儿童放射性脑病即神经系统放射性损伤,是指电离辐射通过神经系统各部位所产生的神经组织不良反应及组织损伤。放射性脑病可能与照射总剂量、每次照射分量的大小、照射总的时间和被照射的神经组织的容积和部位有关,在多重因素因素联合下,可引起脑和脊髓损害的中枢神经系统疾病。预后与患者的具体病情有关,病情较轻者多预后良好。

儿童放射性脑病的主要病因为头颈内肿瘤、颅内肿瘤、血管畸形、白血病等疾病在经过放射线治疗的电离辐射后,神经细胞和颅内血管受损导致的。该病还与患儿自身状态有关,好发于需要接受放射性治疗的儿童。
放射性脑病与放射总剂量、分次剂量、疗程长短、照射面积、照射部位、患者年龄以及个体放射敏感性差异等均有密切关系,在上述诸多因素中放射总剂量较其他因素的意义更大。在总剂量相同的情况下,则单次大剂量照射比多次小剂量照射的危险性大,起决定性因素是放射次数。
年龄小的未成年人脑放射敏感性较之于成人高,在放射性剂量相同的情况下,儿童放射性脑病的发病率高于成人,发病时间也比成人早。
目前,有关弥漫性脑白质反应的剂量效应资料相对缺乏。成人在进行全脑放射治疗的时候,剂量超过50Gy的时候,就可以出现影像学以及临床上的改变。对儿童进行放射治疗时,剂量达到30~35Gy的时候,就可以出现较为明显的临床症状。
其他与身体状况、血管硬化、放射次数、免疫状态等相关。
由于时间跨度大,治疗方法不同等原因,目前报道的儿童放射性脑损伤的发病率差异较大,大约在2%-18%之间。一般认为接受多程放疗、放疗总剂量越高、单次分割剂量越大、T分期越晚的患者发病率越高,儿童恶性肿瘤治疗的长期生存者是公认的高风险人群,研究表明,治疗后大约2/3的幸存者至少有一种慢性或迟发性并发症,1/3的患者伴有严重或威胁生命的并发症,并且迟发性并发症随着年龄的增加逐渐增加。
放疗易使处于增生阶段的大脑损伤,而且放疗和化疗还可能具有叠加效应。儿童肿瘤放射治疗若要达到控制肿瘤生长的目的,其放射剂量常需超过正常组织及脏器的耐受剂量。目前,儿童肿瘤放疗的剂量指标仍没有统一标准。儿童恶性肿瘤治疗的长期生存者是公认的高风险人群,容易好发本病。
儿童放射性脑病的常见症状包括头痛、恶心、呕吐等。随着疾病的进展,常还可出现疲劳无力、嗜睡、腿麻和痴呆等症状,病情进一步恶化者会出现偏瘫、癫痫的严重表现,儿童放射性脑病可导致延缓性放射性脊髓病、延缓性颅神经放射病、延缓性周围神经放射病等并发症。
通常发生于放疗后的头几天,出现头痛、发热、嗜睡和原有的局部症状加重。由于照射量超过脑组织的耐受时,血管内皮损伤,血脑屏障功能受损,毛细血管壁渗透增加,血清、血浆渗出,引起血管性脑水肿。临床上出现颅压增高症,形态上是急性炎性反应。这种急性期反应是可逆的,经脱水、激素治疗后,症状减轻或消失,预后良好。
这种反应介于急性和延迟性反应之间,出现于放疗后数周到数月内,依据脑的放射部位产生相应的临床症状。表现为头痛、嗜睡,可伴有原来的病情恶化,一般能自行恢复,非致死性。其变化是受毛细血管支配营养的脑白质可能出现脱髓鞘反应和(或)胶质细胞脑损伤所致。皮质激素可使病情改善。
大多出现于放射后数月或数年甚至10多年,包括局部放射性脑坏死和弥漫性放射性脑损伤,其病理变化为血管内皮损伤、破坏,形成血栓及纤维化等改变,造成血管腔阻塞,使脑组织缺血、软化、坏死,周围胶质细胞肿胀、变性,修复性胶质细胞增生,出现脑坏死性局部占位性改变或囊性退行性改变。
部分患儿可出现惊厥发作,表现为突然的意识丧失、眼睛往上翻或眼睛发直,出现手脚抽动、身体发硬、呼之没有反应。
放射性脊髓病是由电离辐射引起超过脊髓承受范围而造成的损伤,通常是由医疗上放射治疗或工业事故等造成的,临床表现为相应损伤部位的疼痛和功能障碍,包括肢体的运动、感觉及大小便障碍等,其损伤程度与辐射强度、持续时间、照射部位以及个体耐受有关。
常表现为瘫痪、皮肤感觉异常,有如针扎样、蚁爬、瘙痒、发烫、发烧感等,有时还可出现面神经异常,包括眼睛不能闭合、口角歪斜、流口水等相关颅神经和周围神经炎表现。
当经过放射线治疗后的患儿出现困倦嗜睡、厌食、恶心、呕吐、头痛、腿麻、性格改变的症状,及时就诊儿科或神经内科,行体格检查、颅脑CT检查、颅脑磁共振检查等明确诊断儿童放射性脑病。注意与肿瘤复发或转移相鉴别。
经过放射线治疗后,如儿童出现身体乏力、无力感、嗜睡、厌食、恶心、呕吐、发热,及时就医。
儿童出现剧烈抽搐、晕厥、突发四肢不能动弹的情况,应立即就医。
本病患儿可在儿科或神经内科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如困倦嗜睡、厌食、恶心、呕吐、头痛、腿麻、性格改变)
出现这些症状多久了,有什么诱因吗?
