局限性皮肤淀粉样变是指局限于皮肤部位的蛋白质代谢障碍所引起的淀粉样物质沉积疾病，无内脏损害。本病是一种常见病，病因多与遗传相关，临床主要表现为皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节，可并发掌跖角化病、皮肤异色症、皮下出血等症。目前主要没有根治方法，只能通过药物等方式进行缓解，预后尚可。

局限性皮肤淀粉样变根据皮损形态分为：

斑疹型

皮肤损害以斑疹为主的局限性皮肤淀粉样变。

苔藓型

皮肤损害主要表现为硬化苔藓的局限性皮肤淀粉样变。

皮肤异色病型

皮肤损害出现颜色异常表现的局限性皮肤淀粉样变。

结节型

皮肤损害以结节性病变为主的局限性皮肤淀粉样变。

目前局限性皮肤淀粉样变发病原因与机制尚未完全阐明，多数人认为与遗传因素、环境因素、机体免疫机制紊乱等有着密切关系。本病好发于热带地区者、有家族史者、皮肤病患者等人群。

遗传

局限性皮肤淀粉样变可能与遗传有关，直系亲属患病者发病率较高，但具体遗传机制尚不明确。淀粉样物质属于成纤维细胞的一种异常产物或来自于表皮，是由角质形成细胞丝状变性而来，与先天发育异常有关。

免疫异常

在免疫因素方面，临床上EB病毒患者和HIV患者可出现皮肤淀粉样变典型临床表现，说明皮肤淀粉样变的发生与免疫系统有关。研究结果还显示本病局部皮损存在T/B淋巴细胞的异常表达。

环境

长期处于炎热、潮湿的环境可导致皮肤病变，诱发局限性皮肤淀粉样变。

刺激

长期搔抓皮肤，穿衣摩擦皮肤都属于刺激因素，可能诱发局限性皮肤淀粉样变。

局限性皮肤淀粉样变是一种常见病，在有家族史人群中发病率达28%，好发于中东、亚洲、中南美洲等地区，一般发病无男女差异。

热带地区者

热带地区者长期处于炎热潮湿的环境，容易诱发局限性皮肤淀粉样变。

有家族史者

局限性皮肤淀粉样变属于遗传性疾病，有家族聚集趋势，有家族史者属于高发人群。

皮肤病患者

皮肤病患者长期搔抓皮肤容易诱发局限性皮肤淀粉样变，属于高发人群。

皮疹

主要见于背部肩胛间区或四肢伸侧，皮疹为成群的，直径约数厘米的，褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观。

苔藓样变

苔藓样皮疹有少量鳞屑，对称分布，往往密集而成大片群珠状斑块，常呈暗褐色而像鲨鱼皮，引起剧痒。但没有全身症状，也不侵犯其他器官或组织，而只限于皮肤。有的有较大的丘疹，聚集成边界清楚的隆起斑块，表面粗糙不平而成疣状，很像肥厚性扁平苔藓。

皮肤颜色异常

部分患者出现皮肤毛细血管扩张，伴有色素沉着，皮肤颜色加深或表现为色素沉着伴点状白斑。

皮肤结节

少数患者出现单发或多发的皮下结节，表面皮肤萎缩。结节颜色可以近似正常皮色，可略透明或像皮内水疱。

掌跖角化病

主要表现为皮损处的皮肤增厚、角化过度，初起时为小的丘疹，逐渐发展为角化性斑块。质地比较坚硬，表面呈蜡黄色，边界比较清楚，掌跖可单独或同时受累，一般手足背很少发生，常常伴有多汗、甲板混浊等。

皮肤异色症

表现为皮肤红斑鳞屑，逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，自觉瘙痒。

皮下出血

多见于病程长的患者，常合并皮下出血，出现瘀斑、瘀点、紫癜。

当出现皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节等症状时，应及时就诊。医生会建议行体格检查、实验室检查、Nomland试验、组织病理学检查明确诊断。注意与皮肤钙质沉着病和结节性黄瘤相鉴别。

• 当出现皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当皮肤损害面积较大，且迁延不愈需及时就医。

患者可去皮肤性病科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节)

• 这些症状出现多长时间了？

• 从事什么工作，工作环境闷热潮湿吗？

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊检查皮肤损害的位置、形状、大小和颜色，触诊皮损的质地、边界，有无疼痛等，可以初步进行诊断和分型。

实验室检查

主要用于判断患者的一般状态，多数患者出现球蛋白异常如α或γ球蛋白升高，免疫因子异常，血沉加快的表现。

Nomland试验

把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。

组织病理学检查

局限性皮肤淀粉样变的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性。

影像学检查

部分患者有时可能需行超声、X线、MRI等检查，以用于评估患者病情发展情况，并判断有无局部脓肿形成、软组织或骨骼病变等情况。

局限性皮肤淀粉样变的诊断需依据以下几点：

• 皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节的典型症状。

• 组织病理学检查可见皮下大量淀粉样物质沉积。

皮肤钙质沉着病

多个钙质沉积物对称分布于四肢，也可见于躯干，大小不定，一般是豌豆到核桃大的结节或斑块。初起时不觉疼痛，结节上方的皮肤可以自由推动，外观正常。病情进展后可有疼痛及压痛、发红，可溃破而放乳酪状或脓状物质，溃疡不易愈合。通过组织病理学检查可与局限性皮肤淀粉样变相鉴别。 

