妊娠合并法洛四联症是指患有先天性法洛四联症的女性在妊娠过程中由于妊娠生理变化导致的原有心脏疾病症状加重。是一种较罕见的可对母儿造成严重危害的产科合并症。主要病因为先天性心脏基础病变及循环血量增多，发绀、呼吸困难、缺氧性发作为本病的主要典型症状。本病目前主要通过药物治疗和手术治疗改善，预后较好。

发绀型法洛四联症

右心室流出道梗阻的程度重，有明显的口唇、黏膜发绀、呼吸困难等症状。

非发绀型法洛四联症

右心室流出道梗阻的程度较轻，仅超声心动图等临床检查可见心脏器质性病变，无明显发绀、缺氧性发作的临床症状。

妊娠合并法洛四联症的主要病因是先天性心脏基础病变及母体循环血量增多，本病好发于先天性法洛四联症的女性，妊娠和感染为本病的主要诱因。

先天性心脏基础病变

患者在出生时即存在先天性法洛四联症，这是一种联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大，这些先天性心血管畸形导致心脏对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受极差，极易出现心力衰竭，从而导致本病发生。

孕期母体循环血量增多

母体循环系统在妊娠期发生率一系列的适应性生理变化，主要表现在循环血量增多，总血容量、心排血量逐渐增加，导致心脏负荷加重，尤其是妊娠32~34周、分娩期、产后3日内心脏负担最重，是心脏病孕妇的危险性因素，使得心力衰竭风险增高。

妊娠

由于女性妊娠，子宫增大血容量增多，加重了心脏负担，易使存在原本病变的心脏发生心力衰竭，加重原有症状，诱发本病。

感染

法洛四联症患者的心脏具有先天缺损，如出现感染性心内膜炎可加重基础病症状从而诱发本病。

妊娠合并法洛四联症是法洛四联症的女性合并妊娠，法洛四联症是右向左分流型先天性发绀型心脏病，未行手术矫正者很少存活至生育年龄。如正常妊娠，孕妇和胎儿死亡率可高达30%~50%，若发绀严重，自然流产率可高达80%，若孕期未进行手术治疗的孕产妇死亡率约为3%~12%，故此类心脏病未经手术治疗妇女不宜妊娠。

先天性法洛四联症未行手术治疗矫正者很少存活至生育年龄，经手术治疗后心功能为Ⅰ~Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠，但由于基础疾病，此类女性妊娠好发本病。

发绀

出现的早晚和程度与右心室流出道梗阻程度及动脉导管是否关闭有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重的症状。

呼吸困难

表现为阵发性呼吸困难，呼吸急促、吸气不足，呼吸频率加深加快，严重者可出现突然晕厥、抽搐，甚至死亡。

缺氧性发作

由于组织缺氧，活动耐力较差，可出现缺氧性发作，严重者意识丧失、晕厥或抽搐。

蹲踞

是本病的一种常见症状，每于行走、活动时，常主动下蹲片刻。蹲踞时减少回心血量，减轻了心脏负荷，同时体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状暂时得以缓解。

杵状指，部分妊娠合并法洛四联症的孕产妇可表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

感染性心内膜炎

此病患者心脏内存在异常通道，使血流动力学改变，容易形成赘生物引发感染性心内膜炎，表现为发热、畏寒、乏力、肌肉酸痛、贫血及各器官动脉栓塞，严重可致心律失常。

脑脓肿

由于重度红细胞增多和脱水，本病容易出现脑血栓。较常出现脑脓肿，表现为急性起病、头痛、呕吐、惊厥等症状。

严重肺动脉返流及三尖瓣返流

是法洛四联症手术治疗后的常见远期并发症，长期的肺动脉瓣返流可导致功能性三尖瓣返流，主要表现为右心室进行性扩大，出现心悸、晕厥、心律失常，甚至猝死等严重后果。

当孕产妇出现口唇、黏膜青紫发绀、贫血、呼吸频率加快、晕厥、抽搐的症状及时就诊，行体格检查、实验室检查、影像学检查，结合妊娠症状、病史明确诊断。妊娠合并法洛四联症需要注意与妊娠合并法洛三联征、艾森曼格综合征等疾病相鉴别。

