典型表现为乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈现渐进的病程先出现乳头部位的异常感觉，表现为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，轻度糜烂，表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着。病变区域皮肤粗糙，增厚变硬，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀，并向乳晕扩展，可伴有乳头溢液。多数患者乳腺内可触及肿块，病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。

局部感染

破溃的皮肤极易引起细菌感染。

远处转移

比如腋下淋巴结转移、肺转移，表现为咳嗽，骨转移表现为骨头疼痛。

由于乳腺Paget's病与乳腺湿疹的表现较为相近，容易造成误诊。其次该疾病病变位置特殊，体征不明显，一般不易发现，缺少临床经验的医生容易漏诊。建议患者在日常生活中，一旦乳腺出现不适感，应及时就医。

如发现乳头、乳晕破溃、瘙痒、有结痂症状时，应立即就诊。

• 大多患者优先考虑去乳腺外科就诊。

• 若出现皮肤破溃、溢液等症状时，可考虑去皮肤性病科就诊。

• 发现乳头破损多久？

• 目前都有什么症状？(如畏寒、发热、头痛、全身乏力等)

• 是否有以下情况？(如乳房肿块出现时间、疼痛性质、有无波动感等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族史？

刮片或印片细胞学检查

病理学特征为乳头表皮内可见Paget's细胞，伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。

活检

在乳头、乳晕处楔形切除病变组织，然后行组织病理学检查，这是目前最常用的确诊方法。

乳腺影像学检查

乳腺X线摄影

乳腺X线摄影是乳腺疾病的最基本检查方法，但对年轻女性患者不作为首选检查方法。对40岁以下、无明确乳腺癌高危因素或临床查体未见异常的妇女，不建议首先进行乳腺X线检查。妊娠期女性通常不进行乳腺X线摄影。

乳腺超声

超声检查适用于所有疑诊乳腺病变的人群，可同时进行乳腺和腋窝淋巴结的检查。乳腺超声扫描体位常规取仰卧位，扫描范围自腋窝顶部至双乳下界，包括全乳及腋窝。

双侧乳腺钼靶检查

双侧乳腺钼靶检查可检查乳腺是否存在肿块及钙化情况。

实验室检查

生化检查

早期无特异性血生化改变，晚期累及其他脏器时，可出现相应的生化指标的变化。如多发骨转移时，可出现碱性磷酸酶升高。

肿瘤标志物检测

CA15-3、CEA是乳腺癌中应用价值较高的肿瘤标志物，主要用于转移性乳腺癌患者的病程监测。CA15-3和CEA联合应用可显著提高检测肿瘤复发和转移的敏感度。由于其对局部病变的敏感度低，且在某些良性疾病和其他器官的恶性肿瘤中也可升高，因此不适合用于乳腺癌的筛查和诊断。

结合病史、体征及辅助检查，诊断一般不难，在分泌物中查到Paget's细胞是确诊的主要依据。中年妇女如出现乳头、乳晕部慢性湿疹及皮肤糜烂等变化，无论有无肿块，都应首先考虑本病的可能。

乳头皮肤湿疹

多见于中青年妇女，有奇痒，皮损较轻，渗出液为淡黄色，病变与正常组织的界限不清，皮缘不硬，按皮肤湿疹治疗很快见效。而乳腺Paget's病多见于老年妇女，皮肤变厚，病变与正常皮肤的界限清楚，皮损易出血无奇痒，多为单侧，按皮肤湿疹治疗无效，或反复发作。

