胃肠道平滑肌肉瘤临床较少见,其病因尚不清楚,其发病部位的发病率由高到低依次为胃、小肠、大肠,大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤的临床表现多无特异性症状,早期可表现为腹部不适、腹痛等消化道症状,肿瘤持续生长也会出现肠梗阻等并发症。
肿瘤组织向肠腔内突出,主要在黏膜下生长。
肿瘤组织向肠壁外生长。
肿瘤在肠壁间同时向肠腔内和肠腔外生长,呈哑铃状。
肿瘤组织沿肠壁生长,常累及肠壁全周。
大肠平滑肌肉瘤病因仍未完全明确,但是一般好发于中老年男性。
大肠平滑肌肉瘤具体病因尚不明确,多起源于肠壁的固有肌层,少数起源于黏膜肌层和血管平滑肌。
大肠平滑肌约占全消化道平滑肌肉瘤的7%,占大肠恶性肿瘤的0.1%~0.4%,发病理年龄多为50~70岁,男性较多。
大肠平滑肌肉瘤一般好发于中老年男性。
大肠平滑肌肉瘤多没有特异性临床表现,早期可出现腹胀、腹痛,伴随肿瘤生长可出现血便、黏液便等症状,大肠平滑肌肉瘤严重时还会出现便秘、肠梗阻等并发症。
腹部不适,如腹胀、腹泻。
腹痛,起初多为隐痛,后期可持续性剧痛。
腹部包块。
肛门坠胀。
肿瘤侵犯黏膜层时,可出现排便困难、便血或大便带黏液。
肿瘤生长过大时,阻碍大便排出,会出现排便困难,严重时会出现肠梗阻。
肠道肿瘤容易导致肠道蠕动节律失常,病变肠管容易将近端肠管带入相邻肠管。症状典型的可以出现阵发性腹痛、便血和腹部包块。
患者一旦出现腹胀、腹痛、便血症状时,应及时于消化内科就诊,完善实验室检查和影像学检查、结肠镜检查可明确诊断,注意与克罗恩病、结肠息肉相鉴别。
患者无明显诱因出现腹胀、腹痛等,应及时于就诊。
一旦确诊为大肠平滑肌肉瘤,且出现血便时,及时就诊。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
确诊为大肠平滑肌肉瘤,且出现血便时,建议到肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的?
最近做过什么检查?
目前都有什么症状?(如腹胀、腹痛等)
是否有以下症状?(如血便、黏液便、排便困难等症状)
既往有无其他的病史?
大肠平滑肌肉瘤的病理组织活检主要是为了明确肿瘤分化程度,便于预测预后与指导治疗。分化较好的肿瘤细胞形态接近正常平滑肌细胞,胞质丰富,分化较差的肿瘤细胞呈多边形,大小不等。活检取标本时应多处取材,并且必须达到一定深度,才能保证标本覆盖全面且有代表性。
大肠平滑肌肉瘤多发于直肠,指检时常可触及圆形或椭圆形肿物,质韧如橡皮,活动性差,黏膜光滑。
多可见黏膜下占位改变。
可以判断肿瘤与周围组织的关系及是否存在转移,对手术方式有决定意义。
大肠平滑肌肉瘤在进行气钡双重造影检查时会出现特殊表现,主要表现为钡剂的充盈缺损、管腔狭窄,多无黏膜改变,只有在肿瘤侵犯黏膜时才出现龛影。
能够较好地显示瘤体血管分布及瘤体与重要血管、部分脏器的关系,为正确判断病情提供重要依据,且可对病灶进行栓塞治疗。
大肠平滑肌肉瘤的诊断需要结合临床症状、结肠镜检查及病理组织活检等来明确诊断。
临床症状可见腹痛、腹胀等消化道症状,但缺乏特异性,确诊仍需病理活检。
结肠镜检可见黏膜下占位,病理组织活检支持大肠平滑肌肉瘤是确诊依据。
克罗恩病以腹痛、腹泻、发热、消瘦为临床特征,且易并发肠梗阻,与大肠平滑肌肉瘤相似。鉴别诊断依靠结肠镜检和病理组织活检。
结肠息肉可出现便血、腹痛等症状,易与大肠平滑肌肉瘤相混淆,但结肠镜检查及活组织病理学检查可资鉴别。
大肠平滑肌肉瘤治疗以手术治疗为主,对于无法手术者则多采用化疗,常用药物有环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、达卡巴嗪,还可以采用介入治疗、射频消融、免疫治疗等辅助治疗。
大肠平滑肌肉瘤治疗以手术治疗为主,无一般药物治疗。
