耳蜗性耳聋是由耳蜗病变引起的听力下降。任何能损伤到耳蜗的原因，都能够引起耳聋的症状。根据病变的性质可以分为器质性耳聋和功能性耳聋。由于耳蜗位于内耳，耳聋的病变部位发生在内耳耳蜗螺旋器的为感觉性耳聋。临床上将感觉性耳聋和神经性耳聋统称为感音性耳聋，其存在听觉过敏现象，即对突然出现的过响的声音不能耐受。听力检查有重振现象，其对响度增加的感受大于正常耳，因此感音性耳聋患者佩戴助听器常感到不适，需要选配适当。耳聋的严重程度可以根据听到的最小分贝数来判断。不同程度的耳聋，治疗方案和预后有所不同。
是指耳蜗涉及的传音、感音功能异常所致听觉障碍或听力减退。
指无耳蜗器质性病变的假性听觉障碍，或称心理性聋，癔症性聋，非器质性耳聋，假性神经性聋。
耳蜗由不明原因或外伤引起的突然的听力下降，一般单侧听力下降最为常见。
一般有神经损伤而引起的听力逐渐下降，疾病进程发生缓慢。
听力减退时伴有眩晕和耳鸣的发生，听力下降症状消失后听力恢复。
耳蜗作为内耳最重要的一部分，是听力产生的重要一环。因此耳蜗的损伤能够引起听力的减退，严重时引起耳蜗性耳聋。引起耳蜗损伤原因有很多，大致可分为先天因素(遗传因素、孕期感染等)和后天因素(主要包括急慢性迷路炎、外伤、感染、药物毒性等)。
迷路炎为内耳骨迷路或膜迷路的炎症性病变，时中耳胆脂瘤及化脓性中耳炎较为常见的并发症。炎症侵犯耳蜗造成耳蜗炎症性疾病，导致患者听力下降。迷路炎为耳蜗性耳聋发生的主要病因。
由于基因或染色体异常等原因引起的听力损伤。也可能是由于母亲分娩时造成的损伤引起的听力下降。
由于母亲孕期服用能够引起听力下降药物，或者发生感染、中毒等诱发胎儿出生后听力下降。
患者由于耳蜗感染而引起的耳蜗器质性病变造成的听力减退。
听神经瘤患者可能由于肿瘤的压迫，或者肿瘤出血、周围组织水肿引起的耳蜗顺上，引起耳聋。
某些药物例如链霉素、新霉素、庆大霉素等这一类的抗生素，或者抗癌药长春新碱、顺氯氨铂具有耳毒性。不合理服用导致耳蜗损伤，引起耳聋。
头部外伤，尤其是颅骨骨折，是引起耳蜗损伤最常见的原因之一。
例如潜水或者游泳运动员，在水下由于压力的改变导致内耳神经损伤，严重时引起耳蜗损伤，引起听力下降。
对于长期处于声音分贝较高的环境，如车间或从事木工职业的人群，耳蜗受到损伤的可能性较大。或者段时将内高分贝声音刺激，能够直接引起耳蜗的损伤。这些都能够导致听力丧失。
对于一些非器质性病变引起的听力下降，有可能是由于精神紧张，情绪压力而引发耳蜗神经一过性损伤，进而诱发耳聋。
例如高血压、糖尿病、心脏病等，都有可能会引起耳蜗供血减少，引起耳蜗器质性损伤，最终导致耳聋。
耳蜗性耳聋的发生严重影响者患者的生活质量，在听力下降的患者中较为常见的一种，根据研究显示，患有耳蜗性听力下降的人群约占世界人口总数的2%，其中儿童和65岁以上老年人患病率最高，男性多见于女性。
根据研究显示我国耳蜗性耳聋的发生约占耳聋性疾病的30%，多见于耳聋和60岁以上老年人，男性的发生率高于女性。近年来，耳蜗性耳聋的发生在年轻人中发生频率不断升高，可能与不良用耳习惯有关。
耳蜗性耳聋患者主要表现为患者听不清或者听不到声音，例如在于人交谈或者对于生活中产生的声音。根据听力下降的程度，患者的表现会有不同。
耳蜗性耳聋的典型表现为听力下降，其临床特点通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。根据耳聋程度分级即听力受损程度的不同会产生不同的表现：
听力为25~40dB为轻度聋，此时表现为患者无法辨认微弱语声。
听力为40~55dB为中度聋，此时患者进行普通对话有困难。
听力范围为55~70dB为中重度聋，患者对于较响的声音辨认存在困难。
听力范围为70~90dB时为重度聋，患者只能听到大声喊叫。
听力范围为大于90dB为极度聋，此时患者残存的听力一般不能利用，若为儿童患者则为表现为聋哑。
听力下降患者有时会伴有耳鸣的发生，耳鸣可表现为持续性且高调如蝉鸣。
患者还可能伴有眩晕的发生，眩晕时自身于周围物体的位置关系改变的主观上的错觉，一般表现为睁眼时周围物体旋转，闭眼时自身旋转，持续时间数十分钟到数小时不等。需要区别于头昏和昏厥。