结节性黄瘤

表现为好发于伸侧，如肘、膝、臀等部位的黄色丘疹、斑块或结节，大小不等，可纤维化而变得质地坚实。组织病理可见真皮内有吞噬脂质的组织细胞，泡沫细胞的聚集较具特征性，而局限性皮肤淀粉样变不具备此表现，由此进行鉴别。

色素性紫癜性皮病

以好发于胫前区的对称性色素沉着斑片，周围有胡椒粉样斑点或细小铁锈色紫癜样丘疹、环状毛细血管扩张、含铁血黄素沉积等为特点。根据组织病理学可见真皮乳头内毛细血管管壁周围有较多淋巴细胞、组织细胞浸润及红细胞外渗，含铁血黄素沉着等较具特征的变化，可鉴别。

局限性皮肤淀粉样变目前没有特异性治疗，只能通过药物治疗换缓解症状。日常注意皮肤清洁，避免经常摩擦，多数患者需要长期持续性治疗。

氯雷他定

是第二代的抗组织胺药物，通过拮抗组胺抑制炎症反应，可有效缓解皮肤症状。不良反应偶有口干、头痛等。偶见肝功能异常，罕见多形红斑及全身过敏反应。

糖皮质激素

可以外部涂擦浓度高及作用强的糖皮质激素制剂，如曲安西龙或0.1％～0.2％氟轻松霜剂，再用塑料薄膜覆盖。对面积较小的皮损可用曲安西龙的混悬液直接注入损害内。避免长期使用，有脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的不良反应。

维甲酸

是体内维生素A的代谢中间产物，主要用于抑制色素沉着。能引起皮肤黏膜干燥、脱屑、恶心、呕吐及食欲不振，头痛、头晕及肌肉关节疼痛等不良反应。

氟尿嘧啶软膏

本品为嘧啶类的氟化物，属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核。干扰DNA合成，使细胞代谢坏死，瘤体脱落。胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻。

炉甘石洗剂

属于外用洗剂，适于皮肤瘙痒严重的患者，选择炉甘石洗剂每天冲洗皮损部位。可以有效的杀菌止痒，缓解患者不适，一般没有副作用。

抗组胺、镇静药物

对皮肤瘙痒者剧烈者可口服抗组胺药、镇静药，如苯海拉明、异丙嗪，亦可静脉滴注低分子右旋糖酐、复方丹参注射液或做静脉封闭治疗。对病情严重者需要系统治疗，常用药物有阿维A酯、泼尼松、秋水仙碱等。同时，对存在系统器官功能损害者应及时进行相应的对症处理。

局限性皮肤淀粉样变一般无手术治疗。

局限性皮肤淀粉样变一般不易治愈。

本病一般不影响自然寿命。

局限性皮肤淀粉样变可导致皮肤增厚和粗糙，出现色素沉着，严重影响美观，对患者造成外貌和心理影响。

局限性皮肤淀粉样变患者在治疗期间需每周复查皮肤检查监测治疗效果，恢复良好者每半年复查一次皮肤检查监测有无复发即可。

局限性皮肤淀粉样变与饮食无关，正常饮食即可。

局限性皮肤淀粉样变患者的护理需注意皮肤保护，避免反复刺激和长期处于潮热的环境。患者及家属可通过观察皮疹、苔藓样变、皮肤颜色异常、皮肤结节的症状有无缓解进行病情监测，家属注意对患者进行心理疏导。

• 日常注意皮肤保护，避免搔抓和摩擦，以免加重病情。避免用热水冲洗患处，避免接触刺激性化学物质，损害部位涂抹一些保湿的护肤品。

• 避免阳光长期暴晒，避免长期处于潮湿、炎热的环境，可在出汗较多的部位涂抹痱子粉。

• 穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤。尤其是出汗较多患者，出汗后及时更换衣裤，并擦干皮肤，以免汗液刺激加重皮损。

• 局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷水湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

患者要建立治疗疾病的信心，按疗程用药，避免复发。家属注意陪伴和安慰患者，避免出现抑郁症等心理疾病。

若患者皮肤损害部位出现破溃、出血、流脓需注意及时就医处理，用药期间患者出现皮疹、胃肠道反应等症状及时就医。

局限性皮肤淀粉样变的预防主要是避免长期处于闷热、潮湿的环境，避免经常搔抓刺激皮肤，及早治疗原有皮肤疾病。对于有家族史者可每年进行皮肤科检查，有一定的早期筛查作用。

对于有家族史者可每年进行皮肤科检查，有一定的早期筛查作用。

• 避免长期处于闷热、潮湿的环境，在次环境中工作者注意穿空调衣防护，在出汗多的部位涂爽身粉。

• 选择宽松、柔软、透气的衣服，避免经常摩擦、刺激皮肤。

• 患有皮肤病者早期治疗，避免经常搔抓。