手术方式多采用根治性手术切除方式,瘤体直径<2.5cm仅局限于肠壁内者,行扩大局部切除术。直径≥2.5cm并侵透肠壁者,最好行根治性腹会阴联合切除术、低位前切除术或盆腔联合脏器切除术。
肿瘤过大、无法切除、多次复发难以再次手术者,多采用CVAD方案化疗。
该药进入体内之后变为活化的磷酰胺氮芥而发挥作用,抑制DNA合成,从而起到抗肿瘤作用。其骨髓抑制的不良反应最常见,其次还有胃肠道反应、泌尿系症状、口腔炎、脱发等。
主要是抑制微管蛋白的聚合而影响纺锤体微管形成,干扰蛋白质代谢。其不良反应有神经毒性、骨髓抑制、消化道反应等。
该药有强烈的细胞毒性,可抑制核酸合成。具有抑制骨髓造血、心脏毒性等副作用。
该药是嘌呤生物合成的前体,能干扰嘌呤的生物合成,进入体内之后具有直接细胞毒作用。常会出现消化道反应、骨髓抑制、脱发等不良反应。
在血管内进行的。采用介入疗法不用开刀,只需要一个不到厘米大的小口子,把细管子插入血管内即可。
通常需在电脑控制下,将体内有毒及损害身体的肿瘤消除,对身体创伤很小,且术后多不留下后遗症。
针对机体低下或亢进的免疫状态,通过调控自身免疫功能而达到治疗疾病的目的。
由于大肠平滑肌肉瘤容易通过血管扩散至其他组织或器官,故预后差,5年生存率为25%~35%。高度恶性病灶行治愈性切除后,其存活期平均为18个月。
大肠平滑肌肉瘤难以治愈。
大肠平滑肌肉瘤会影响自然寿命,但积极治疗可延长生存期。低度恶性病灶经治愈性切除后10年生存期可超过80%。
大肠平滑肌肉瘤患者至少0.5~1月就需复查一次。
患者饮食调理需注意膳食均衡营养,忌食生冷、辛辣、刺激性食物,忌烟忌酒。手术治疗的患者应先以流质饮食为主,随着病情和身体的恢复,逐渐改为半流质和正常饮食。
忌生冷辛辣食品:化疗会引起胃肠反应,生冷辛辣食品多食也易损伤胃肠黏膜,加重胃肠负担,使消化道症状加重。
宜多食用含维生素丰富的食物,例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等,宜多食水果和新鲜蔬菜。
术后1-3天饮食以流质饮食为主,比如米油、肉汤等,患者无不适后可改为半流质,如小米粥、大米粥等。
大肠平滑肌肉瘤患者要注意心理健康,保持情绪愉悦,避免熬夜、劳累,不要过分紧张。注意观察引流管是否通畅,术后及时下床活动,避免肠粘连等。
日常作息:早睡早起,避免熬夜、劳累。
运动:术后1天应卧床休息,3天后可及时下床活动,避免肠粘连,1周后可恢复正常活动。
避免自己随便调整用药或停药。
注意观察引流管是否通畅及引流物量。
患者应注意观察大便情况,是否存在黏液或脓血情况,是否有肛门下坠感,以及是否出现腹痛、腹胀等,有异常需要及时于医院就诊。此外,还应定期检查肝功、肾功、生化、凝血系统;腹部、肺部、盆腔等部位的彩超/CT/MRI。
腹部手术患者多容易出现肠梗阻、肠粘连的情况,需要观察大便的情况,一旦出现大便不通、不排气的情况应及时就诊。
大肠平滑肌肉瘤发病隐匿,难以发觉,老年人应坚持定期查体,一旦发现不适应立即就诊,以便早发现、早治疗。
建议有胃肠疾病患者可半年查体一次,无病史者可1年查体一次。查体应尽量包含胃镜、肠镜等检查项目。
中老年男性为高发者,应定期体检。
对出院患者做好随访,定期检查,防止病情恶化。
增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬。
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[1]孙燕主编.临床肿瘤学高级教程.第1版[M].中华医学电子音响出版社,2017.
[2]葛均波,徐永健,王辰主编.内科学.第9版[M].人民卫生出版社,2018.
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