤的发病率位居国内卵巢生殖细胞肿瘤首位,占27%~41%,国外报道其发病率位居生殖细胞瘤第三位。其发病中位年龄16~18岁,约1/3患者诊断时在月经初潮前。
转移途径为直接浸润及种植扩散,偶有淋巴结转移,极少血行转移。内胚窦瘤恶性程度较高,生长迅速,转移较早,早期主要侵犯盆腔及腹膜,并通过淋巴转移至锁骨上淋巴结,晚期可通过血道转移至肺、肝和其它器官。
内胚窦瘤好发于儿童和年轻的女性。
内胚窦瘤,早期无明显症状,对于青少年女性,呈增长趋势的附件区囊实性包块,应考虑卵巢恶性肿瘤,尤其是生殖细胞肿瘤的可能,应尽早行探查术,以明确肿瘤性质,切除肿瘤,确定手术病理分期,并为术后辅助治疗提供依据。
内胚窦瘤临床表现与其它卵巢肿瘤相反,首先腹部包块为主要表现,并在短期内迅速长大为其常见体征表现,可合并腹部隐痛和剧痛。急剧的腹痛,提示并发症出现,意味着肿瘤扭转或破裂。该瘤在临床极少有内分泌紊乱现象,如出现症状,应考虑是否有妊娠及肿瘤内混有绒癌或胚胎癌的成分。
内胚窦瘤晚期可有明显的胸腹腔积液,出现呼吸困难、心悸等症状。
卵巢肿瘤蒂扭转是常见的并发症,在卵巢肿瘤并发症占10%,好发于蒂较长、中等大、活动度良好、重心偏于一侧的卵巢肿瘤。常在体位突然改变时发生蒂扭转。扭转的典型症状是体位改变后突然发生一侧下腹剧痛,常伴恶心、呕吐甚至休克。双合诊检查可扪及压痛的肿块,以局部最明显。
多继发于卵巢肿瘤蒂扭转或破裂。患者可有发热、腹痛、腹部压痛及反跳痛、腹肌紧张、腹部肿块及白细胞升高等。治疗原则是抗感染治疗后,手术切除肿块。
本病在早期通常没有典型的临床症状,当出现迅速增大的盆腹腔肿块,伴腹胀、腹痛时需及时就医,明确诊断。
当扪及下腹部肿块,并且伴有腹痛时,需及时就医,明确诊断。
当患者发现下腹部包块,在改变体位时突发剧烈下腹痛,伴有恶心、呕吐症状者,高度怀疑卵巢肿瘤破裂或者蒂扭转,需立即就医手术治疗。
患者为年轻女性优先考虑去妇科就诊;患者为儿童也可去儿科就诊;内胚窦瘤为一种恶性程度高的卵巢生殖细胞瘤,患者也可就诊于肿瘤科。
腹部肿块发现多久了?
目前有无腹痛、腹胀症状?
今年几岁了?月经有没有来潮?
大小便是否正常?
症状出现多长时间了?是一周还是小于一周?
可检测出病灶中的的实性结构,以及结构的体积、边界、回声、血流信号。
目前AFP已作为卵巢内胚窦瘤诊断及预后判断的重要指标。
近年来亦有学者认为Glypican3在内胚窦瘤具有较高的表达,对于内胚窦瘤的诊断较AFP有更好的敏感性。
能检测出单侧发病的巨大囊实性类圆形肿块,以及肿块的边界、内血管。
镜下结构多样,常见的特征是衬覆原始细胞的腔隙形成的网状结构,多种组织学形态混合存在。内胚窦瘤的特征性结构包括S-D小体、疏网状腺样结构、嗜酸性透明小球。
对于内胚窦瘤的诊断,除了结合临床妇科疾病的症状或病史外,结合实验室检查,如AFP大于20μg以及影像学检查,如超声显示肿瘤成囊实性,可以初步判断。
病理学检查是诊断内胚窦瘤的金标准,镜检下可发现特征性结构,如网状结构、透明小体及S-D小体即可明确诊断。
好发于青壮年,肿块内含脂肪、软组织、钙化等多种组成成分,CT特异性表现为瘤体内含脂肪和钙化,很易诊断。
有急性、亚急性炎变后形成的炎性肿物或脓肿,临床上压痛明显、体温升高、白细胞增多,CT表现常见局限包裹积液,壁呈均匀性增厚或花环状,并呈明显强化,不难鉴别。
目前对于卵巢内胚窦瘤的治疗主要采取手术切除联合化疗的方式,以最大限度消除肿瘤细胞,明确疾病诊断和分期,延长病人生存时间。
卵巢内胚窦瘤是一种对化疗敏感性极高的肿瘤,在众多化疗药物当中,有研究表明,尤以铂类药物表现突出,如BVP、BEP方案,可使患者5年生存率达到82.6%,成为目前本病最理想的治疗方式。
通常在行保留生育功能手术后辅以6-8个周期的,以铂类药物为主的联合化疗方案。常采用的是BEP化疗方案,包括博莱霉素、依托泊苷和顺铂,相较BVP方案而言,其毒性更低,同时对晚期的复发性的卵巢内胚窦瘤亦有不错的效果。
对于发病年龄低且又有生育需求的女性患者,在治疗过程中保留其生育功能显得尤为重要。有学者主张,对于这类病灶仅局限于一侧附件,对侧附件及子宫无异常者的治疗可以忽略期别,只要患者有要求,均可采取保留生育功能手术。
但是由于卵巢内胚窦瘤恶性程度高,且发展迅速,临床上接近33%的患者发现时即处于晚期,并出现包膜破裂、肿瘤转移等情况。对这一类患者即便有生育需求,也应视病情严重程度来决定是否可行保留生育功能术。
内胚窦瘤由于生长迅速,易早期转移,过去平均生存时间仅12~18个月,经联合化疗后现已明显延长,3年存活率约13%。
内胚窦瘤属于恶性肿瘤,目前尚不能治愈。
根据患者具体情况,与FIGO分期、术后残余肿瘤、术后含铂化疗疗程数有关。
随访内容应包括体格检查、超声、肿瘤标记物(特别是AFP)。内胚窦瘤术后一个月复查,根据医嘱定期复查。
需注意术后禁饮食水,待排气后可以给予流质或半流质饮食。
内胚窦瘤患者饮食以高蛋白、清淡、易消化饮食为主。
多进食富含维生素的水果、蔬菜。
内胚窦瘤患者术后应注意休息,进行常规复查,家属应该给予安慰,调整好心态,积极乐观的面对疾病,配合医生的治疗。
术后注意休息,一个月后常规复查。
保持心情愉悦,以及乐观开朗的心态,并且根据医嘱术后随访,以防肿瘤复发。
对于儿童或青少年女性腹部出现肿块,一定要高度重视,积极就医,对早期内胚窦瘤可以尽早发现,并合理选择手术方式。
重视妇科检查,除儿童以及未婚妇女仅行肛腹双合诊检查外,均应常规行双合诊与三合诊检查,对于早期的卵巢肿瘤的发现有一定的帮助。
定期体检,一旦有下腹部肿块,一定要引起重视,及时就医,明确诊断。
养成良好的生活习惯,注意加强体育锻炼,保持心情愉悦,注意营养均衡,可提高身体免疫力。
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