• 孕产妇孕期产检时出现易疲劳、心率加快、贫血、心电图检查有异常的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 如出现口唇皮肤黏膜青紫发绀、贫血、呼吸急促应及时就医。

• 如孕产妇出现肢体抽搐、晕厥的情况应立即就医。

• 患者优先考虑去妇产科。

• 患者出现心率加快、呼吸急促、蹲踞、发绀的症状去心血管内科或心胸外科。

• 患者出现晕厥、抽搐等心力衰竭的症状去急诊科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如口唇发绀、呼吸急促、蹲踞等)

• 出现这些症状多久了，有什么诱因吗？

• 既往史有无心脏病史及其他病史、手术史？

• 有什么使发绀、呼吸症状缓解及加重的因素？

体格检查

医生通过对孕产妇的全身体格检查，尤其是一般生命体征(体温、呼吸、血压、心率)、心脏查体等，可初步判断患者意识状态及心脏病变情况。法洛四联症患者通常在胸骨左缘可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，一般无收缩期震颤。肺动脉第二心音减弱。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。

实验室检查

血常规检查通过观察血细胞计数，有助于判断患者有无贫血、感染等情况。法洛四联症患者通常可见周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长。

影像学检查

心电图检查

为孕产妇早期的产检项目，医生可根据心电图的变化，可初步判断心脏功能是否有异常。

胸部X线

胸部X线平片检查可以了解心脏的大小、轮廓及大血管病变。法洛四联症典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷。心脏大小通常正常，肺血流正常或减少，右位主动脉弓见于25%的患者。

超声心动图

是确诊法洛四联症最常用的检查方法，简单、方便、实用，超声心动图及多普勒检查能评估本病的所有重要特征，对于疾病诊断和术前评估有重要意义。

心导管检查

心导管检查可以进一步显示患者的心脏解剖，有助于评估肺动脉的梗阻位置、肺动脉分支狭窄或发育不全、冠脉解剖、有无主-肺动脉侧支等。还能够了解血流动力学情况。检查时，医生将导管通过腿或手臂的皮肤送入血管内到达心脏，注入造影剂。当造影剂流经动脉和心脏时，将显示心血管病变情况。拟行手术治疗的患者宜行心导管检查。

病史、症状及体征

孕产妇既往有法洛四联症病史，有进行性青紫和呼吸困难、劳累后常取蹲踞位等症状；体格检查发现指(趾)端膨大、心脏听诊闻及肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。

影像学检查

• 心电图有右心室肥厚与劳损表现。

• X线检查主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少可提示本病。

• 超声心动图见右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉起始部右移及右心室向心性肥厚征象基本上可确定诊断。右心导管检查可进一步明确病变程度。

妊娠合并法洛三联症

法洛三联征临床表现与法洛四联症相似，主要区别在于前者出现发绀比较晚，蹲踞少见，后者发绀早，孕产妇常觉乏力，有蹲踞后缓解。可行超声心动图检查鉴别，妊娠合并法洛四联症超声心电图可见右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉起始部右移及右心室向心性肥厚的典型征象。

妊娠合并艾森曼格综合征

二者均为右向左分流型先天性心脏病，症状相似，妊娠合并艾森曼格综合征发绀出现较晚、较轻，妊娠合并法洛四联发绀较早，病情重。临床上主要行影像学检查鉴别两者。前者X线示肺野周围血管细小，而肺门血管粗且呈残根状，右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高；后者X线检查主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成“木靴状”外形，肺血管纹理减少，超声心动图见右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉起始部右移及右心室向心性肥厚征象。

妊娠合并法洛四联症的治疗首先需要急症治疗，解除心力衰竭、缺氧发作等急性症状，对经手术治疗后的轻症或无症状孕产妇，可予一般治疗、严密观察下继续妊娠。根据孕产妇的孕周、病情严重程度选择合适手术治疗，术后予合理药物治疗。本病的治疗周期为3~10个月。

