特发性肺动脉高压指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，过去被称为原发性肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压中的一种亚类。患者可有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等临床表现。本病好发于各个年龄段，女性多于男性，且不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病。患者往往合并不同程度的右心功能衰竭。本病进展迅速，如果没有及时诊断，积极干预，则会预后险恶，病情严重者可发生死亡。

特发性肺动脉高压至今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、免疫和炎症反应、肺血管内皮细胞功能、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷等因素有关。本病中青年女性者多发，无诱发因素。

遗传因素

11%~40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异，有些病例也存在激活素受体样激酶1基因变异，SMAD9变异等。

免疫和炎症反应

免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的特发性肺动脉高压病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。特发性肺动脉高压病人丛状病变内可见巨噬细胞。T淋巴细胸和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展。

肺血管内皮功能障碍

肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。

血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷

可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾通道功能缺陷，K离子外流减少，细胞膜处于除极状态，使钙离子进入细胞内，从而导致血管收缩。

药物因素

食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明，中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等，可引起患者肺动脉压和肺血管阻力增加，引发特发性肺动脉高压，上述药物应用时间越长，发生特发肺动脉高压的危险性越大。

病毒感染

已经发现人类免疫缺陷病毒感染引发特发性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。

在目前国外的统计数据中表明，特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病，但是多见于中青年人，其平均患病年龄为36岁，主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者，生存率明显升高。

中青年女性者

女性高发肺动脉高压，可能与雌激素的分泌有关，雌激素的代谢方式，对血管有一定的损伤作用，雌激素分泌水平的变化，会引起肺血管内壁的损伤，诱发肺动脉高压。女性还有一些诱发肺动脉高压的危险因素，如服用减肥药等食欲抑制剂和含雌激素的药物，如避孕药等，也会诱发肺动脉高压。

呼吸困难

劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难，与心排出量减少、肺通气／血流比例失衡等因素有关。

胸痛

特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多，及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致，本症状常于活动或情绪激动时发生。

头痛或晕厥

特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现，有时休息时也可以发生。

咯血

通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致，特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

雷诺现象

约10%患者出现雷诺现象，表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血，伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。

声音嘶哑

肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑，称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

慢性肺源性心脏病右心衰竭

肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰，最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。

肺部感染

肺动脉高压造成右心衰，右心衰竭导致左心室回心血量减少，使患者肺淤血，从而导致肺部已发生感染。

肺栓塞

肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰。右心衰的患者，右心室内血液淤积，引起栓子形成。栓子经过肺循环，到达肺部，造成肺栓塞。

猝死

肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞，如肺动脉压力过高，可会造成严重的影响，甚至猝死，危及生命。

特发性肺动脉高压的症状轻，观察即可，若患者活动后出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状要及时去呼吸内科就医，通过一系列检查明确本病的诊断，并给予相应的治疗方案。同时注意与继发性肺实质性疾病肺动脉高压、继发性心脏病肺动脉高压、肺栓塞等疾病相鉴别。

• 患者出现轻度呼吸困难，小咯血，胸部不适需要，在医生的指导下进一步检查。

• 患者活动后呼吸困难，头晕，头痛需要及时就医。

• 患者呼吸困难加重、意识障碍、晕厥、大咯血等情况应立即就医。

特发性肺动脉高压患者优先考虑去心血管内科。

• 因为什么来就诊？

• 症状持续多久了？

• 注意到最近有下体肿胀吗?

• 是否有以下症状？(如乏力、声嘶、胸痛、呼吸困难、晕厥、意识障碍、咯血)

• 既往有无其他的病史？

血液检查

特发性肺动脉高压患者血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关。脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。

心电图

心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。

胸部X线检查

提示肺动脉高压的X线征象，如右下肺动脉干扩张，肺动脉段明显突出，残根征，以及右心室增大。

超声心动图和多普款超声检查

是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。

肺功能测定

可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。

血气分析

多数病人有轻、中度低氧血症，由通气／血流比例失衡所致，肺泡高通气导致氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

放射性核素肺通气／灌注显像

特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

右心导管检查及急性肺血管反应试验

右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略。

多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而特发性肺动脉高压属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

