法洛氏三联征是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，合并右心室肥厚三者的综合征。妊娠合并法洛氏三联征是指患有法洛氏三联征的孕产妇合并妊娠状态，常见症状包括发绀、心律失常等。由于妊娠，孕产妇子宫增大血容量增多，从而加重了心脏负担，加之分娩时子宫及全身骨骼肌收缩使大量血液涌向心脏引起产妇产后循环血量的增加，最终可导致孕产妇发生心力衰竭。此外，本病是引起孕产妇流产、早产甚至死亡的重要原因之一，也是导致胎儿窘迫、新生儿窒息的常见原因。

妊娠合并法洛氏三联征是由于原本有法洛氏三联症的婴儿经过手术治疗之后长大，并妊娠而导致，见于在出生时有法洛氏三联症，经过手术治疗后的孕龄期女性，主要由妊娠诱发。

妊娠合并法洛氏三联征主要是因为原本有法洛氏三联症的婴儿经过手术治疗之后长大，并妊娠而导致。

妊娠合并法洛氏三联征常常因为妊娠而诱发。

妊娠合并法洛三联症的是一种少见的疾病，具体发病率不详，本病见于在出生时有法洛氏三联症，经过手术治疗后的孕龄期女性。

妊娠合并法洛氏三联征见于在出生时有法洛氏三联症，经过手术治疗后的孕龄期女性。

发绀

未经手术或介入治疗的法洛氏三联征患者，肺动脉压力将随着年龄的增加而增加，成人期后可出现右向左分流，即艾森曼格综合征。长期发绀引起患者红细胞增多，血液粘滞度增大。由于妊娠，孕产妇心脏负担进一步增加，可加重此类孕产妇的发绀症状。此外，由于长期乏氧，病人常有杵状指。

心力衰竭

本病患者若未经手术或介入治疗，由于长时间心脏负荷增重，可使心腔扩大、心肌纤维化。由于妊娠，孕产妇子宫增大血容量增多，加重心脏负担，加之分娩时子宫及全身骨骼肌收缩使大量血液涌向心脏引起产妇产后循环血量的增加，最终可导致孕产妇发生心力衰竭。心力衰竭的高发时间段为妊娠32~34周、分娩期及产后3日内，是导致本病孕产妇死亡的重要原因。

心律失常

本病患者未经手术或介入治疗时可出现心腔增大、心肌肥厚和纤维化，这是患者发生心律失常的病理基础。在已经接受手术治疗的患者中，手术对心脏的损伤及遗留于心脏的瘢痕是此类患者发生心律失常的基础。

亚急性感染性心内膜炎

法洛氏三联征合并妊娠患者有发生感染性心内膜炎的风险。若患者出现发热、皮肤淤点、关节痛、全身不适等症状时，应注意合并感染性心内膜炎的可能。

静脉栓塞和肺栓塞

妊娠期血液呈高凝状态，由于本病患者长期乏氧引起红细胞增多，当患者血红蛋白超过200g/L时，可出现头痛、眩晕、疲乏甚至血栓栓塞。法洛氏三联征患者妊娠期静脉血栓栓塞症的发生率为0.076%~ 0.172%，是非妊娠的4~5倍。一旦栓子脱落可诱发肺栓塞，是孕产妇死亡的重要原因之一。

流产

本病孕产妇由于妊娠期间由于母体血氧饱和度下降，患者可出现阴道出血、腹痛等症状，最终可导致患者妊娠在28周前终止，即流产。

早产

本病患者由于不能耐受妊娠引起的血流动力学改变，可在妊娠中晚期可出现早产，此种情况下新生儿存活率较低。

胎儿窘迫

胎儿在宫内有缺氧征象危及胎儿健康和生命者，称为胎儿窘迫。由于妊娠合并法洛氏三联征患者处于乏氧状态，从而导致胎儿窘迫，胎儿窘迫是剖宫产的手术指征之一。

法洛氏三联征患者未经相关手术或介入治疗前不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止，经手术治疗后，心功能在Ⅰ~Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠，在妊娠前应进行相关孕前咨询，明确病变程度、心功能状态及是否可以妊娠。若患者出现轻微活动后即胸闷、心悸、气短，应及时就医，妊娠合并法洛氏三联征需要和妊娠期心脏病相鉴别诊断。

• 若患者出现轻微活动后即胸闷、心悸、气短，休息后心率每分钟超过110次、呼吸每分钟超过20次，应及时就医。

• 若患者出现夜间因胸闷而坐起呼吸或到窗口呼吸新鲜空气，肺底出现少量持续性湿啰音咳嗽后不消失等症状与体征，需警惕早期心力衰竭，及时就医。

• 法洛氏三联征患者若改善心功能，需于心外科或胸外科行手术或介入治疗。

• 法洛氏三联征患者若在行相关手术或介入治疗前意外妊娠，可于产科行人工流产。

• 法洛氏三联征患者若已行相关手术或介入治疗，可于产科行产前咨询，明确是否可以妊娠。

• 法洛氏三联征患者若已满足妊娠条件，妊娠期间可于产科、心内科评估妊娠情况及心功能情况。

• 法洛氏三联征患者生产后，可于新生儿科评估其新生儿健康情况。

• 因为什么来就诊的？

• 确诊法洛氏三联征多久？

• 是否行相关手术或介入治疗？

• 目前都有什么症状？(如发绀、心律失常、发热、乏力、头痛、眩晕、疲乏等症状)？

• 既往有无其他的病史？

• 末次月经时间？

超声心动图

超声心动图诊断本病的重要线索，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。由于超声心动图简便快捷、无辐射、风险小，是临床中诊断本病最常用检查手段。

