先天性动脉导管未闭是指各种原因,造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭合的先天性疾病。新生儿出生后随着呼吸的开始,动脉血氧含量上升,动脉导管壁肌肉收缩,在出生后24小时功能性的关闭,在一岁左右达到解剖学上的关闭。
管腔直径多在3mm以下,流向肺部的血流量少,属于轻型病例,多无症状。
管腔直径多在3~6mm之间,流向肺部的血液属于中量水平,平时多表现为活动后心悸、气喘、乏力,常发生呼吸道感染,轻度的生长发育障碍。
管腔直径大于6mm(成人大于8mm),流向肺部的分流量较大,肺部过度充血,易过早的发生各种并发症。婴幼儿时期即可出现喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染,易并发肺炎、心力衰竭,且迁延不愈,治疗比较困难,生长发育明显落后,晚期可出现下肢端青紫。
先天性动脉导管未闭的病因尚未明确,在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如早产儿动脉导管的管壁平滑肌发育不成熟以及宫内窘迫、窒息、严重感染、肺部疾病等因素。
早产儿动脉导管的管壁平滑肌发育不成熟,导致管壁薄、管径大,缺乏肌肉组织,收缩时管腔不易关闭,再加上早产儿肺组织不成熟,出生后易有低氧,更加影响了动脉导管的正常收缩,可能为先天性动脉导管未闭的主要病因。
宫内窘迫、窒息、严重感染、肺部疾病等缺氧因素,可导致动脉导管在胎儿出生后持续开放,或功能性关闭后重新开放。
先天性动脉导管未闭发病率占先天性心脏病的10%~15%,早产儿发病率明显增加,出生体重不足1kg的发病率可高达80%,女性多发,男女比例约为1:2。
高原地区多发,如我国高原发病率远高于平原地区,与海拔高、氧分压低有关。
出生体重不足1kg的早产儿发病率可高达80%,以女性居多。
存在宫内窘迫、严重感染、肺部疾病等缺氧因素的胎儿。
先天性动脉导管未闭症状与分流量大小及动脉导管粗细、主动脉动脉压差有关,轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。严重时本病可并发感染性心内膜炎、肺动脉高压、支气管肺炎、左心衰竭等疾病。
本病常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和发育不良。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时出现下半身发绀。典型的体征是胸骨左缘第二肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉压力增高的患儿,肺动脉第二音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,可出现周围血管征,如水冲脉和枪击声。
由于动脉导管未闭,使病原微生物获得有利的寄居繁殖环境,由细菌、真菌和其他微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体)直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症。表现为不同程度的发热、心脏杂音,病程后期可出现栓塞症状。
人的主动脉压远远高于肺动脉压,正常成人的主动脉收缩压约为140mmHg,肺动脉收缩压约为30mmHg。由于压差的存在,流经主动脉的血液部分会分流至肺动脉。而先天性动脉导管未闭会使肺部的血流量明显增多,也就是肺里的血液过多,逐渐出现严重的肺动脉高压。
支气管肺炎又称小叶肺炎,是小儿的一种主要常见病,尤多见于婴幼儿,也是婴儿时期主要死亡原因。肺炎多发生于冬春寒冷季节及气候骤变时,但夏季并不例外,甚至有些华南地区反而在夏天发病较多,患病后免疫力不持久,容易再受感染。支气管肺炎由细菌或病毒引起,室内居住拥挤、通风不良、空气污浊、致病性微生物较多,容易发生肺炎。
左心室代偿功能不全而发生的心力衰竭,临床上极为常见,以肺循环淤血为主要特征,左心衰竭分为急性左心衰竭和慢性左心衰竭。
当肺血管网阻力高于体循环血管阻力时,由经动脉导管未闭的血液分流方向将发生改变(由左向右变为右向左) ,即所谓的艾森门格综合征。
当早产儿出现睡眠时呼吸急促,并且伴有频繁咳嗽、面色苍白或紫青的情况,应立即到医院儿科或心胸外科进行就诊。通过X线检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查、升主动脉造影检查、心血管造影检查结合临床表现可以判断。注意本病要与高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘等疾病相鉴别。
婴儿安静睡眠出现时呼吸快、频繁咳嗽、面色苍白或紫青情况,需立即就医。
大多数患者初诊科室为儿科。
确诊后治疗科室一般为心胸外科。
患儿是否为早产儿?
患儿是否在安静睡眠时出现呼吸急促等情况?
患儿日常还伴有哪些异常状况?
患儿出现这些状况多久了?
患儿是否做过其他检查?有做过超声心电图检查吗?
