急性播散性脑脊髓炎是指广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,通常发生在感染后、出诊后或疫苗接种后,其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失,以继发于EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒等感染者多见。临床上主要表现为急起发热、头痛、呕吐、抽搐、脑膜刺激征、脑局灶体征、精神症状及意识障碍,甚至可以出现昏迷及脊髓损害症状。
首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者可出现迅速昏迷和去皮质强直发作,也可有痛性发作。
可出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。
可出现部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、损害平面以下自主神经功能障碍等。
急性播散性脑脊髓炎可能由病毒感染、疫苗接种、服用某些特殊药物后引起,致病因子侵犯了中枢神经系统,改变了其抗原性,或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放,机体不能识别这些抗原,从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。
接种麻疹、风疹、天花、水痘、腮腺炎、百日咳、流感、猩红热等疫苗后,可能使机体血管周围神经免疫性应答,可能引起急性播散性脑脊髓炎。
如呼吸道感染、EB病毒、巨细胞病毒等,使机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答,导致血管周围神经免疫性应答,引起脑和脊髓弥散性炎症,引起急性播散性脑脊髓炎。
服用某些药物如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲噁唑等亦可引起该病。
急性播散性脑脊髓炎可发生在任何年龄,但以儿童与青壮年期发病为多,无季节性,多为散发,男女发病率差异不大,近年在儿童中的发病有显著增多趋势。
儿童群体由于免疫力低、且需要定期进行疫苗接种,接触情况较易引发急性播散性脑脊髓炎。
免疫功能受到影响,机体免疫应答在血管神经产生,可能会使得病毒感染者发生急性播散性脑脊髓炎。
接种狂犬疫苗、麻疹疫苗的患者,机体可能发生特异性序列的中枢神经细胞的免疫应答,引起急性播散性脑脊髓炎。
急性播散性脑脊髓炎患者的临床表现与损害部位有关,多在发热出疹或疫苗接种后1~2周急性起病,常见的症状为高热、头痛、意识不清、视力下降、瘫痪等,严重时可出现失明、继发感染等并发症。
脑炎型患者突发头痛、呕吐、嗜睡、谵妄、抽搐、昏迷。
脊髓炎型患者突发四肢弛缓性瘫痪或截瘫,有传导束性感觉障碍及尿便障碍。体检可见偏瘫、四肢瘫、去皮质状态或去大脑强直、视盘水肿等颅内高压表现和脑膜刺激征。
脑局灶性损害的症状也较为常见,如偏盲、视力障碍和共济失调等。
患者如果脑干受累,还表现为脑神经损害的症状和呼吸循环功能紊乱。
当患者发生急性播散性脑脊髓炎时,神经就无法正确传递信号,在病情较为严重时,患者可能会出现肌无力、无法保持平衡和平稳移动。如果疾病侵犯了大脑的视神经髓鞘,患者可能会失明。随病情发展,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等并发症。
患者在接种疫苗、病毒感染等情况后,出现较为明显的急性播散性脑脊髓炎症状时,需要立即前往医院诊治,进行相关的脑脊液、头颅CT等检查,尽快明确诊断,及时进行正规治疗。
出现发热、头痛、嗜睡、呕吐等症状时,需要及时就医。
出现意识不清、失明、呼吸困难等症状时应立即就医。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
若患者出现其他突发性的严重不适反应或并发症,可到相应科室就诊,如急诊科、感染科等。
有什么主要的症状?(发烧、头痛、呕吐)
患者的年龄是多少?
这些症状最早出现是什么时候?最开始是怎么不舒服的?
之前有过病毒感染吗?最近进行过疫苗接种吗?
做过什么检查吗?检查结果怎么样?
进行过治疗吗?怎么治疗的?治疗效果怎样?
吃过什么药?有没有药物过敏?