心电图

患者疑似或明确诊断为法洛三联征时，均需行心电图检查。心电图主要为右心改变，可表现为右心室肥大、高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。临床医生可以根据心电图的变化评估患者身体情况及是否需要调整治疗方案。

血常规

由于本病患者血氧饱和度低，长期乏氧，所以血常规可见红细胞计数、血红蛋白含量及血细胞比容均明显增高。当患者血红蛋白超过200g/L时，需注意合并血栓发生可能性，必要时完善D-二聚体、凝血常规等相关检查。

X线片

X线片是临床上用于诊断法洛氏三联症的常用检查之一。法洛氏三联征患者X线表现主要有：右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野清晰，肺纹理减少，但由于X线片具有一定辐射性，对于法洛三联征合并妊娠患者不建议用于常规检查。

右心导管检查和选择性右心室造影

右心导管检查对诊断法洛氏三联症有很大价值。选择性右心室造影可显示狭窄和增厚的瓣膜、狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度及漏斗部肌肉情况等。但由于此类检查具有一定的创伤性，妊娠患者需咨询临床医师后决定是否行此类检查。

根据患者出现发绀、心力衰竭、心律失常等等表现，加上医生病史采集以及超声心动图、X线片提示孕妇法洛三联征的特异性表现即可诊断。

妊娠期心脏病

由于妊娠子宫增大，血容量增多，加重了心脏负担，分娩时子宫及全身骨骼肌收缩使大量血液涌向心脏，产后循环血量的增加，均易使有病变的心脏发生心力衰竭。患者表现为心慌、胸闷、气短，咳嗽、咯血等。两者的主要鉴别手段在于心脏彩超，妊娠期心脏病常常可见心脏扩大，心肌肥厚，瓣膜运动异常等，而妊娠合并法洛氏三联征则表现为心脏缺损。

法洛氏三联征患者未经相关手术或介入治疗很少存活至生育年龄，因此建议明确诊断后在医生指导下尽快行相关治疗。法洛氏三联征患者未经相关手术或介入治疗前不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后，心功能在Ⅰ~Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠。心力衰竭是法洛氏三联征合并妊娠患者主要的死亡原因之一，因此此类患者在妊娠期间尤其是心力衰竭高发时段应密切监护。

休息

保证充分休息，每日睡眠至少10小时，避免过劳及情绪激动。

饮食

避免营养过剩，控制体重，以体重每月增长不超过0.5kg，整个孕期体重不超过12kg为宜。

地高辛

若患者并发心力衰竭，可给予地高辛治疗，但目前不主张预防性应用地高辛。

地西泮

产程开始后可给予适量地西泮镇静治疗，使用过程中注意监测患者生命体征。

哌替啶

患者生产过程中，可给予适量哌替啶镇静治疗，用药过程中注意监测患者呼吸、脉搏、血压、心率等生命体征。

一般来说，法洛氏三联征患者未经相关手术或介入治疗很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血流量增加和血流动力学改变耐受力极差，所以此类患者不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。当妊娠合并法洛氏三联征的患者身体状况下降时需要进行手术治疗，应该评估患儿状态后尽早进行剖宫产手术等，主要在于进行剖宫产手术后，能够降低患者血液循环压力，从而缓解患者血液循环压力。

预防感染

产程开始后即给予抗生素预防感染，直至产后1周左右无感染征象者停用抗生素。

妊娠合并法洛氏三联征能治愈。

妊娠合并法洛氏三联征的患者在妊娠之后，通过正规治疗后病情一般可以控制，对于寿命无影响。

对于本病出院患者应该每个月复诊一次，主要以心脏彩超检查以评估病情进展。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡，避免高油高盐饮食即可。

妊娠合并法洛氏三联征的患者具有极高的概率发生心率衰竭，故应加强护理，密切监测。

患者在孕期注意控制体重，避免运动过量及情绪激动，尽量避免感染。

患者在孕期需要定期复查心电图、心脏彩超等相关检查，由专业医师评估心脏功能。

法洛氏三联征的患者在妊娠前应注意评估心功能，对不适宜怀孕者注意避孕。

妊娠合并法洛氏三联征主要通过密切观察法洛三联征的患者筛查，主要预防包括建议有法洛三联征病史的女性避免怀孕，以及定期产检等来预防。

妊娠合并法洛氏三联征主要通过密切观察法洛三联征的患者来早期筛查，主要是做B超检查。

• 建议有法洛三联征病史的女性避免怀孕。

• 怀孕的患者注意定期产检，早期发现疾病从而干预。