按动脉导管的粗细和分流量的大小,后、前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大,左心缘向下,向左外侧延长,主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形,肺动脉圆锥平直或隆起,肺门血管增深,肺动脉干轻至重度增宽,肺野纹理增粗。
分流量不大者可以正常或电轴左偏,分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚。肺动脉明显高压者则示左、右心室肥大。
二维超声心动图可以直接显示沟通主动脉、肺动脉的未闭动脉导管,并能测量出其内径,多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱,按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。
肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上,提示肺动脉有自左向右分流,血含氧量差异越大,分流量越大,并可计算出分流量。肺动脉压可以正常,或有不同程度的升高,如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平,更能明确诊断。
左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,降主动脉削狭,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。
在主动脉注入造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭的动脉导管也能显影。
动脉导管未闭患者,心脏查体可发现心前区隆起,心尖搏动强,心浊音界向左下扩大。
胸骨左缘第2~3肋间连续性机器样杂音,心尖区舒张期杂音,肺动脉第二音亢进。偏外侧有响亮的连续性杂音,可向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。
通过心脏听诊,根据特殊的心脏杂音即能初步判断是否有动脉导管未闭。
超声心动图检查显示沟通主动脉、肺动脉的未闭动脉导管,并能测量出其内径;心导管检查提示肺动脉有自左向右分流,心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平,能明确诊断;升主动脉造影检查左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,降主动脉削狭,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度;心血管造影检查在主动脉注入造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭的动脉导管也能显影。以上检查中的任何一项都可明确有无动脉导管未闭,通常仅做一项心脏超声即可明确诊断。
当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全,并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分,目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影,前者可示升主动脉造影剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉,据此不难作出鉴别诊断。
临床表现与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异,破入右心室者杂音偏下偏外,向心尖传导;破入右心房者杂音偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形,以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明,再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。
这种冠状动脉畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔,逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支,或分支走向和瘘口。
常与动脉导管未闭同时存在,且有相同的连续性杂音和周围血管特征,但杂音部位偏低偏内侧,仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部,逆行性升主动脉造影更易证实。
右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病,其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅,多普勒超声检查有助于鉴别诊断。
先天性动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌症应择机施行手术,中断导管处血流。近年来对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,亦多主张手术治疗,而较少采用促导管闭合药物治疗,因后者用药剂量难以掌握,量少作用不明显,量大则有副反应,或停药后导管复通。
患者可使用吲哚美辛使导管闭合,防止感染性心内膜炎、呼吸道感染以及心力衰竭的发生。
使用布洛芬等非甾体类抗炎药,抑制环氧化酶,阻止各类前列腺素的合成而使动脉导管收缩闭合。
一旦确诊,若不适合作非手术疗法或尝试后失败者,均应手术治疗。理想的手术年龄为3~12岁,一般在两岁以上即可手术。年龄过大,动脉导管壁易变脆硬,甚至钙化或并发细菌性内膜炎,危险增大,疗效差。对充血性心力衰竭的患儿,非手术疗法无效时,尤应紧急行早期手术。成人动脉导管只要尚属左向右分流者,均应手术,但需小心因导管壁质脆易破。合并急性或亚急性内膜炎时,一般应抗感染治疗3个月后方宜手术。少数经药物治疗不能控制感染,特别是出现假性动脉瘤或细菌赘生物脱落反复引起动脉栓塞者,应及时手术。
严重肺高压致右向左逆向分流者;动脉导管未闭合并某些先天性心脏病,如法洛四联症、大动脉错位、主动脉弓中断等,未闭动脉导管起着为患者生存所必需的代偿或分流作用,列为手术禁忌。
动脉导管的处理方法有4种,即结扎法、钳闭法、切断缝合法和直视缝闭法。按动脉导管的形态、粗细、长短以及是否合并其他问题而分别选用。多数认为动脉导管细而长者,可采用结扎法或钳闭法;对动脉导管粗而短者,宜作切断缝合法;对合并其他心脏病、巨大动脉导管或瘤样导管以及第二次手术者,宜作直视缝闭或加补片闭合。最常用的是结扎法。
先天性动脉导管未闭早诊断及时治疗可以完全康复,不会对生活质量及寿命产生影响。因此,轻者预后较好,并发症和病死率较低,术后一个月要复诊进行心脏检查。
远期随访优良率达98%以上。
尚未发生肺血管病变前进行手术治疗,可完全康复,不影响患者自然寿命。
肺血管病变严重呈不可逆患者,术后肺血管压力仍然偏高,可能对生活及寿命产生影响。未进行积极治疗,分流量大或肺动脉高压严重者有可能死于左心衰竭。
少数术前并有重度肺动脉高压的病例,术后可能留有残余症状,如慢性心力衰竭等,疗效较差。
通常为术后一个月复诊,通过心脏听诊和心脏超声、心脏大血管CT、心脏磁共振进一步复查,判断术后效果。
先天性动脉导管未闭患者应注意饮食卫生,注意补充营养,但不宜盲目进补,需要注意控制盐的摄入。
严格控制盐的摄入,盐的主要成分是钠和氯,血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大,增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。
不宜多吃巧克力等甜食,巧克力的主要成分是脂肪和糖,热量很高,多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分,食用过多会使小儿过度兴奋,影响休息。
不宜多喝冷饮,大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段,消化功能往往较弱,过冷的食物进入胃内会刺激胃黏膜血管收缩,胃液分泌减少,影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力,导致胃肠道发生感染性疾病。
不宜盲目进补,一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。
每天的饮食中要注意荤素搭配,营养均衡,在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏。
先天性动脉导管未闭患者日常护理以营养均衡、运动适度为主,需注意液体摄入量,避免高盐食物,并关注肺动脉血压。
进行左上肢的功能锻炼,避免导致失用综合征。
注意气候变化,适当增减衣服,尽量避免到公共场所,尽量避免呼吸道感染。
鼓励患儿参加适量的体育锻炼,以增强体质。
注意液体摄入量不要超标。
注意观察患者呼吸、肤色及尿量是否有异常。
定期复查心脏彩超。
先天性动脉导管未闭为先天发育异常,尚无明确的预防措施,只能通过孕妇怀孕期间应进行胎儿畸形筛查,尽早发现为主要的预防措施。
怀孕期间进行胎儿畸形筛查,优生优育。
孕期避免接触射线以及有毒、有害的物质,如油漆、X线等。
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