继发性肺实质性疾病肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺实质性疾病，肺内血管收缩，血管内阻力增大，导致肺动脉高压，患者出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病是原因不明导致的肺动脉高压，临床表现类似，需结合胸部X线、肺功能检查鉴别。继发性肺实质性疾病肺动脉高压的胸部X线可有肺部疾病的体征，本病则无。

肺血栓栓塞

肺血栓栓塞患者表现为突发的呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病并发肺血栓栓塞时，根据患者症状很难鉴别，可行放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查予以鉴别。

继发性心脏病肺动脉高压

继发性心脏病肺动脉高压患者有心脏疾病，临床表现包括呼吸困难、胸痛等症状。根据临床症状很难鉴别，本病患者心脏正常，可以行超声心动图和右心导管检查鉴别。

特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等，药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人，可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。

口服抗凝药物

特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。

利尿剂

当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。

地高辛

地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。

贫血和铁状态

铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关。应对病人进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。

血管扩张药

钙通道阻滞剂如维拉帕米、前列环素、一氧化氮、内皮素受体描抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。钙通道阻滞剂，急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。一氧化氮是一种仅选择性地扩张肺动脉，而不作用于体循环的治疗方法。

钙通道阻滞剂

适用于急性肺血管扩张试验阳性者，阴性者使用可能有害。特发性肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率高于肺动脉高压的其他亚类，但也仅约10%，且仅约半数阳性者为持续有效，若急性肺血管扩张试验转为阴性则应换用其他治疗。

靶向药治疗

适用于急性肺血管扩张试验阴性者，主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

肺或心肺移植

经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。

球囊扩张房间隔造口术

先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉，然后循导管插入长导丝至肺静脉，撤去导管，随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔，用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止，反复数次，撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好，减轻患者症状，可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。

特发性肺动脉高压经积极治疗可减轻症状，不能够治愈。

特发性肺动脉高压积极治疗后不影响寿命。

特发性肺动脉高压治疗初期，患者每3个月复查一次，查看心肺功能、运动功能状态等，当患者病情稳定，心肺功能良好，可每6个月或1年复查一次。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡，避免高油高盐饮食即可。

特发性肺动脉高压患者注意休息，不要经常焦虑、发怒。适当锻炼，增强免疫力。本病治疗期间注意监测心、肺功能，防止并发症发生，同时还要关注患者心理健康，必要时进行心理疏导。

• 保持身心愉悦，不要经常焦虑、发怒，学会控制情绪，避免过大的情绪起伏。

• 进行适当的锻炼并养成运动的习惯，患者可以选择适合本人的一些活动，如爬山、散步、跳舞、游泳等，不仅可以强身健体，还可以增强自身的意志力，提高耐力。

• 保持生活环境的安静、整洁，避免接触烟、尘等环境。

特发性肺动脉高压患者注意监测心、肺功能、运动功能状态等，防止并发症的产生。

特发性肺动脉高压患者会出现一系列全身症状，呼吸困难、胸痛、咯血等症状会对患者造成生活和工作的不便，导致患者忧郁、焦虑，所以医务人员应该定期对患者进行心理疏导，减轻患者心理负担。

• 特发性肺动脉高压患者要坚持按医嘱用药。若用药后出现其它不适症状如过敏反应加重，应及时停药，马上就医，更换药物。

• 患者治疗期间出现心肺功能异常的表现，如呼吸困难加重、头晕、少尿等症状，应及时就医，挽救心肺功能，延缓疾病进程。

• 有吸烟习惯者，一定要禁止吸烟，防止加重肺脏损害。

特发性肺动脉高压是一种病因不明的心血管系统疾病，患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等症状时，及时就医查明病因，早发现早治疗。人们要注意保持身心健康，合理安排饮食。平常注意对肺脏的保护，适当的锻炼，以增加免疫力，减少疾病的发生。

对于有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状的患者，进行详细的心血管内科检查，如血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图等，确定病因，早发现早治疗，延缓病情进展，提高患者生活质量，提高生存率。

• 保持身心健康，多参加娱乐活动，舒展身心。长期进行适当的体育锻炼，增强身体抵抗力。

• 外出时注意保暖，避免感冒，加重肺部感染。避免去粉尘多的地方，加重肺感染。