小肠血管瘤是一种少见的良性错构瘤,主要来源于黏膜下血管丛,部分来源于浆膜下血管,是一种先天性发育异常,具有畸形和肿瘤的双重特征。主要临床表现为慢性下消化道出血、腹痛。诊断主要依靠临床表现、小肠内镜检查和选择性肠系膜上动脉造影等影像学检查。本病易并发肠梗阻、肠套叠及消化道出血,确诊后应立即手术,切除病变肠管,预后良好。
瘤内血管壁张力大,血管盘曲并相互连接形成薄壁的海绵状管腔,腔内充满血液或因挤压流失形成空腔,部分腔内可见血栓形成。
镜下可见毛细血管增生密集,内皮细胞发育良好,结缔组织间隔内缺乏弹力纤维及平滑肌,边界清楚无包膜。
由前两者混合组成。
小肠血管瘤的病因尚不明确,目前发现主要与先天性血管畸形有关。接触放射线、食用防腐剂超标食物、母亲怀孕期间接触危险因素以及遗传因素都可能导致先天性血管畸形。本病好发于有危险因素暴露史的人群,女性较男性多见。
小肠血管瘤的出现考虑与先天性的血管异常有关。
过多接触放射线,长期食用添加色素和防腐剂的食物,母亲孕期不合理服用药物,孕期过度疲劳。
具有家族遗传史,Turner综合征和结节性硬化症常合并小肠血管瘤。
小肠血管瘤非常罕见,其发生率约占全部肠道肿瘤的0.05%,约占小肠良性肿瘤的5%~10%。该病可发生于任何年龄,30岁左右发病相对较多。
小肠血管瘤好发于长时间接触放射性物质者、母亲在孕期用药不当者、存在小肠血管瘤家族病史者、饮食不当者一起性腺发育不良或患有结节性硬化等疾病的人群。
小肠血管瘤临床表现常不典型,起病隐匿,主要表现为呕血、便血、腹痛、消瘦等症状,也可表现为急性失血,可并发贫血、肠梗阻、肠套叠和肠穿孔。
表现为反复黑便或柏油样大便,出血量大时可出现呕血。
表现为腹部隐痛、钝痛,疼痛无规律性。
长期慢性失血导致患者出现贫血表现,皮肤、黏膜苍白,头晕、乏力,少数急性大量出血可导致失血性休克。
可因长期失血、食欲不佳致营养不良、消瘦、乏力等表现。
因长期慢性消化道失血导致患者出现缺铁性贫血,血管瘤切除后贫血症状可缓解。
可因海绵状血管瘤包绕小肠而引起肠梗阻,为完全性或不完全性机械性肠梗阻,出现腹痛、呕吐、腹胀、停止排便排气等表现。
表现为腹痛、腹部肿块,并发肠套叠者较少见。
当患者出现反复消化道出血、腹痛、消瘦、贫血等症状时,应及时就医,行相关检查,结合临床表现和影像学检查结果可确诊本病。但本病发生部位隐蔽,术前确诊率低,仅为10.6%。注意和消化道恶性肿瘤、消化性溃疡等疾病相鉴别。
出现长期无明显诱因的间断腹部隐痛、反复黑便、贫血等表现时,应及时就医。若同时出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气的症状,考虑合并肠梗阻,此时病情较重,应尽快前往医院就诊。
患者可就诊于普外科、胃肠外科、消化内科,出现急性剧烈腹痛时可就诊急诊科。
哪里不舒服?
持续多长时间了?
便血的量如何?
还有什么其他症状吗?
以前有过类似症状吗?
长期慢性出血者可有小细胞低色素性贫血,大便潜血试验阳性。
在出血期间行选择性肠系膜上动脉造影检查是定位和定性的最好诊断手段,采用改良的 Selinger法,经股动脉将Cordis导管送入肠系膜动脉支。血管造影显示造影剂团块状外溢、小血管迂曲出现“血管池”,血管紊乱等。
出血速度只要≥0.05~0.1ml/min时,该技术能测出放射性核素从血管逸人肠腔,对于小肠肿瘤性出血检出率高。但定位率低,原因可能是病变处出血逸人肠腔后,标记的红细胞随肠蠕动游动或肠管位置移动所致,显像部位多在病变部位以远。如采用动态观察,可提高定位诊断率。
较长的纤维十二指肠镜可达到空肠上段,经口插人的小肠镜一般长约2~3m,由于小肠的弯曲和活动度大,常规方法不易顺利通过,故需用引线牵拉法。镜下可见小的突出在肠腔内的息肉状肿物,呈红色或紫红色,局限或弥漫性分布,或仅见暗红色或紫红色斑。
X线对局限息肉型血管瘤有一定价值,小肠气钡双对比造影、小肠分段造影检查较常规钡餐检查优越,有经验的放射科医师可检出80%的病变。具体表现有形态、大小可变的边缘光滑或分叶息肉样病变,偶尔腹部X线检查可发现有多数移动之钙化点,表示血管内血栓有钙化。
可反复观察小肠全程,可操作性强,可直接观察血管瘤形态、并进行活检,准确率、阳性率较高,极大提高了小肠血管瘤的诊断率。
病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。
