老年腹膜假黏液瘤是一种罕见疾病,常继发于卵巢、阑尾的黏液囊腺瘤或囊腺癌,表现为腹腔内充满浅色、透明的半固体物质(黏液)。腹膜假黏液瘤多局限于腹膜表面生长,一般不浸润脏器实质。临床主要表现为进行性腹围增大、腹部胀痛,亦有恶心、呕吐、腹部包块等表现。
根据组织病理学,老年腹膜假黏液瘤可分为两个类型:
由细胞外黏液和黏液上皮细胞构成,很少有细胞异形和有丝分裂象,通常伴有阑尾黏液腺瘤。
可见异形黏液上皮细胞,通常伴有黏液腺癌,也有少部分患者是处于黏液腺瘤病和癌之间。
老年腹膜假黏液瘤的发生可能与卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤与囊腺癌有关,好发于有阑尾或卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌病史的人群。
在所有卵巢肿瘤患者当中,约1%~2%产生腹膜假黏液瘤,这部分患者大部分都合并有阑尾病变,因此认为阑尾的病变是绝大多数腹膜假黏液瘤的真正来源。
其他少见的可能病因还有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠道黏液性癌、脐尿管囊性腺癌以及黏液性脐肠系膜囊肿等。
在流行病学调查中发现老年腹膜假黏液瘤约45%的病变来自卵巢,29%源于阑尾,还有少数来源于胰腺、胆囊等。在所有卵巢肿瘤患者当中,约1%~2%产生腹膜假黏液瘤,这部分患者大部分都合并有阑尾病变,因此认为阑尾的病变是绝大多数腹膜假黏液瘤的真正来源。
老年腹膜假黏液瘤好发于有阑尾或卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌病史的人群,以中老年人多见,女性略多于男性。
腹膜假黏液瘤主要表现为腹围进行性增加伴腹胀、腹痛。患者的腹水量与临床表现可不一致,有时可有恶心、呕吐、下腹不适及肿块等。随着疾病进展,会出现肠梗阻、肠瘘等并发症。腹膜假黏液瘤为低度恶性,故一般病程较长。
随着疾病发展,腹围进行性增大,以下腹部肿大最为常见,也可出现全腹肿大,肿大会逐渐加重。部分患者可在下腹部摸到腹部包块。
随着腹围进行性增大,腹部有发胀及疼痛感,可逐渐加重。随着病情的进展,可出现呼吸费力、逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧、翻身困难等。
早期少量腹水刺激腹膜引起胃肠道反应,有时可有恶心、呕吐,随着腹水增多,可有腹部下垂感,部分患者有尿频、尿急等泌尿系统症状。
部分患者可有食欲减退、体重下降、全身乏力等症状。
肠梗阻、腹膜炎:腹膜假黏液瘤虽为极少转移,但呈恶性生长,生命力顽强,粘附于腹膜壁层上清除后又迅速生长,直至患者全腹均为黏液性物质,粘附于腹膜壁层、大网膜、肠系膜等,以致肿瘤压迫肠腔,往往会出现粘连性肠梗阻、腹膜炎、肠瘘、幽门梗阻甚至阻塞性黄疸,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭而死亡。
当患者出现腹部肿大、腹围进行性增大伴腹部胀痛等症状时,或出现不明原因的食欲减退、体重下降、恶心呕吐等表现时,应及时至普外科就医,进行腹部X线、超声等系列检查以初步诊断,注意与结核性腹膜炎、肝硬化腹水等疾病相鉴别。
出现腹围进行性增大、腹部胀痛等表现,伴随恶心、呕吐、食欲减退等症状时应及时就医。
患者优先考虑去普外科就诊。
若患者出现其他不适反应或并发症,如突发剧烈腹痛、腹胀、呕吐等,可到急诊科就诊。
因为什么来就诊的?
有无阑尾或卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌病史?
目前都有什么症状?(如腹部肿大、腹部胀痛、恶心呕吐等)
症状持续多久了?
有无做过什么检查或接受过何种治疗?有无服用药物?