日常生活环境是怎样的,有接触什么特殊物质吗?
既往有无其他疾病,有无药物、食物过敏史?
医生检查一般生命体征,判断患儿有无意识模糊或意识丧失,通过神经系统检查及病理反射等判断患儿病情程度及病变部位。
医生可根据脑部扫描结果判断患者的神经系统是否存在异常,急性及亚急性临床期的CT平扫表现为非特异性低密度灶,边缘模糊,增强扫描病灶无强化,短期随访病灶可消失(此期行磁共振检查更为敏感)。慢性及晚期临床期的CT平扫表现为密度不均的病灶,CT对病灶内钙化敏感,增强扫描多数无强化,少数可呈环形、片状或地图样强化。
医生根据磁共振检查对疾病进行分期,急性及亚急性临床期:增强扫描无强化;此期磁共振增强扫描比CT更敏感。慢性临床期及晚期临床期:病灶出现局限性放射性坏死、出血,脑白质广泛损伤,血脑屏障破坏,微血管钙化,脑实质萎缩。CT平扫大多为低信号,若伴出血可见部分高信号,增强扫描多数无强化,少数可呈环形、片状或地图样强化。
是应用能参与生物体内正常代谢的核素标记于人体,收集人体重要器官的物质代谢、功能和结构三方面的变化信息,同时进行综合观察和研究。医生通过此可判断患儿代谢的速率,患有神经系统放射性损伤时代谢率低。
有头颈部放射治疗史及放射线电离辐射史。
早期多可见较典型的嗜睡综合征,晚期主要为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍。
显示病变部位与放射的范围基本一致,病灶主要分布在颞叶、脑干、小脑;有典型的影像学(CT、MRI、PET)或磁共振波谱成像表现。
综上所述,医生根据患者的病史、临床表现以及结合影像学检查可以对本病作出诊断。
肿瘤颅内反发或其他肿瘤出现颅内转移,临床可出现头痛、呕吐、发热,发病突然,进展迅速,颅脑CT或磁共振见病变可位于脑灰质、白质的任何部位的多个占位,并不以照射区为中心出现。冠状面或矢状面扫描可见肿瘤成连续关系,颅底骨质破坏,多伴有上颈部淋巴结肿大。增强扫描肿瘤成明显块状强化影。通过脑部CT可以与儿童放射性脑病相鉴别。
儿童放射性脑病主要采取对症治疗,用糖皮质激素、高压氧疗提高细胞氧含量改善症状等。在放射治疗中出现放射性神经损伤时应立即停止放疗。必要时行外科手术治疗,多数患儿的治疗周期为1~3个月。
其作用可能是改善血-脑屏障与维待其完整的功能,对细胞膜及溶酶体的活性有稳定作用,调整血管壁和细胞膜的通透性,从而减轻脑水肿,抑制变态反应。糖皮质激素对早期反应、早期迟发性反应疗效较好,配合应用降颅压药物,对晚期迟发性脑病或可缓解症状。一般用地塞米松加入20%甘露醇静滴或用氢化可的松,5~10日后改为地塞米松。
可改善脑的血循环,提供脑细胞能量,增加氧化代谢,激活脑细胞呼吸。常用药物有都可喜、胞二磷胆碱、辅酶Q10、脑活素、脑通等。
为儿童放射性脑损伤的主要手术方式,主要适用于药物保守治疗失败的患者,手术方式为开颅手术,确定放射性病灶部位后对坏死的脑组织病灶进行切除,缓解颅内压,改善神经功能,将病灶完全切除后再将术口缝合,注意术后易造成愈合不良和术后感染。
采用空气加压舱,用面罩吸纯氧。通过高压氧舱将病人置于一个高于大气压环境中吸收纯氧可以促进细胞、组织和血管的修复。
儿童放射性脑病患者的预后与病情严重程度及有无坚持治疗有关,多数轻症患者经长期、有效治疗可治愈且不影响自然寿命,发展为重症后通常会导致偏瘫、失语、痴呆等后遗症。患儿治疗期间以及治疗结束需要定期复查。
