哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症是烟曲霉菌致敏引起的一种以反复哮喘发作为特征的肺部过敏性疾病，表现为慢性咳喘发作和反复出现的肺部浸润影，可伴有支气管扩张。主要发生于肺免疫反应失调的人群，特别是哮喘患者和肺囊性纤维化患者。早期有效治疗可防止患者出现不可逆转的支气管扩张、肺纤维化或死亡。

通过CT影像表现不同将来哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症分为两种类型。肺部高分辨率CT显示中心性支气管扩张或支气管黏液栓，即支气管扩张型哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症，如无支气管扩张，则为血清型哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症。

烟曲霉菌是引起哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症的主要致病菌。致病机制尚未完全明确，烟曲霉引起肺部疾病与个体对抗原的免疫应答及遗传因素有关，多发于哮喘及肺囊性纤维化患者。

变应原的刺激作用

对曲霉敏感的特应质个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病因素。

免疫应答

菌体释放出抗原刺激机体激发速发相和迟发相免疫反应。

遗传因素

即使具有相同的环境暴露也仅有一部分哮喘患者被诊断为哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症，提示宿主的遗传易感性发病中具有重要的作用。研究结果显示，人类白细胞抗原(HLA)DR2的存在及(HLA)DQ2序列的缺失与本病的发病有相关性蛋白抗体等。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症在我国相对少见。本病较常发生于哮喘患者，研究显示，哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症在哮喘中所占比例为1.0%~3.5%。在欧美国家，肺囊性纤维化并发哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症相对多见，患病率为8.9%。

支气管哮喘人群

哮喘患者多为易过敏体质，再加上其本身存在的气道高反应性，容易引起对烟曲霉菌抗原的变态反应。

肺囊性纤维化人群

该病黏液分泌增多，堵塞支气管易发生继发性烟曲霉菌感染。

肺部免疫反应失调的人群

慢性肺阻塞性疾病、支气管扩张、肺结核等肺部免疫反应失调的人群，不能及时清除烟曲霉菌而致其大量繁殖，易发生本病。

• 出现反复咳嗽、胸闷、呼吸困难、喘息，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关，常在夜晚或凌晨发作或加重，可经抗哮喘治疗缓解或自行缓解。

• 咳痰，多为白色黏痰，咳棕褐色黏冻样痰栓为特征性表现。

• 出现乏力、低热全身症状。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症急性加重时会出现咯血、咳大量黄黏痰等，存在支气管扩张时，可有不同程度的咯血。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症若未早期或规范治疗，反复发作则发生纤维化，导致不可逆的肺损伤。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症患者可出现反复发作性哮喘、低热、消瘦、乏力等症状，建议及时就医，在医生指导下进行相应的皮肤试验、血清学或影像学检查。长期反复发生类似症状的人群，也应及时就诊。

• 对于高危人群，应在医生指导下进行进一步检查，以明确病情。

• 对于有过敏性疾病史，并反复发作咳嗽、咳痰、喘息，咳棕褐色或黑色黏冻样痰栓等症状，高度怀疑哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症时，应及时就医。

• 已经确诊哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症的患者，若出现咯血、咳大量黄黏痰等急性加重的表现，应立即就医。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症患者应优先考虑呼吸内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、喘息、胸闷等)

• 喘息、胸闷以前发生过吗？多少次？

• 是否有以下症状？(如低热、消瘦、乏力、胸痛、咳棕褐色黏冻样痰栓等)

• 既往有无其他的病史？

烟曲霉抗原皮肤试验

在15~20分钟呈现的阳性速发型皮肤反应是诊断的必备条件，如变应原为高质量的话，阴性的皮肤反应可排除本病。此外，由于其他曲菌甚至其他真菌也可引起本病，因而当皮试呈阴性反应，临床又十分怀疑时，还应进行其他曲菌或真菌的相关试验。

血清学检查

• 血清总IgE水平是疾病活动非常有意义的标志，用于哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断和随访。血清总IgE界值大多数学者建议为>1000U/ml(1u/ml=2.4ng/ml)。

• 特异性IgE测定，曲霉特异性IgE是本病特征性的诊断指标。用于诊断的界值为>0.35kUA/ml(A指变应原)。

• 烟曲霉血清沉淀素、特异性IgG测定烟曲霉血清沉淀素或特异性IgG测定阳性有助于诊断，但特异性不高。

影像学检查

胸部X线

哮喘患者出现胸部X线片一过性斑片影或指套征，高度提示哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症，也可显示实变、大叶或节段性肺不张、带状或牙膏状阴影、车轨影等，但约50%的患者胸部X线片是正常的。

