肝性脑病是由严重肝病和门体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。当肝脏正常功能或者结构发生严重损害,无法清除体内毒素,就会引起患者的行为、情绪、睡眠、言语或者行为方式发生异常变化,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。
发生在急性肝功能衰竭基础上,常在起病数日内(2周内)由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷,甚至死亡。
由门静脉-体循环分流所致,无明显肝功能障碍,肝活组织检查证实肝组织学结构正常。
由肝硬化导致的肝性脑病,以慢性反复发作的性格、行为改变、言语不清、甚至木僵、昏迷为特征,常伴有神经系统异常表现。
由于肝功能不全或者门体分流导致代谢紊乱,如血氨、假性神经递质、色氨酸等血清含量变化。随着时间推移,血液中的毒素可能会进入大脑,并逐渐积聚,影响患者的精神状态,导致行为异常。
各种原因引起急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因。目前,我国引起肝功能衰竭及肝硬化的主要病因仍然是肝炎病毒,其中乙型肝炎病毒占比较高,其次是药物或肝毒性物质。
常见于先天性因素造成的血管畸形以及门体分流等手术,存在明显的门静脉-体循环分流异常的患者,可伴或不伴有肝功能障碍,从而引起肝性脑病。
尿素循环的关键酶异常或其他任何原因导致血氨升高,如先天性尿素循环障碍,可诱发肝性脑病。
常见诱发因素包括消化道出血、感染、电解质及酸碱平衡紊乱、大量放腹水、过度利尿、进食蛋白质过多、便秘、经颈静脉肝内门-体静脉分流术(TIPS)和使用安眠药等镇静类药物。
肝性脑病确切的发生率尚难评估,多是导致肝性脑病病因及疾病严重程度差异较大,以及报道时是否包括轻微型肝性脑病。急性肝功能衰竭中肝性脑病的流行病学尚缺乏系统报道。绝大多数肝硬化患者在病程中的某些阶段会出现不同程度的肝性脑病。据国外资料报道,肝硬化患者伴发肝性脑病的发生率至少为30%~45%;在疾病进展期其发生率可能更高。我国报道的肝性脑病发生率从10%~50%不等。TIPS术后肝性脑病的总体发生率为25%~45%;我国报道较低。慢性肝病患者一旦发生肝性脑病,则预后不良,其1年生存率低于50%,3年生存率低于25%。
慢性乙肝患者、服用肝毒性物质者以及自身免疫性肝病患者。
肝性脑病通常可见腱反射亢进,肌张力增高,病理反射阳性,脑电图异常。多数人可有扑翼样震颤,少数潜伏期和昏迷期病人无扑翼样震颤。
轻度肝性脑病,缺乏人格或行为的可察觉变化;记忆力、注意力、智力功能和协调性的变化最小,不存在扑翼样震颤。
轻微的意识缺失,注意力缩短,加减法计算能力受损,嗜睡、失眠或睡眠模式颠倒;欣快、沮丧或烦躁;轻度混乱;执行智力任务的能力下降。
昏睡或冷漠;定向障碍;不当行为、言语不清;明显的扑翼样震颤;睡眠过多、昏睡、智力活动能力的严重缺陷,明显的性格改变,不当行为和间歇性的迷失感,通常与时间有关。
昏睡但可以被唤醒;无法执行智力任务;对时间和地点迷失方向;明显的混乱;健忘症;偶尔发怒;可表述但无法理解的语言。
对疼痛刺激有反应或无反应的昏迷。
部分患者可能有电解质紊乱、酸碱平衡紊乱、精神症状等。
肝性脑病导致代谢紊乱就容易造成脑内水分失调导致脑内水分急剧增多,从而就极易引起脑水肿。
肝性脑病以代谢紊乱为基础的中枢神经系统失调病理性疾病,而这类疾病会导致肾功能受损,这是因为代谢紊乱造成体内各种的平衡失调,尤其对肾的调节功能和过滤功能的平衡有破坏力影响。
肝性脑病是以代谢紊乱为基础的病理性疾病,由于体内代谢紊乱就会导致体内营养不能被各种均衡吸收,会影响体内的水电解质及酸碱度,因此可引起水电解质酸碱平衡失调。
肝性脑病还会诱发一系列的继发感染。
肝病的早发现、早诊断、早治疗对于预防肝性脑病的发生极其重要,尤其是对于高危人群,需注意观察身体变化,控制肝病病程发展,对于有肝性脑病发生风险的患者积极检测及早诊断,以便治疗。
一旦体检中发现肝部疾病,应及时就医,密切监测肝功能。
一旦检查时发现消化道出血,应尽快就医,进行血氨测定。
已经确诊肝病的患者,若意识障碍加重、腱反射亢进,应立即就医。
大多数患者优先考虑肝病科就诊。
若患者出现严重消化道出血或其他肠道症状,可于消化内科就诊。
若有难以控制的精神症状,可以考虑神经内科。
是因什么来就诊?
