小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是最常见的原发性免疫缺陷病，患儿的免疫球蛋白A水平低于正常标准，但其他免疫球蛋白水平正常。本病病因不明确，可以为常染色体隐性遗传或者是常染色体显性遗传，患者可长期无症状，或可出现反复的呼吸道感染、胃肠道感染及消化功能紊乱等症状。本病目前无有效的治疗办法，主要是对症支持治疗，但无法治愈。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因尚不明确，可能与遗传或药物因素有关，有家族史的人群好发本病。
本病可为常染色体隐性遗传或者是常染色体显性遗传，如有亲属患有本病，患儿的发病率可上升。
如苯妥英钠、普鲁卡因胺等药物，可能导致选择性免疫球蛋白A水平降低，导致本病。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症于1962年首次由West报道，白种人发病率约为1/223-1/1000，我国暂无相关发病率数据。
本病的发生与遗传有很大关系，亲属中有人患本病，后代患本病的几率可加大。
服用苯妥英钠、普鲁卡因胺等药物，可导致选择性免疫球蛋白降低。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的典型症状为反复的呼吸道感染、胃肠道感染及消化功能紊乱、过敏性疾病，本病可并发自身免疫缺陷病以及恶性肿瘤。病情轻者可长期无症状。
是小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症患者最常出现的临床表现，常常表现为细菌感染，如流感嗜血杆菌和肺炎链球菌。可出现咳嗽、鼻塞、头痛、流鼻涕等症状。
由于消化道黏膜上的IgA缺乏，使得某些原虫在黏膜上皮繁殖，引起感染。相关的消化道疾病如贾第虫病感染、吸收不良、乳糖不耐受、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤等。
包括哮喘特应性皮炎、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、荨麻疹、药物过敏以及食物过敏。小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症患者血清IgA明显低于正常，血清中缺乏IgA抗体，使抗体与IgE类抗体结合的概率增高，同时肠道易吸收大分子食物蛋白，引起过敏反应。
在小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症患者中可以检测出针对某些成分如Jo-1、心磷脂、磷脂和胶原的自身抗体。大约28%的小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症患者会并发自身免疫性疾病，发病率仅次于继发感染。最常见的自身免疫性疾病包括特发性血小板减少性紫癜幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症随病情进展，恶性肿瘤的发病率明显升高，最常见的是淋巴瘤和消化道肿瘤，但具体机制未明确。
患儿出现反复感染的症状，如头痛、发热、咳嗽、鼻塞等症状时，要及时就诊，行免疫球蛋白检测、自身抗体检测、细胞免疫功能检查，以辅助诊断小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，一般无需与其他疾病进行鉴别。
在检查中发现免疫球蛋白A缺乏时，应在医生指导下进一步进行检查。
患者出现反复感染的症状，如头痛、发热、咳嗽、鼻塞、腹泻、腹痛以及出现疑似并发疾病的症状，如呼吸困难喘息、关节痛、面部出现对称性蝴蝶样的红斑、发热等，需要及时就医。
患者出现严重呼吸困难，表现为呼吸急促、吸气和呼气费力、面色苍白、四肢湿冷、脉速快且细弱等症状时，需立即就医。
大部分患者优先考虑去儿科就诊。
合并自身免疫缺陷病时应到风湿免疫科就诊。
目前有哪些症状？(如反复咳嗽、头疼、呼吸困难等)
症状持续多久了？
孩子平时容易发生上呼吸道感染吗？
家人中有其他人患有本病吗？
之前带孩子在其他医院看过吗?有没有查过免疫球蛋白？
以单向免疫扩散法测定血清IgG、IgA、IgM，以酶联免疫吸附试验检测lgE。
采集患儿血液，检测血清免疫球蛋白A的含量，检测结果用来判定是否存在免疫球蛋白A缺乏，从而可对本病进行诊断。
检测患儿唾液中的免疫球蛋白A水平，检测结果可用于对本病进行辅助诊断。
检测血清中其他种类免疫球蛋白的水平，检测结果可用于对本病进行辅助诊断。
间接免疫荧光法检测抗核抗体。
以PHA淋巴细胞转化验形态 学检查法测定细跑免疫功能，正常淋巴细胞转化率为(64土1)%。
患者可出现反复感染的症状，如头痛、发热、咳嗽、鼻塞、腹泻、腹痛等，或长期无症状。此外，本病的诊断具备以下四个条件：
血清IgA<5ng/dl而分泌型IgA可缺乏也可不缺乏。
lgM、lgD、lgE正常，甚至lgM还可能轻度升高。
抗体免疫正常。
细胞免疫正常。
本病经诊断即可确诊，无需进行鉴别诊断。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症目前尚无满意的治疗方法，主要是应用免疫抑制剂环磷酰胺和抗生素青霉素对伴发疾病进行治疗，部分患者还可口服人初乳缓解腹泻的症状，本病需要长期持续性治疗。
属于免疫抑制剂，可以治疗一些伴发疾病，如系统性红斑狼疮，可以控制病情进展。
是一种抗生素，可用于进行抗菌治疗，控制患儿反复发作的感染。
本病无手术治疗。
有腹泻症状的患儿可以口服人初乳，也就是产妇在生孩子后5天以内分泌的乳汁。初乳可以增强免疫功能，缓解腹泻症状。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症目前尚无具体的治愈方法，但通过积极有效的治疗可控制疾病的进一步发展，部分未及时接受治疗的患儿可伴发多种严重并发症，对生命可造成威胁。本病患者需要每半年复查一次免疫球蛋白A水平。
本病尚无治愈方法，通过有效治疗可控制疾病的发展。
患者若不接受正规治疗，引起的严重伴发疾病可危及生命，若及时接受治疗可控制疾病的发展。
本病患者需要每半年进行一次血清免疫球蛋白A的检查。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症患者应注意保持营养均衡，注意饮食安全，预防发生消化道感染。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿在日常要注意用药管理，保证良好的休息，进行适当的体育运动对疾病的控制是有一定帮助的。在日常需要密切监测患儿的用药反应，以免出现严重的不良反应。患儿要避免接触人员密集的场所，以免发生感染。
患者不可擅自服药，谨遵医嘱，根据医生建议的剂量服用各种药物。
适当的运动可以增强患儿机体免疫力，患儿在日常可以进行一些如慢跑、游泳、跳绳等体育活动。
每天至少保证八个小时的充足睡眠，保证作息时间规律。
密切监测患儿的用药反应，如出现青霉素过敏应及时更换抗生素；若使用免疫抑制剂出现恶心、呕吐、脱发等症状时需根据医嘱调整用药量。
本病患儿易发生反复感染，所以患儿一定避免去人员过于密集的地方，以免发生呼吸道感染。
亲属中有本病患者，产妇在孕检时需要进行羊水穿刺检查，早诊断、早治疗。
由于小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症多为遗传导致，所以疾病的早期筛查要从孕产妇开始。尤其是亲属中有本病患者的孕产妇，需要提前进行筛查，早诊断、早治疗。由于患儿易发生感染，也要预防各种感染的发生。
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