呈现特征性的弧线型钙化有助于诊断。
两者结合可以更好地显示肿瘤的分布范围、大小等情况。检查可见腹膜与大网膜上有高回声物质;腹水中有许多回声或分隔;多处半固体样物质压迫肠管或使肝缘呈波纹状;可见肠管固定在胶冻状物质中而相对不移动。
取得组织病理诊断至关重要。探查时,游离腹腔内充满黏液性物质,这种物质可以呈均质或多囊性;黏液性物质同样可紧紧黏附于腹膜上,此处可见特征性的巢状排列的柱状上皮细胞。
临床上可依据病史、临床表现、影像学及组织学检查做出诊断,主要包括以下几点:
多有阑尾或卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌病史。
主要表现为进行性加重的腹部肿大、腹部胀痛,可伴恶心呕吐、食欲下降等症状。
腹部X片呈现特征性的弧线型钙化有助于诊断;腹部超声与CT可见腹膜与大网膜上有高回声物质,多处半固体样物质压迫肠管或使肝缘呈波纹状,且肠管固定在胶冻状物质中而相对不移动。
可见特征性的巢状排列的柱状上皮细胞。
主要表现为倦怠、畏寒发热、腹胀和腹痛等,多有肠结核、肠系膜淋巴结结核等病史,结核菌素试验及腹膜活检可明确诊断。
主要变现为腹部膨隆,状如蛙腹,有时会出现行走困难,患者多有肝炎病史。腹水检查即腹水诊断性穿刺,蛋白定量<25g/L,腹水比重低于1.015。
老年腹膜假黏液瘤的治疗是综合性,减瘤或肿瘤细胞减灭术结合腹腔热灌注化疗,需长期持续治疗。即手术治疗辅助术后放化疗。
化疗的目的主要是消灭残余肿瘤病灶,减少复发及转移的机会。目前的化学药物治疗主张早期采用腹腔内以氟尿嘧啶为主的辅助化疗,全身化疗通常无用。腹腔内化疗应在术后早期,腹膜粘连还没有形成、癌细胞还没被包裹前进行,常用药物如顺铂、长春新碱、紫杉醇。
手术治疗的目的是主要是尽可能地彻底切除原发病灶,并清除胶冻样黏液以松解粘连、解除梗阻。
腹膜假黏液瘤具有在腹腔内特定解剖位置再分布的特点,即大量癌肿可累积在大网膜、右膈下、盆腔、右肝后间隙、左腹侧面和十二指肠悬韧带等处,而肠壁的浆膜面则完全无瘤,可根据此特点进行切除。
对于源于阑尾腺癌的肿瘤,应该行右半结肠切除术。
卵巢恶性肿瘤应做全子宫加双侧附件切除和肿瘤细胞减灭术。在原发病因不明时,应该选择行右半结肠切除和大网膜切除,假双侧卵巢切除和肿瘤细胞减灭术。
除上述切除范围外,还应仔细探查其他可能聚集的部位,从而达到彻底的切除。
单纯放疗效果不佳,腹腔内辅助放疗也是需要的,尤其是对于那些有残余肿瘤的患者,通过放射性物质来损伤或杀死癌细胞。
老年腹膜假黏液瘤为良性或低度恶性,患者不能彻底治愈,5年生存率为54%,10年生存率为18%,建议患者遵医嘱进行复诊。
本病难以彻底治愈,会影响患者的生活质量。
老年腹膜假黏液瘤患者的5年生存率为54%,10年生存率为18%。
腹膜假黏液瘤患者需要遵循个体化原则,根据肿瘤、临床症状及手术术式的不同,遵医嘱进行复诊,复诊主要检查腹部超声、CT等,以确认有无肿瘤残留及复发。
患者通常无特殊饮食调理,但术后初期需进行静脉营养或者鼻饲管饮食,待胃肠功能恢复,可进食流质饮食,逐渐过渡至普食。注意适当进食含有膳食纤维的饮食,促进粪便排出,以免腹压增加,影响切口愈合。
患者要保持良好的生活习惯,合理的饮食摄入,术后要监测各项指标,同时在术后也要观察伤口有无渗血渗液,监测引流液的颜色、性质及量,并鼓励患者及早下床活动。
保持良好的生活习惯,注意休息,避免劳累。
合理的饮食摄入,注意营养均衡,多食蔬菜水果。
化疗和放射治疗可能导致不良反应,出现严重不良反应的患者需要及时就医。
术后妥善固定引流管,保持引流通畅,严密监测引流液的颜色、性质及量,并准确记录,保证后期腹腔热灌注化疗顺利实施。
由于术前患者腹胀严重,术中去除大量黏液腹水及肿瘤块,导致腹压骤然下降易引起出血或低血容量休克,所以采用腹带加压包扎伤口。每日打开腹带重新包扎2次,观察伤口有无渗血渗液,保持伤口敷料干燥,防止感染。
由于手术范围广、时间长,肠蠕动恢复较慢,易发生肠粘连,因此鼓励患者及早下床活动,预防肠粘连的发生,并能尽早排气以减少痛苦。
老年腹膜假黏液瘤目前并无明确的预防方法,保持良好生活习惯、良好心态、定期体检,可能对预防腹膜假黏液瘤有所帮助。
保持良好的生活习惯、良好心态,注意饮食均衡。
患有阑尾或卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌的患者,要及时、积极接受相关治疗,并注意定期复诊,以早期发现腹膜假黏液瘤。
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