是否有嗜睡、呕吐、震颤等症状?
既往有无肝病?
是否有消化道出血?
既往有无高血压等病史?
测定血清中氨含量以确定是否存在氨中毒,有助于肝性脑病的诊断。
检测肝功能有助于判断肝的代谢解毒能力,以及肝性脑病是否有肝硬化等原发肝病引起。
通过该项检查可以帮助排除脑血管意外等疾病导致颅压高、意识障碍的可能。
当怀疑肝性脑病时做常规检查。
主要用于排除脑血管意外、颅内肿瘤等疾病,同时辅助检查A型肝性脑病患者是否出现脑水肿。
有助于肝硬化及门静脉-体循环分流的诊断。
神经心理学测试是临床筛查及早期诊断轻微肝性脑病及1级肝性脑病最简便的方法,包括传统纸-笔神经心理学测试、可重复性成套神经心理状态测验等。
严重肝性脑病患者通过脑电图检查可检测出典型的脑电图改变,轻微肝性脑病患者通过诱发电位检测可出现潜伏期延长、振幅降低。
严重的肝病或广泛的门体侧支循环形成。
足够的肝性脑病诱因。
典型的肝性脑病临床表现,如扑翼样震颤等。
肝功能生化指标异常。
排除脑部原发疾病。
肾性脑病为肾衰竭的严重并发症。因脑部受损而引起一系列神经精神症状,其症状与肝性脑病相似,主要表现为精神症状、意识障碍、抽搐和不自主动作。临床症状具有显著的波动性,且个体差异甚大。可通过明确原发病以及肝肾功检查鉴别诊断。
脑血管意外也可致颅压增高,意识障碍等症状,应用CT、核磁等检查可助于排除。
由于肝性脑病诱因多,肝功能严重受损,多有氨中毒。因此,去除肝性脑病诱因,维护肝功能,促进氨代谢清除及调节神经递质是治疗肝性脑病的大致原则。针对Ⅰ~Ⅳ级和亚临床型肝性脑病患者的治疗,首要的措施是将诱发原因及可能的病原消除,并且要防止附加的有害因素。治疗的主要目的是使肝功能正常化,对于急性肝衰竭患者,只能在强化措施或争取到肝移植,或肝细胞再生后,肝功能才有可能正常。
在肝性脑病时,清洁肠道是必要的。特别是在胃肠道出血及顽固性便秘的患者,及时清洁肠道可减少或消除含氮物质及毒素的吸收。可用直肠灌洗或高位灌肠,先使患者左侧位,便于肛管插入,然后仰卧,同时移动下腹部,最后取右侧位,才有可能使灌肠液上达整个结肠及盲肠。有胃肠道出血者,甘露醇溶液可通过胃管直接到胃,应当使直肠排出的液体清亮为止。对轻型肝性脑病患者,也可每日口服或直肠灌入乳果糖加药用炭,与芳香物质结合后促使排泄。
可以酸化肠道,减少氨的吸收。常见的不良反应有胃肠胀气、腹部胀痛和痉挛,易发生于服药初期。
可抑制肠道细菌过度繁殖,减少产氨细菌的数量,有效治疗肝性脑病。
可降低血氨,可作为替代治疗或用于常规治疗无反应的患者,可能出现轻、中度的消化道反应。
由于它仅能在肠道内少量吸收,对有吸收不良综合征者,长期应用或大剂量时,会使肠道发生叠加感染或真菌感染。因此,新霉素只能用于Ⅱ~Ⅳ级的肝性脑病患者,疗程最好不要超过一周。与乳果糖合用或续用乳果糖都是合理的办法。
包括益生菌、益生元和合生元等,可以促进宿主肠道内有益细菌群的生长,并抑制有害菌群的生长。
可纠正氨基酸代谢不平衡,用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及肝硬变、慢性活动性肝炎等,可引起恶心呕吐等不良反应。
治疗效果不理想、反复发作的难治性肝性脑病伴有肝衰竭的患者,可进行肝移植。
肝衰竭合并肝性脑病的患者,可采用一些可改善肝性脑病的人工肝模式治疗,包括血液灌流、血液滤过、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统、双重血浆分子吸附系统等。