妊娠合并法洛四联症目前的治疗原则为孕期未经手术治疗的患者，不宜妊娠，在早孕期应行人工流产术以终止妊娠，孕前经手术治疗后心功能为Ⅰ~Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠，妊娠期需注意多饮水，及时补液，防治脱水和并发症。

如出现缺氧性发作，或者已出现感染性心内膜炎、脑脓肿、严重肺动脉返流及三尖瓣返流严重并发症者，需尽快做急症处理。

• 发作轻者使其取胸膝位即可缓解。重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素或普萘洛尔，必要时也可皮下注射吗啡。

• 纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠静脉注射。

• 以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔。

• 予抗生素药物预防感染，去除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持安静。待急性症状控制平稳后尽快手术终止妊娠。

头孢呋辛钠

为产科术前术后常用抗生素，用于预防感染，减少并发症，对头孢菌素类或头霉素类药物过敏者禁用本品。

奥硝唑

适用于妊娠合并心脏病患者术后，与头孢呋辛钠联合用药预防感染，禁用于对硝基咪唑类药物过敏的患者；禁用于脑和脊髓发生病变的患者，羊癫疯患者。禁用于器官硬化症、造血功能低下、慢性酒精中毒患者。

缩宫素

即催产素，对子宫有较强的促进收缩作用，以妊娠子宫较为敏感。适用于产后出血女性，预防出血。

人工流产术

孕期未行手术矫治的患者，或者经手术治疗后孕早期有发绀明显，病情较重、心功能Ⅱ~Ⅲ级者应在孕早期尽快行人工流产术终止妊娠，主要采用负压电吸引的方法，吸出早期妊娠产物即胚囊与蜕膜组织，方法为我国首创，这一手术相对安全、简便，临床上也是常用的终止早期妊娠的手段。

剖宫产手术

剖宫产是经腹切开子宫取出胎儿的手术。对于此类患者应综合分析残余器质性病变和心功能，去除心力衰竭的诱因，适当放宽剖宫产指征，在严密监护下使患者顺利度过围产期。

体外循环下行法洛四联症矫治术

如病情严重者，可在患者终止妊娠后尽快行姑息手术治疗，以改善流向肺的血液。姑息术常采用分流术和减压术两种。

分流术

建立体-肺循环交通，使部分主动脉或腔静脉血流进入肺内，以获得氧合，改善缺氧，为日后行根治术做准备。

减压术

将狭窄的肺动脉瓣和漏斗部切开，以减轻和缓解右心室流出道狭窄，增加肺循环量，从而减少右向左的分流。

妊娠合并法洛四联症多数患者经积极手术治疗可达到治愈，恢复正常暂无大样本数据研究。

法洛四联症重症病人在一年内死亡，部分患者经积极治疗可存活至40岁以上。

心功能不全，由于妊娠导致法洛四联症加重，造成心肌的收缩功能下降，使心脏前向性排血减少，造成血液淤滞在体循环或肺循环产生的症状。如不进行有效治疗，迟早会发展成有症状心功能不全的后遗症。

妊娠合并法洛四联症患者治疗期间需要遵医嘱定期复查，如血液学检查、心电图检查等，治疗结束后一般每年复查1次心电图、胸片和超声心动图，了解心脏功能情况。

患者的饮食宜多摄取高蛋白、高维生素、低盐低钠及钙铁等矿物质的食物。需要根据患者的病情程度选择合适的饮食，术后胃肠功能未恢复产妇可尽量食用易消化、少刺激的流质饮食或半流质饮食，应由少到多，循序渐进，逐渐过渡至正常饮食。

• 应补充丰富的维生素、高蛋白及矿物质(包括钾、镁等)，如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、蘑菇等，以保护心肌功能。适当多喝白开水，防止脱水而引发血栓形成。

• 手术后病人饮食应注意由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏、肠梗阻等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。应由流质饮食逐渐过渡至普通饮食。