本病坚持长期规范治疗,谨遵医嘱,症状多可治愈。
本病症状治愈后多不影响自然寿命。
本病为进展性疾病,神经系统损伤范围可逐渐扩大,导致半身不遂,表现为身体同侧上下肢、面肌及舌肌运动障碍。
因为本病早期症状不是十分明显,若延误治疗、不遵医嘱或不配合治疗,病情可进一步发展为重症,出现不能言语的表现。
随着病情进展可出现日常生活不能自理,大小便失禁的表现,最终导致痴呆的后遗症。
儿童反射性脑病患者治疗期间需严格按医生医嘱复查体格检查和影像学检查,治疗结束后仍需要每年复查影像学检查监测脑部状态及恢复情况。
患儿的饮食需要少量多餐,饮食清淡,富有营养,注意膳食平衡。需要根据患者的病情程度选择合适的饮食,忌油腻、辛辣、刺激类食物。多吃富含蛋白质食物、含加钾、钙食品以及控制摄入的能量。
适量摄入蛋白质。如鱼类、大豆、牛奶、鸡蛋等蛋白质,可改善血管弹性和通透性,增加尿钠排出,从而降低血压。
如土豆、茄子、海带、莴笋。含钙高的食品,如牛奶、酸牛奶、虾皮,促进脑损伤愈合。
控制能量的摄入。多吃复合糖类、如淀粉、玉米,少吃葡萄糖、果糖及蔗糖等单糖食物,易引起血糖高。
应限制脂肪的摄入。烹调时,选用植物油。可多吃海鱼,海鱼含有不饱和脂肪酸,能使胆固醇氧化,从而降低血浆胆固醇,还可延长血小板的凝聚,抑制血栓形成,防止中风。少吃辣椒、大蒜、生姜等辛辣食物以免加重病情。
儿童反射性脑病患者的护理需要注意观察一般生命体征、意识神态以及加强定期锻炼,注重室内消毒。患儿家属通过观察患者的意识状态及自主活动进行病情监测,家属需注意对患儿进行心理疏导。注意谨慎用药,保持空气流通,进行高压氧疗时应注意避免听力受损。
患儿家属应督促患儿按照医生医嘱谨慎用药,切忌随意停药,同时需注意观察患儿的不良反应,如出现不适请及时就医。
部分患儿需手术治疗,术后需卧床休息,家属需注意观察患儿术后表现,帮助患儿翻身,注意保持术后干燥、清洁,避免感染。
注意保持空气流通,定期室内清洁,床单被单均需消毒处理。手术患儿术后三天可鼓励下床进行轻微活动,以散步为主,非手术患儿可保持一定的运动量,但应避免剧烈运动。
患儿家属通过观察患儿的一般生命体征及患儿的意识状态进行病情监测,患者治疗期间需要按医生医嘱复查体格检查和影像学检查监测治疗情况及病情进展。
患儿可有恐惧、紧张和焦虑不安的心态,患儿家属因患儿病情多压力较大,易产生焦虑、烦躁的不良情绪。应告知家属尽量放松心态,缓解情绪,尽量以和蔼轻松的态度照顾患儿,要多运用安慰性、鼓励性、积极暗示的语言,给予患儿心理上的支持。
进行高压氧疗时,要运用喝水动作、捏鼻子吞咽动作来避免听力受损。建议带矿泉水或饮用水进舱治疗,对密闭环境有恐惧心理的患儿,应与医生及时沟通后,再决定是否采用此治疗。
儿童放射性脑病的主要预防为尽量避免反射线接触,适当锻炼,如有可能可考虑替代治疗方法,必须接触射线时需做好防护,放射性脑损伤一般常用早期筛查的方式为定期检查血常规。
在放疗时要了解影响放射生物效应的多种因素,酌情安排治疗计划。
脑部放疗时必须考虑治疗体积、总剂量、分次量及被放射脑组织的敏感性,正确掌握时间、剂量、分割次数积累放射效应。一般颅脑照射总量应控制在60Gy以内/6周,如需避免正常脑组织照射,可考虑采用介入放疗或慎重决定治疗剂量,以保证生存质量。
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