肺部高分辨率CT

肺部高分辨率CT是哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症首选的影像学检查方法，常见的影像可表现为一过性、反复性、游走性的肺内浸润影，浸润呈均质性斑片状、片状或点片状，对于本病有特征性的影像为黏液嵌塞。中心性支气管扩张伴黏液嵌塞，可表现为指套征、牙膏征、结节病灶。

血嗜酸性粒细胞计数

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症患者外周血常有嗜酸性粒细胞增高，但由于其诊断的敏感性和特异性不高，建议作为辅助诊断指标，诊断界值为>0.5×10^9/L。

痰液检查

烟曲霉痰培养阳性率为39%~60%，对于哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断意义有限。

肺功能检查

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症患者肺功能检查多显示气流阻塞，也可表现为混合性通气功能障碍。肺功能检查有助于评价肺功能损害严重程度，对本病的诊断没有意义，是随访监测病情的有用工具。

2013年，国际人类和动物真菌学会提出哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症新的诊断标准如下：(须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条)

相关基础疾病

• 哮喘、支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。

必要条件

• 烟曲霉皮肤试验速发反应阳性或烟曲霉特异性IgE升高。

• 血清总IgE水平增高(>1000U/ml)。

其他条件

• 血清烟曲霉沉淀抗体或特异性IgG阳性。

• 胸部影像符合哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症表现，影像学特征可以是一过性的(如实变、结节、双轨征、牙膏或手套征、斑片影)或永久性(即平行线和环状影、支气管扩张、肺纤维化)。

• 外周血嗜酸粒细胞>0.5×10^9个/L(未接受激素治疗，以往数据即可)。如果其他标准都符合，IgE<1000U/ml也可接受。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症主要治疗手段为药物治疗，其中又以口服激素治疗为主，目的为减轻肺部炎症，控制急性发作，防止病情加重，缓解支气管扩张和慢性肺曲霉病的发生或进展。

糖皮质激素

口服激素(如泼尼松)是哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症的基础治疗，早期应用口服激素治疗，可防止或减轻支气管扩张及肺纤维化造成的慢性肺损伤。吸入性激素不作为该病的首选治疗方案，但对于全身激素减量≤10mg/d(泼尼松)的患者，联合使用吸入性激素可能有助于哮喘症状的控制。

抗真菌药物

伊曲康唑对于激素依赖患者、激素治疗后复发患者，建议使用，可减轻症状，减少全身激素用量；研究发现其他唑类药物如伏立康唑也有同样疗效。孕妇、对药物过敏者禁用。

其他药物

重组人源化单克隆抗体-奥马珠单抗可改善症状，改善肺功能及减少激素用量，但缺乏大样本研究，适宜人群不明确，暂不推荐常规使用。对本品有过敏反应者禁用。

本病一般无需手术治疗。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症目前尚不能治愈。

本病一般不会影响自然寿命，但急性重症发作患者易因心肺衰竭而有生命危险。

本病患者接受治疗后，最初每6~8周复诊一次，评估症状、血清总IgE水平、胸片、肺功能等。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症急性发作时消耗极大的营养及热量，应及时予以补充，指导选择高蛋白、高维生素、易消化的食物。合理营养物质分配，合理餐次分配。

• 建议食用萝卜、薏米等食物，化痰利湿。

• 避免食用辛辣刺激性食物，辛辣食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结，不利于本病恢复。

• 忌食疑致过敏的食物。

• 多食用富含蛋白质、维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、胡萝卜等。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症护理以促进患者病情稳定并长期控制为主，遵从医嘱用药、监测病情，同时注意保持信心，生活中尽量避免过敏原接触，防治呼吸道感染。

• 需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用，如出现不良反应，及时就医。

• 生活中尽量避免对呼吸道的刺激，避免受凉、感冒和接触刺激性气体、花粉及皮毛等刺激物。此外，患者应戒烟。

最初每6~8周复诊一次，若症状缓解，肺部阴影消失，外周血嗜酸性粒细胞降低，血清总IgE降低并稳定，可视为病情缓解。

由于病情反复发作、病程长、疗效欠佳，部分患者对疾病控制后的治疗和生活缺乏信心，从而依从性极差，应多沟通、多鼓励患者，帮助患者树立战胜疾病的信心。

糖皮质激素使用注意事项

因口服激素长期使用副作用及不良反应重，应定期监测血常规、肝肾功能、电解质。

目前哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症尚无特异而有效的预防方法，注意健康生活，提升自己的免疫力，同时早期发现、早期诊断、早期治疗。

对于哮喘、肺囊性纤维化等好发人群，可行胸片、痰镜检等筛查。

• 避免与曲霉等变应原接触，消除呼吸道不良刺激、戒烟。居室温度、湿度适宜，定时通风。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。

• 建议患者跑步、慢走，使用冷水浸面，以提高机体的抵抗力和预防感染的能力。