脾良性肿瘤临床上十分少见，多为单发，也可为全身多发性肿瘤的局部表现，起病隐匿，诊断较困难，常在剖腹探查或尸检时偶然发现。主要包括脾错构瘤、脾淋巴管瘤、脾血管瘤、脾纤维瘤、脾脂肪瘤等。患者主要表现为腹部不适及脾大，主要的治疗手段为手术治疗，术后不发生转移的患者预后较好。

脾良性肿瘤根据起源组织的不同可分为：

脾错构瘤

极罕见，在脾切除术中发生率约3/20万，其病因是脾脏胚基的早期发育异常使脾正常构成成分的组合比例发生混乱，瘤内主要是由失调的脾窦构成，脾小体很少见到，脾小梁缺如或偶尔可见。

脾血管瘤

由海绵样扩张血管构成，又称海绵状血管瘤、脾海绵状错构瘤、脾末梢血管扩张性血管瘤及脾血管瘤病。其发生基础系脾血管组织的胎生发育异常所致，亦罕见。

脾淋巴管瘤

在脾良性肿瘤中较常见，占2/3。脾淋巴管瘤系由囊性扩张的淋巴管构成，又称脾海绵状淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其发生基础是先天性局部发育异常以及阻塞的淋巴管不断扩张所致。

脾炎性假瘤

临床表现与肿瘤类似，但实际上是一种慢性炎症，是机体对病原微生物或损伤等外界刺激产生过度的非特异性炎症反应或自身免疫的结果。

脾良性肿瘤的病因尚不完全明确，各个类型的肿瘤病因不尽相同，主要与先天发育异常和后天免疫刺激有关。本病非传染病，无传播途径，好发于脾脏先天发育异常的群体、有脾脏炎症病史的群体，妊娠期间接触辐射或可诱发本病。

脾错构瘤

极罕见，脾胚基的早期发育异常，成熟细胞和组织过度生长导致脾正常构成成分的组合比例失调，瘤内主要是由失调的脾窦构成。

脾血管瘤

脾血管组织的胚胎发育异常所致，可包括脾海绵状血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤、上皮样血管瘤。

脾淋巴管瘤

占脾良性肿瘤的2/3，是先天性局部淋巴管发育异常，阻塞的淋巴不断扩张形成。

脾炎性假瘤

机体对病原微生物或损伤等外界刺激产生过度的非特异性炎症反应，或自身免疫的结果。

孕母妊娠期间接触辐射、化学物质等危险刺激因素可导致胎儿先天发育异常。

脾良性肿瘤属少见病，流行病学统计资料尚缺乏详细报道，脾良性肿瘤的发生率约为0.14%。无明显的性别差异。

脾脏先天发育异常的群体

脾脏先天发育异常是脾血管瘤、脾错构瘤、脾淋巴管瘤的主要病因。

有脾脏炎症病史的群体

此类群体可出现脾炎性假瘤。

多数患者无特异性临床表现，多为体检或偶然发现。随着肿瘤的增大可出现腹胀、上腹包块、上腹隐痛等局部症状。少数患者可有低热、乏力及脾功能亢进表现，如贫血、出血。个别患者尤其是脾血管瘤，可发生自发性脾破裂引起腹腔大出血致休克而死亡。

弥漫性腹膜炎

脾血管瘤可发生自发破裂而引起弥漫性腹膜炎。

失血性休克

脾血管瘤发生自发破裂同时可引起腹腔大出血引发失血性休克。

恶变

少数良性的脾脏肿瘤可出现恶变。

脾功能亢进

可引起红细胞和血小板减少，出现贫血和出血倾向。

脾良性肿瘤患者常因上腹不适而就诊于消化内科，通过行B超检查、X线腹部平片或造影、CT检查、选择性腹腔动脉造影等检查可确诊，注意应与寄生虫性脾囊肿、脾原发性恶性肿瘤、转移性脾肿瘤等疾病鉴别。

• 出现腹胀不适、上腹隐痛、鼻出血、牙龈出血者，以及触及腹部包块者应注意及时就医。

• 突发剧烈腹痛、血压急剧下降、腹胀积液、腹肌紧张、反跳痛者应立即拨打120到医院急诊就诊。

• 患者有顿觉心慌、呼吸急促、头晕目眩等脾自发破裂引发的失血性休克症状，应立即就医。

• 患者常因出现腹胀、腹部包块、上腹隐痛等症状而就诊于消化内科。

• 需要行手术治疗者需转诊至普外科。

• 因自发性脾破裂而急性起病者常就诊于急诊科。

• 因为什么症状来诊？(如腹胀、腹部包块、上腹隐痛等)