乳腺增生症

多见于绝经前妇女，主要表现为乳头刺痛或瘙痒，可伴有乳头淡黄色澄清溢夜，乳头乳晕无皮损改变，触诊无肿块，乳头溢夜涂片、乳腺超声、乳腺钼靶X线检查有助于鉴别。

乳腺Paget's病应采用综合治疗的原则，根据肿瘤的生物学行为和患者的身体状况，联合运用多种治疗手段，兼顾局部治疗和全身治疗，以期提高疗效和改善患者的生活质量。

化学治疗

相对禁忌症

• 妊娠早、中期患者应慎重选择化疗，年老体弱且伴有严重内脏器质性病变患者。

• 通过化疗的方式杀死体内残存的乳腺癌细胞，达到提高生存率的目的。

内分泌治疗

目的是阻断激素对肿瘤的刺激作用，常用药物有他莫昔芬等。

靶向治疗

针对性的阻断肿瘤的生长，常用药物是曲妥珠单抗。

单纯乳房切除术

病变局限于乳头，未累及乳晕且乳房内未触及肿块者，可选单纯乳房切除术。

乳腺癌改良根治术

是目前常用的一种治疗乳腺癌的手术方式。

保乳术

切除肿瘤并保留部分的乳腺组织，保乳术后必须行放射治疗。

淋巴结清扫

建议保乳术后进行腋窝淋巴结清扫，术后依据病理诊断辅助治疗。

适应症

符合以下任一条件的改良根治术后患者，应考虑给予术后辅助放疗。

• 原发肿瘤最大直径>5cm，或肿瘤侵及乳腺皮肤、胸壁。

• 腋窝淋巴结转移≥4个或存在锁骨上或内乳淋巴结转移。

• 原发肿瘤分期T1~2且腋窝淋巴结转移1~3个的患者，推荐在改良根治术后接受放射治疗。但对其中的无明显高危复发因素，即年龄≥50岁、肿瘤分级Ⅰ~Ⅱ级、无脉管瘤栓、腋窝淋巴结转移数1~2个、激素受体阳性的患者，可考虑省略放疗。

中医药有助于减轻放疗、化疗、内分泌治疗的副作用和不良反应，调节患者免疫功能和体质状况，改善癌症相关症状和生活质量，可能延长生存期，可以作为乳腺癌治疗的重要辅助手段。

经积极有效治疗，该病预后较好，乳腺Paget's病部分患者可以治愈。

积极治疗控制疾病的发展，对自然寿命影响较小。

治疗结束后每3个月复查，或有症状随时复查，需进行乳腺B超、X线等检查。

乳腺Paget's病患者的发病考虑与体内的激素水平较高有关，所以在饮食上应尽量避免富含激素的食品，以改善患者的症状为目的，合理、均衡地分配各种营养物质。

• 避免燥热、辛辣、刺激食物，少吃油脂类食物，防止肥胖。

• 尽量避免使用含有雌激素的药物，不吃用雌激素喂养的鸡、牛肉、蜂王浆。

• 不要过量摄入咖啡、可乐等刺激性饮料，容易增加乳房组织的体液，加重乳房的肿胀感，使乳房感到不舒适。

乳腺Paget's病患者的护理是为了促进患者的康复，该病不仅是机体局部的损害，而且会给患者带来很大的心理创伤。所以术后应劝导患者放松心情，同时告知患者术后的护理、注意事项，促进术后的早期恢复。

• 术后避免用力咳嗽，防止术后刀口裂开。

• 术后胸带应注意加压包扎胸壁，术后防止伤口裂开，伤口渗血等，减少引流液的渗出。

• 放疗期间应注意皮肤的变化，防止出现皮肤红肿等不适。

• 化疗期间应注意清淡饮食，可能会出现恶心、呕吐等不适。

注意观察伤口皮肤血运，有无感染、坏死等。 

肿瘤病人的心理压力较大，而患者的心理状态直接影响其对手术的耐受性及术后的康复效果，应注意调整心态、放松心情。

皮下积液 

皮下积液是乳腺癌术后较为常见的，发生率在10%~20%。除手术因素外，术后要特别注意保持引流通畅，包扎胸带松紧度适宜，避免过早外展术侧上肢，发现积液要及时引流。 

上肢水肿 

主要原因是患侧腋窝淋巴结清除，腋部感染或积液等导致上肢淋巴回流不通畅或静脉回流障碍。术后注意上肢活动的时间、力度、方式。

乳腺Paget's病目前病因尚不明确，无特定的预防办法。但是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施，在无症状妇女中识别和发现具有进展潜能的癌前病变患者，以及早期浸润性癌患者，以期早期发现、早期诊断及早期治疗，最终达到降低乳腺癌死亡率的目的。

对于有家族史的患者，应早期每年坚持乳腺体检，每月进行一次乳房的自我查体。

• 建立良好的生活方式，保持心情舒畅，积极锻炼身体。

• 乳腺自查应每月一次，最佳时间应选择在月经过后或两次月经中间，此时乳腺比较松软，无胀痛，容易发现异常，对已停经的妇女可选择每月固定的时间进行自查。

• 不乱用外源性雌激素。

• 避免食用富含激素性的食物、药物。