可检测出是否出现外周血白细胞增多,血沉加快。
脑脊液压力增高或正常,细胞数正常或轻度增加,脑脊液白细胞可以轻到中度升高,以单核和淋巴细胞为主;蛋白可以轻到中度升高,糖和氯化物正常。寡克隆区带可以出现暂时性阳性。
可检测出是否出现弥漫的θ和δ波、棘波和棘慢复合波。
可显示白质内是否出现弥散性多灶性大片或斑片状低密度区。
核磁共振可显示出大脑半球、小脑、脑干和脊髓在内的累及皮质下、白质和灰白质交界处区的异常信号影。
国际上尚未确立诊断标准,急性播散性脑脊髓炎的主要诊断依据为:
病前有疫苗接种、感染发疹史。
临床上有脑病表现和多部位损伤的临床表现,包括头痛、呕吐、嗜睡、谵妄、抽搐、昏迷、偏瘫、视力障碍等。
CT检查显示白质内出现弥散性多灶性大片或斑片状低密度区。
核磁共振显示出大脑半球、小脑、脑干和脊髓在内的累及皮质下、白质和灰白质交界处区的异常信号影。
脑脊液检查可见白细胞可以轻到中度升高,以单核和淋巴细胞为主;蛋白可以轻到中度升高。

急性播散性脑脊髓炎常用的治疗方法有糖皮质激素治疗、静注人免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换等,患者经过治疗后,可降低炎症,从而免疫系统停止攻击,患者得到痊愈大约需要1~3个月。
肾上腺皮质激素早期、足量应用是治疗急性播散性脑脊髓炎的主要措施,作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程,减轻脑和脊髓的充血水肿,保护血脑屏障,可用甲泼尼龙、地塞米松或氢化可的松静滴冲击治疗,以后逐渐减为泼尼松口服。
免疫球蛋白静脉滴注可取得较好的效果。
对于重型患者,有条件时可应用血浆置换疗法。如果病人在药物治疗过程中,使用类固醇类药物或该类药物不起作用时,医生会通过机器过滤患者血液,去除免疫系统生成的攻击大脑的抗体,该治疗被称为血浆置换术。但是血浆置换治疗很少用于急性播散性脑脊髓炎,可能与该技术要求条件较为苛刻有关。血浆置换还可能引起症状性低血压、严重贫血和肝素相关性血小板减少症等副作用。
包括加强护理,镇静止痉,脱水降颅内压,脑细胞代谢活化剂的应用,维持水电解质平衡,防治感染以及各种并发症等。恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
急性播散性脑脊髓炎因病情轻重及诱因不同,病死率约在5%~30%。幸存者多在2~3周后开始逐渐好转,绝大多数病例有相当大程度的恢复,不少病人得以痊愈。部分存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟缓或癫痫发作等。
急性播散性脑脊髓炎患者大多数能够得到治愈。
急性播散性脑脊髓炎的患者如果护理得当,治疗及时,大多数病人得以痊愈,一般不会影响自然寿命,还有一些较为严重的患者,可能无法治愈而死亡。
部分患者可能治疗后出现明显的功能障碍,如精神发育迟缓、癫痫发作等。
急性播散性脑脊髓炎患者应定期接受MRI检查随访,以确保炎症已经消失且没有形成新的损伤。
急性播散性脑脊髓炎患者应注意饮食调理,食用清淡、易消化、易于吞咽的食物,进食速度宜慢,少食多餐,以防发生呛咳或误咽。
给予清淡、易消化、营养丰富的高蛋白、高维生素饮食,避免辛辣刺激性和油炸食物。
粗纤维食物摄入:粗纤维食物可加快食物通过肠道的速度,促进排泄,此种食物有小米、玉米糁、燕麦、糙米、高粱面等,红薯有很好的润肠通便的作用,可根据病情,适量摄入。含纤维素较多的蔬菜,是保证粪团形成的重要成分。还具有清肠作用,可加速肠蠕动,将体内毒素排出。此类蔬菜有大白菜、菠菜、胡萝卜、白萝卜、韭菜、芹菜等各种绿叶蔬菜,可交替摄入,总量至少为500g/d。
适量水果摄入:水果含有水溶性的膳食纤维,如苹果中含有大量的果胶;香蕉中含有丰富的果寡糖,能维持肠道菌丛的生长;猕猴桃、柠檬含有丰富的食物纤维,加速胃肠蠕动、加强排毒通便的功效。可根据患者的病情,将水果切成小块,便于咀嚼,或是打成果泥或果汁,分次摄入。
急性播散性脑脊髓炎患者的护理主要以饮食喂养、体温监测护理为主,在保证患者疾病恢复的同时,避免出现严重并发症,并在发生并发症时及时发现并处理。
遵医嘱用药,不能擅自停药或随意加减剂量。
养成良好的生活习惯,注意休息,避免劳累,避免熬夜或情绪波动等。
注意个人卫生,勤换衣物,加强口腔及皮肤护理,注意经期卫生,保持会阴清洁。
及时增添衣物,避免受凉,防止感冒的发生。
肢体功能障碍者,家属应协助患者勤翻身,进行肢体活动和大小便等。
家属应注意观察患者有无精神症状,如欣快、情绪不稳、哭笑无常等;注意有无恶心、呕吐、腹痛、腹胀等消化道症状、肝肾功损害等药物副作用表现;降温过程中,严密观察患者的意识状态和瞳孔反应以及肢体活动情况,是否出现意识障碍加深,同时出现两慢一高,即呼吸、脉搏慢,血压升高等症状,出现以上异常情况均应立即前往医院进行救治。
急性播散性脑脊髓炎属于自身免疫性疾病,该病的预防主要是针对病因的预防,针对该病的好发人群更应做到积极预防,在进行免疫接种、病毒感染后,及时防治,避免引发急性播散性脑脊髓炎。
良好的生活方式对急性播散性脑脊髓炎的预防可能有所帮助,好发人群应该注意保证规律的生活、补充充足的营养、积极参加体育锻炼,增强自身免疫力,经常开窗通风,注意保暖,避免引起感冒、感染。
积极治疗原发感染疾病,避免引起脑和脊髓弥散性炎症。
完善和规范疫苗的接种,保证疫苗的质量,接种前做好消毒工作,接种后注意后续的追踪和观察。
不可滥用药物,要遵医嘱用药,如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑等药物。
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