• 症状持续了多久？

• 既往有什么病史？

• 有无家族遗传病史？

• 有无食物药物过敏史？

• B超检查能显示脾大小、区分肿瘤的囊实性、有无包膜，可作为脾肿瘤的首选检查。

• 彩色多普勒超声检查可了解肿瘤内部的血供情况，有助于判断肿瘤的性质。

• X线腹部平片或造影可见脾大及局部压迫征象，如上消化道钡剂透视示胃底及大弯部有压迹，钡剂灌肠可见横结肠脾曲被推向右方，但不具特异性。

• CT检查能比较准确显示肿瘤大小、形态及其与周围脏器的关系，能发现约1cm的病灶，还可了解周围脏器有无其他病变，是目前诊断脾肿瘤最有价值的影像学检查。

• 选择性腹腔动脉造影可了解脾血管分布情况，可判断肿瘤性质。

• B超或CT引导下脾脏细针穿刺活检，由于受病人呼吸影响，定位比较困难，且可并发腹腔内大出血或脾脏假性动脉瘤，风险较大，应慎重选用。

• 腹腔镜检查术可以观察脾脏表面的病变，同时可在其指导下进行血管造影穿刺活检等，对脾脏疾病的诊断或了解脾脏肿大的病因等有一定价值。
  

脾良性肿瘤常常是单发的，大小不一，形态各异，其症状也较隐匿，故临床诊断较为困难；少数病例因脾肿瘤较大，可引起左上腹肿块、疼痛、食后饱胀、心慌、气急等症状。近年来影像学的迅速发展，在脾肿瘤的诊断与鉴别诊断中确有重要价值；腹部X线平片可发现脾影增大及局部压迫征，如左膈升高，胃底及胃大弯受压；B型超声显示脾实质不均或结节状低回声改变；CT或螺旋CT可显示脾门及脾脏本身的变化。至于良性肿瘤的生物学特性，仍需要病理学的最后确立；腹腔镜检查术：可以观察脾脏表面的病变，同时可在其指导下进行血管造影穿刺活检等，对脾脏疾病的诊断或了解脾脏肿大的病因等有一定价值。

寄生虫性脾囊肿

Ⅹ线检查可见囊壁钙化，血常规嗜酸性粒细胞增多，而脾良性肿瘤无嗜酸性粒细胞增多，可以此鉴别。且寄生虫性脾囊肿可有特异性血清试验阳性，也可鉴别。

脾原发性恶性肿瘤

脾良性肿瘤增长速度慢，一般不引起消瘦，脾原发性恶性肿瘤增长速度快，进行性消瘦等有助于鉴别。可通过B超或CT引导下脾脏细针穿刺活检取肿瘤组织鉴别良、恶性。

转移性脾肿瘤

可见原发癌灶及多脏器损害的表现，可通过结合患者的原发癌病史鉴别。

对于脾良性肿瘤疾病，脾切除术是唯一有效的治疗手段，但病灶较小无临床症状者可密切随访，定期复查。若出现症状或不能排除恶性肿瘤者应施行脾切除术。对于良性肿瘤，可考虑行部分脾切除或脾切除术后自体脾组织异位移植，尽可能保留脾功能。

本病无有效药物治疗。

部分脾切除术

当脾良性肿瘤仅局限于脾脏的一部分时可行脾部分切除术。切除后还可行脾片大网膜移植术，以保留脾脏的正常生理功能。

脾切除术

当脾脏良性肿瘤过大或多发时需行脾切除术，切除后可行脾片移植。

能够及时诊治的患者通常可以通过手术治疗治愈。

无自发性脾破裂这种严重并发症的患者不会出现危及生命的情况，有自发性脾破裂者可因大出血而休克甚至死亡，且部分良性肿瘤可恶变影响寿命。

血栓形成

有时术后患者血小板极度增多，血液凝固性增高，易发生静脉血栓。如发生在门静脉，则出现腹痛、发热、腹水甚至呕血等。

抵抗力下降

脾脏属于机体免疫器官之一，切除后可引起机体免疫力下降。

建议患者术后3年内每3个月复诊一次，此后每半年复诊一次，复诊项目包括血常规、腹部B超等检查，复诊前无需特殊准备。患者还需定期随访血小板计数，了解血管栓塞的症状以及门诊随访指征。

脾良性肿瘤待术后肛门排气后方可开始进流食，逐渐过渡到软质普食。患者出院后应注意加强营养，始终保持饮食清淡，忌食油腻食物。

• 术后胃肠减压期间禁食、禁水，通过静脉输液补充水、电解质和能量。

• 一般在术后2~3天肛门排气后方可进食，按医嘱渐进流食、半流食软食、普食。

• 术后饮食原则应以清淡易消化、高蛋白、高维生素、高热量等营养丰富的食物为宜，以保证机体充足的营养，保证切口顺利愈合。

脾良性肿瘤患者切除脾脏后抵抗力下降，应注意预防感染，术后注意引流管。家属应注意观察患者术后生命体征的变化及术后并发症的情况，鼓励患者积极配合治疗。

• 预防感染，由于脾脏是人体的免疫器官，脾切除后患者可因抵抗力下降而造成暴发性感染，因此做好脾切除患儿术后感染的预防是非常重要的。

• 术后去枕平卧6小时，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，使口腔内分泌物或呕吐物易于流出，避免窒息和吸入性肺炎的发生。完全清醒后后给予半卧位，以防止手术创面的渗血、渗液在膈下积聚、并减轻腹壁切口张力。次晨可坐起，待引流管拔除后可沿床边适当活动。

• 各种引流管应保持通畅，不打折、不扭曲、不脱落，翻身变体位时特别注意保护妥当。

• 观察血小板的变化，一般术后7天血小板达最高峰，注意观察患者有无头痛、腹痛、肢体肿胀，防止血栓形成，引起栓塞。

• 严密观察生命体征的变化，观察切口渗出情况，防止术后腹腔内出血及切口出血。

• 密切观察切口敷料是否于燥，伤口有无渗血或渗液，观察敷料是否可靠固定，并包扎腹带防止患者触摸切口敷料和各种引流管。

患者及家长应在医生的指导下学习手术的必要性和术前准备注意事项，家属应鼓励患者说出自己的感受，有针对性做好患者的心理护理，消除患者的紧张与焦虑。

家属术后应注意患者是否有呼吸困难，左上腹手术易引起膈肌活动障碍，引起左下叶并发肺不张。遵医嘱服药时应注意不良反应，若出现发热、腹痛、过敏等异常，应及时就医。

脾良性肿瘤因多由先天发育异常所致，故无切实有效的预防措施，但早期筛查可减少发病率。脾脏先天发育异常的群体、有脾脏炎症病史的群体要定期检查，可通过体检行腹部B超或CT检查。