具有反复黑便、间歇性腹痛、皮肤苍白、头晕、乏力等表现。
选择性肠系膜血管造影显示造影剂外溢,或血管畸形,发现血液供应丰富的肿瘤。
内镜下直接观察及活组织病理检查证实存在小肠血管瘤。
消化性溃疡的腹痛有规律性,且疼痛部位常位于上腹部,抑酸剂治疗有效。此外,纤维胃肠镜和病理活检可与本病鉴别。
小肠恶性肿瘤,如小肠腺癌、恶性淋巴瘤也可出现消化道出血、腹部隐痛、消瘦贫血等特点,易与小肠血管瘤相混淆,通过行活组织病理检查加以鉴别。
小肠发生炎症或损伤时,黏膜血管可发生明显增生或充血,与小肠血管瘤内镜下表现相似。鉴别要点在于血管瘤没有显著的局部炎症,增生的血管大小不一、扩张、扭曲、形态不规则且血管壁厚薄不均,血管瘤还可破坏正常组织,有占位现象。
小肠血管瘤首选手术治疗,治疗周期为3~6周。术前需要禁食水、监测血压,发生急症时要进行及时治疗,手术方式为肠段切除术。可用药物包括沙利度胺、西罗莫司等进行治疗。
患者常因慢性失血而存在缺铁性贫血,补充铁剂对症治疗。
严重贫血(血红蛋白<60g/L)、急性大出血时需要输血治疗。
急性大出血可危及生命,必须立即手术止血,应立即开放静脉通路,大量补液,积极抗休克治疗,同时做好术前准备,紧急手术。
国内小肠血管瘤的药物治疗不常用,可用药物包括沙利度胺、西罗莫司,主要机制为抑制血管生成。
小肠血管瘤确诊后均选择手术治疗,手术方式为肠段切除术。单发或局限性病灶,行局部肠段切除即可,多发病灶术中应仔细检查,不可漏切。适应症为多次药物保守治疗无效、危及生命的大出血,诊断不明确的肠道反复出血。禁忌症为凝血功能障碍,合并其他严重疾病无法耐受手术者。
中药认为脾虚气弱可导致小肠血管瘤的出现,引起可应该温中止血、补脾益气的药物来缓解术后出血情况。
小肠血管瘤发生部位在小肠,经手术治疗可治愈,预后较好,一般不影响寿命。术后肠管粘连可导致肠梗阻,注意预防。本病有较低的复发风险,患者应遵医嘱定期复查。
小肠血管瘤一般经手术治疗可以治愈。
小肠血管瘤治愈后不影响寿命。
部分患者肠段切除术后腹腔肠管易出现粘连,导致粘连性肠梗阻。
少数患者治疗后会复发,因此术后应定期到医院复查,术后3个月复查一次,以后每1年复查一次,监测病情恢复情况,及时发现并处理血管瘤复发。复查项目包括血常规、大便潜血试验,必要时行纤维内镜检查或小肠钡剂造影检查。
平时多食用高维生素、高蛋白、富含膳食纤维的食物,避免进食坚硬、辛辣、高热食物,忌烟忌酒,要对手术患者和非手术患者分别进行饮食管理。
对于手术患者,术后注意待胃肠道功能恢复后,逐步恢复饮食。患者排气表明肠道功能恢复,应首先进食清淡、易消化的流质食物,如无不良反应,则进一步增加进食量,逐渐恢复正常饮食。
对于非手术患者,注意饮食清淡、易消化、营养丰富,如富含维生素的新鲜蔬菜和水果。
无论是手术患者还是非手术患者,均应避免辛辣刺激性食物,过于油腻、腌制、熏烤等食物,避免烟酒,避免进食粗糙、坚硬的食物。
指导患者合理用药,注意观察自身症状变化,做好病情监测,加强健康教育和心理护理,适度活动,以达到良好的治疗效果。
注意休息,避免劳累,可适当活动,手术患者术后卧床1~2天,而后可下床适度活动,注意不可高强度运动。
保持乐观情绪,作息规律,保证充足的睡眠。
严重贫血患者需长时间补充铁剂,嘱患者按时吃药,注意观察药物不良反应。
注意观察大便颜色,如出现黑便、柏油样便,应立即就医。
注意观察有无皮肤黏膜苍白、乏力等贫血表现,出现贫血表现提示病情复发的可能。
术前避免剧烈活动或进食粗糙坚硬食物,避免血管瘤破裂发生大量失血。
消化道出血严重时嘱患者绝对卧床休息,有恶心、呕吐时,指导患者头偏向一侧,防止误吸。
小肠血管瘤的病因不明,因此无特异的预防方法,主要是母亲怀孕期间应避免接触可诱发小肠血管瘤的因素,如放射线、有毒物质等,定期产检,注意孕期保健。
孕期避免接触放射线以及化学毒物,减少胎儿发生血管瘤的几率。
孕期患病需要药物治疗时应在医生指导下谨慎用药,避免擅自服用药物。
孕期注意休息,保证充足睡眠,避免劳累,注意安全,避免外伤引起胎盘血管机械性损伤。
孕期不可过多食用含色素、防腐剂的食物,如罐头食品。
定期体检,包括肠镜等检查,早发现早治疗,预防疾病进展导致严重并发症。
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