多数患者会伴随耳痛，多由于外伤、炎症患者耳蜗损伤引起的耳聋。急性患者表现为疼痛剧烈，同时可能会伴随耳漏发生。慢性炎症或者肿瘤患者多表现为钝痛。
根据患者的年龄的不同，患者的症状也有所不同：
如耳蜗性耳聋儿童患者多表现为声音不明感，严重患者影响智力发育。
对于青年患者，多表现为细微语声辨别不清，注意力无法集中。
对于中老年患者多表现为交谈时语调增高，需要对方多次重复，严重患者表现为痴呆。
耳蜗性耳聋患者最严重的并发症时语言能力的丧失，多发生于儿童患者，由于听力的下降，影响患者于正常人进行交流，丧失语言学习的能力，严重导致语言能力的丧失。
耳蜗性耳聋的主要表现为听力下降，对于外伤引起的耳蜗损伤患者多能够及时就诊。但是对于一些不明原因引起的听力下降，则需要引起患者的注意，尤其时对于轻度耳聋的患者，往往由于听力下降不影响日常生活而延误治疗，最终很有可能造成耳聋的进展。
对于发生头部外伤的患者需要及时进行听力以及耳的检测，确保听功能正常。对于出现的不明原因的听功能减退也需要及时就诊，查找引起听力下降的原因，根据病因治疗。
患者需就诊于耳鼻喉科。
如何发现听力下降？是否伴有耳鸣，眩晕的发生？
听力下降持续时间，症状出现是否有诱发因素？
是否有耳毒性药物的情况？如果有，时间有多久？
职业是什么，工作环境如何？是否存在长时间或高分贝的噪音？
既往有无其他病史？
是最常用的基本听力检查法，用于初步判断耳聋，鉴别传导性耳聋和感音神经性耳聋，验证电测听结果的正确性，但是不能判断听力损失程度。
可以通过音频震荡发生不同频率的纯音，其强度可以调节。用于测试听觉范围内不同频率的听敏度，判断有无听觉障碍，估计听觉损害的程度，对于耳聋的类型和病变部位做出初步判断。
感音性耳聋是耳蜗病变所致，神经性耳聋是蜗后神经病变所致。采用阈上听功能测试有助于鉴别耳聋的性质是耳蜗病变还是蜗后病变。包括重振实验、短增量敏感指数实验、听觉疲劳和病理性适应实验。
通过测量鼓膜和听骨链的劲度反映整个中耳传音系统的声导抗状态。
用于检测声波经耳蜗毛细胞换能、听神经和听觉通路到听觉皮层传递过程中产生的各种生物电位的客观检查法。
颞骨岩部、乳突部的摄片是耳部检查的重要环节之一。
CT扫描能够显示颞骨的细微结构，如耳蜗水管开口、耳蜗、前庭、听小骨、外耳道等。对于听功能受损患者进行耳部摄片能够鉴别先天性耳畸形、颞骨骨折、各种中耳炎症、肿瘤。
可以显示内耳和内耳道软组织的结构，显示病变组织，鉴别引起耳聋的原因，如肿瘤、出血、炎症等。
前庭功能检查不仅仅能够反应耳部的疾病，而且能够涉及神经内外科、创伤科。主要有两大部分，一部分是前庭脊髓反射系统的平衡功能，另一部分时前庭眼动反射弧的眼震反应。
耳蜗性耳聋的诊断需要结合多项检查，首先通过听力检查判断听觉受损程度以及初步判断听力受损原因，并结合影像学检查判断引起耳蜗损伤的原因。
中枢性耳聋病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。根据病变部位分为两大类，一类为脑干性中枢性耳聋，一类为皮质性耳聋。该病与耳蜗性耳聋不同，鉴别主要通过病因的诊断，中枢性耳聋存在颅脑部位的病变，但是耳蜗性耳聋的病变发生在耳蜗。
该病是因外耳中耳有病变，使声音传导过程发生障碍，而引起耳聋。常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形，肿瘤，大疱性鼓膜炎，耳硬化症早期等。耳蜗性耳聋的病变部位在内耳，传导性耳聋病变部位在中耳，可以根据病变部位进行鉴别。
该病是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳呜。依据电测听检查耳蜗性耳聋有复听现象这是鉴别诊断最重要的依据。
引起耳聋的原因有多种，多为神经性和传到性共同引起的耳聋，该病的病因复杂，需要依据详细的病史、临床表现，严格的听力学、前庭功能和咽鼓管检查，必要的影像学和全身检查是与耳蜗性耳聋鉴别的基础。
耳蜗性耳聋的治疗往往要根据产生的原因来判断治疗的具体方案。如由耳蜗炎症性疾病导致的耳聋多以药物治疗为主，必要时进行手术治疗。