尽可能保证热能供应,避免低血糖。
补充各种维生素,给予辅酶助消化,改善肠道微生态。
补充足够碳水化合物,防止机体消耗蛋白质供能,造成更大的肝脏负担。
应鼓励患者少食多餐,每日均匀分配小餐,睡前加餐,白天禁食时间不应超过3~6h。
蛋白质补充,根据肝性脑病的不同程度适当补充蛋白质。
氨基酸补充,3~4级患者应补充富含支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸)的肠外营养制剂。
对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。
安宫牛黄丸等中成药或汤剂辨证施治,可以开窍醒脑、化痰清热解毒。
扶正化瘀片、安络化纤丸和复方鳖甲软肝片等具有抗肝硬化、改善肝功能、改善免疫功能、减轻肝脏血液循环障碍降低门静脉高压等作用。
针对肝性脑病的氨中毒学说和肠源性内毒素学说,中医的“通腑开窍”理论亦被广泛应用于肝性脑病的防治。
肝性脑病是重症肝病死亡的常见原因。大部分急性病程所致肝衰竭,预后均较差。慢性病程略好于急性病程,但仍严重危及生命。
急性肝衰竭时,肝性脑病的预后是很坏的,病死率达80%~85%,病死率的高低取决于肝细胞坏死的程度及治疗的早晚。肝性脑病大多数病例原有慢性肝病,其预后略好于急性肝衰竭,但病死率仍高。
肝性脑病病情严重,死亡率较高,可达80%~85%。
肝性脑病会造成肝功能严重受损。
密切监测肝功能,遵照医嘱定期复查。重症患者应注意观察患者瞳孔变化,如重症加重应及时就诊。
肝性脑病患者应合理控制总热量,补充所需的各种维生素,合理营养物质分配,合理餐次分配,避免高蛋白,高热量饮食。
建议保证热能供应,避免低血糖。
避免高蛋白饮食,尤其门体分流对蛋白不能耐受者。
建议食用易消化的食物,减轻机体负担。
患者应注意卫生,预防感染,以防肝性脑病加重或再发。严格关注服药,谨遵医嘱,避免服用有肝脏毒性的药物。休养环境需要干净,安静,是患者保持良好的休息状态。
此类患者一定要有良好的休息环境,良好的睡眠质量。
在生活护理中注意卫生情况,预防感染发生。
注意药物用法用量,遵医嘱服用,避免肝脏额外负担。
肝功能的监测尤为重要,腹水的严重程度,意识障碍的严重程度等。定期复查肝功能,检测有无异常指标。若病情复发或者加重,应及时到医院就诊。
患者应放松心情,转移注意力,不要过分紧张于疾病本身,对医生与自己抱有信心。
治疗过程中应谨慎选药,避免给肝功能造成进一步损伤。积极预防感染,密切监测生命体征,尤其呼吸与血压。
肝性脑病常由严重肝病导致,早期积极预防和治疗肝部疾病是重要的预防肝性脑病的主要措施,密切监测肝功能有助于控制疾病进展。
重点是对其他肝病如肝硬化、肝癌的筛查,一般可通过B超等手段进行,超声可以看到肝脏是否由于炎症而均匀肿大,CT检查可见肝脏是否密度一致,是否有占位性肿块。通过这些检查,我们可以判断是否肝功能存在受损情况,以及肝性脑病发生的可能性。
养成良好的生活习惯,保证充足的睡眠,进行适当的运动,增强抵御疾病的能力。
预防感染,尤其是乙肝。
忌大量饮酒,饮酒会加重肝脏负担,大量饮酒会使肝脏代偿能力下降。
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