• 妊娠合并法洛四联症产妇不宜母乳喂养，可进回奶饮食，如苦瓜、生黄瓜、绿花椰菜、菠菜、豆芽菜、芦笋、香蕉、葡萄柚、橘子、梨子、莲雾、生麦芽水等。

• 禁食刺激性大、油腻性及产气多的食物：如咖啡、汽水、红薯、土豆、南瓜、啤酒、油条、咸肉、腊肉、皮蛋等。限制钠盐摄入。

• 少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

妊娠合并法洛四联症患者的护理需要注意孕期谨慎用药、保持伤口清洁、规律作息及预防便秘，以及适当定期锻炼，提高机体抵抗力。患者及家属通过观察手术伤口的愈合情况以及患者的意识状态进行病情监测，家属注意多开导患者，对患者进行适当的心理疏导。

用药管理

许多药物可通过胎盘而影响胎儿的生长发育，孕期用药需谨慎，遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

健康指导

产后指导患者合理饮食，预防便秘，做好人工喂养指导及退奶的宣教，做好避孕工作，夫妇双方共同参与，产后应至心胸外科就诊，择期适当手术治疗基础病，延长生命。

术后护理

注意保持手术切口敷料清洁干燥，遵医嘱定时服用抗感染药物以预防感染，观察手术切口有无红、肿、热、痛、渗血、渗液等炎症表现，如有异常，及时就医。

日常管理

规律作息，保证充足的睡眠，避免劳累。天气变化时适当增减衣物，避免去往人群聚集的地方，避免感染。保持环境安静，室内宜通风。定时翻身，适当下床活动，预防压疮的发生，提高机体抵抗力，如皮肤有破损应及时处理。保证大便通畅，必要时服用缓泻剂。

患者及家属可通过观察手术伤口愈合情况以及患者的意识状态进行病情监测，患者治疗期间需要按医嘱定期复查血液学检查、心电图检查等监测治疗情况。

妊娠合并法洛四联症患者预后较差，需终身随诊复查，且心功能不全可导致患者不能进行重体力活动，可影响生活质量，易感烦躁不安、紧张、焦虑，部分患者可能因为青紫面容及指端膨大而产生自卑等心理。家属应该照顾、安慰患者，多与患者沟通交流、使患者尽量保持平静，积极配合治疗。

妊娠合并法洛四联症孕产妇手术后需密切观察病情，防止早期心力衰竭，注意观察患者是否有以下症状

• 胸闷、气促、心悸。

• 夜间常因胸闷而坐起呼吸或需至窗口呼吸新鲜空气。

• 解除妊娠因素后仍有发绀进行性加重或出现了其他严重并发症。

患者及家属如出现上述症状，应及时就医。

妊娠合并法洛四联症的预防主要是孕前手术治疗基础疾病，孕期至心内科、心外科、产科等就诊咨询，选择适当的妊娠时机，进行多学科诊治，孕期定期产检，注意预防感染，妊娠女性早期产检行心电图检查为本病的主要早期筛查方式。

妊娠合并法洛四联症患者的早期筛查方式为妊娠女性早期产检行心电图检查，如既往诊断法洛四联症孕妇可直接行心脏彩超。

• 有妊娠计划的先天性法洛四联症女性，应在孕期及时至心内科或心胸外科就诊咨询妊娠的相关注意事项，如未经手术治疗的患者，可在医生的建议下先行法洛四联症矫治术，按医生建议选择合适的妊娠时间。

• 所有患有法洛四联症基础病的孕妇均应该正规产前检查，由多学科共同管理，包括产科、心内、心外科、麻醉科以及新生儿科。多学科管理团队应该在孕前对患者进行充分评估，孕期严密监测心功能，掌握恰当的分娩时机、分娩方式、麻醉方式、分娩时血流动力学的监测、产后监护。

• 孕期应按医嘱定期产检，合并法洛四联症的孕妇产检频率较健康妊娠孕妇高，注意预防感染，有不适及时就诊，预防严重并发症的发生。