如为耳蜗的炎症性疾病，实验室检查判断感染类型为细菌性感染还是病毒性感染，给与相应的抗生素或者抗病毒药物治疗。如革兰阳性球菌和阴性球菌感染患者给予的青霉素或者头孢类抗生素，对于革兰阴性杆菌给予氨基糖苷类抗生素治疗。抗生素的使用需要严格按照适应症及药敏实验结果。对于青霉素过敏的患者可以使用其他类型的抗生素。
对于耳蜗血供减少引起的耳聋可以给予适当的扩血管药物硝普纳来治疗。过量使用血管扩张剂的不良反应有头痛、眩晕、面部潮红、心悸、体位性低血压、晕厥等。禁用于有严重低血压及心动过速时的心梗早期以及严重贫血、青光眼、颅内压增高患者。
手术治疗主要是针对存在耳蜗畸形或者中耳炎波及内耳耳蜗患者，需要行进手术来畸形矫正或者脓肿引流，对于耳蜗畸形矫正术可以采用电子耳蜗植入术，适用于非遗传性耳蜗性耳聋患者，对于中耳炎伴有脓肿患者采用脓肿切开引流术。
对于听功能无法通过药物治疗恢复的患者，可以采用助听器来治疗。耳蜗性耳聋患者在佩戴助听器时多会产生不适，因此助听器的选配需要合适。
对于一些助听器的使用也无法恢复听觉的患者，在排出不存在内耳进行性疾病的情况下可以给予人工耳蜗来恢复听觉。
耳蜗性耳聋根据其病因治疗，及时去除病因后可以痊愈。对于一些不可逆的耳蜗损伤，可以通过有效的治疗方法改善听功能，或者采用助听器、人工耳蜗的方式提升生活质量。患者总体预后较好。
对于耳蜗性耳聋患者在听力下降早期，并且及时去除病因之后可以治愈。
耳蜗性耳聋轻度患者，及时治疗能够治愈，不影响生活质量以及寿命。对于重度耳蜗性耳聋患者，可以通过采用助听器或者人工耳蜗的方式来恢复听力，能够改善生活质量，不影响寿命。
对于轻度耳蜗性耳聋患者治愈后，可以每年进行一次听力检测检，测听力水平。
对于中重度耳蜗性耳聋患者，佩戴助听器以及人工耳蜗患者需要每半年检测听力水平。
此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
对于耳蜗性耳聋患者的护理，不仅仅要注意饮食还需要关注患者的心理变化，避免消极负面情绪影响治疗效果。还需要加强语言功能锻炼，保证语言功能的正常。
患者需在家安心静养，尤应避免接触噪声或过大的声音。
保持家庭环境整洁，病人心情舒畅，才有利于疾病恢复。
预防感冒，有一部分耳蜗性耳聋的病人可能与感冒有间接关系，故预防感冒则可减少一个发病因素。
注意勿过度劳累，做到起居有时，饮食定量。
情绪稳定，忌暴怒狂喜，因为这些均可使人体内神经体液调节失去平衡，造成耳部血循环障碍，发生耳聋。
增强语言训练，保证语言功能正常。
对于耳蜗植入术后患者会出现耳闷、耳鸣、耳内异常声音的情况，1~2周后症状会自行停止，不需要担心。
人工耳蜗使用的患者在出行旅游时乘坐火车、汽车、轮船等交通工具部署影响。但是乘坐飞机时首先起飞和降落时需要保持清醒，可以咀嚼口香糖或张嘴来减少内耳压力避免耳蜗损伤，对于通过安检检查时需要与安检人员说明情况。
部分人工耳蜗对X线以及磁场有影响，因此在做X线、CT、核磁检查时，需要与医生做好沟通。
耳蜗性耳聋作为耳鼻喉科的常见病，为了避免其发生，需要做好个人的预防。听功能的下降不仅仅影响个人的健康发展，而且降低患者的生活质量。而且对于长期高精神压力、处于高噪音环境的工作人员需要做好个人预防，避免听觉功能的下降。
对胎儿、婴幼儿进行听力筛查，对听力障碍进行早期预警与防治。
避免应用耳毒性药物，如庆大霉素，链霉素等。
降低环境噪声，规范防护措施。不长时间使用耳机，遇到突然的大音量声音时张大嘴，以防止耳膜破裂。
加强老年人口听力保健研究。积极防治营养缺乏疾病。
加强心理监控，避免负面情绪堆积，减少工作压力，缓解精神紧张情绪。
防中耳炎，游泳和洗头时防止水进入耳道，不要大力擤鼻涕，感冒后及时治疗。
[1]田勇泉主编.耳鼻喉头颈外科学.第7版.人民卫生出版社,2008:309-310.
[2]田勇泉主编.耳鼻喉头颈外科学.第9版.人民卫生出版社,2018:68-72.
[3]王云玲,贾琳,王红等.MRH在内耳成像及病变诊断中的应用研究[J].磁共振成像,2012(01):22-25.
