脾脏原发性恶性肿瘤尤其少见，均为肉瘤，例如淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等，其中淋巴肉瘤最多见。脾肉瘤在临床上主要表现为脾脏迅速增大，表面呈硬结状，有压痛；左上腹不适，胃肠等邻近脏器受压而引起腹胀、恶心、呕吐等症状。脾切除为最佳的治疗选择，脾脏恶性肿瘤术后5年存率约为30%。

根据起源组织的不同可分

脾原发性恶性淋巴瘤

脾原发性恶性淋巴瘤是指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，在脾原发性恶性肿瘤中发病率最高，约占脾原发性恶性肿瘤的70%~75%。进展期患者可出现左上腹疼痛、脾脏肿大以及局部压痛。晚期可出现消瘦、贫血等恶病质表现。

脾血管肉瘤

脾血管肉瘤发病罕见，几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征，若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样，其主要的临床表现是脾脏肿大、左上腹疼痛，有时可有发热、消瘦。一般见于成年人，平均年龄52岁，男∶女比例为1.4∶1。

脾原发性恶性纤维组织细胞瘤

又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤，是由成纤维细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成，发生于脾被膜或脾小梁的纤维组织的恶性肿瘤。可能来自未分化间叶细胞，在不同情况下向组织细胞、成纤维细胞和肌纤维母细胞等不同方向分化，表现出复杂的组织学形态。可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、血管瘤样型和黏液型等6种组织学类型。

脾脏原发性恶性肿瘤的起因尚未完全阐明，感染(某些病毒、分枝杆菌、疟原中等)、遗传因素及其他脾慢性疾病可能与之相关。本病非传染病，无传播途径，好发于患有脾血管瘤、有脾脏感染史等群体。

感染

脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。

• 长期吸烟、饮酒及长期的高脂饮食等不良生活习惯或可诱发脾脏原发性恶性肿瘤。

• 遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。

脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾良性肿瘤更为少见，脾原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。

患有脾血管瘤的群体

脾血管瘤虽为良性肿瘤，但是部分患者可以出现肿瘤恶变。

有脾脏感染史的群体

脾脏曾经受过病毒或细菌感染的群体，其脾脏免疫平衡或可被打破，出现脾脏原发恶性肿瘤。

有脾脏慢性疾病的群体

曾患有脾囊肿、脾脓肿、梗死等的群体发生脾原发恶性肿瘤的风险相对较高。

脾脏自身的表现

肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。

肿块所产生的局部压迫症状

如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。

恶性肿瘤的毒性表现

如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。

腹腔内出血

病程进展严重者可有肿瘤自发性破裂可出现腹腔内出血，患者可表现为腹部震水音阳性、面色苍白，血压下降。

失血性休克

自发的脾破裂可引发腹腔大出血，从而引发失血性休克，表现为血压急剧下降之后的晕厥。

弥漫性腹膜炎

脾破裂释放出的血液及脾内容物流入腹腔，刺激腹膜，引发弥漫性腹膜炎，表现为腹肌紧张、压痛和反跳痛。

脾脏原发性恶性肿瘤患者常因上腹不适而就诊于消化内科，经过X线检查、B超检查、CT及MRI检查、选择性动脉造影、组织病理活检等检查可确诊，注意与门脉高压性脾大、恶性淋巴瘤侵及脾、脾良性肿瘤相鉴别。

• 患者出现上腹不适、食欲减退应及时就医。

• 出现突发剧痛、血压急剧下降甚至发生晕厥者需要被拨打120紧急送医。

• 未确诊前，患者常因上腹不适、食欲减退而就诊于消化内科。
  

• 患者经各种检查确诊后为脾脏原发性恶性肿瘤应前往普外科治疗。

• 部分肿瘤患者需要术后放、化疗，需要肿瘤科的会诊。

• 因为什么症状来诊？(如食欲减退、上腹不适等)

• 症状持续了多久？

• 既往有什么病史？

• 最近体重有下降吗？

• 有无食物、药物过敏史？

X线检查

可发现脾影增大以及局部压迫征象。

超声检查

B超可确定脾无肿块实性或囊性，但不能区分良恶性。彩色多普勒显示病灶内部及周边有血流信号，频谱多普勒可探测到高速高阻动脉血流频谱。

CT及核磁共振检查

可显示脾本身病变及肿块与邻近脏器的关系淋巴结或肝的侵犯以及腹腔和胸腔有无其他病变。

选择性动脉造影

可见脾实质缺损等征象。

组织病理活检

取部分肿瘤组织进行病理切片检查以判断肿瘤的良恶性及分化程度，是诊断的金标准。

PET-CT

经过全身的核素扫描，可分辨脾肿瘤为原发性或是转移性，同时可确定机体其他位置有无转移灶。鉴于此项检查费用较高，不为临床常规使用。

实验室检查

检测肿瘤标志物，对诊断脾肿瘤的价值有限，可作为诊断的参考。伴有功能亢进者可有外周血白细胞和血小板碱少以及溶血性贫血。

结合患者的临床表现(脾大、上腹不适不明原因发热等)，以及实验室、影像学检查以及病理组织活检的结果等，如X线检查可发现脾影增大以及局部压迫征象，组织病理活检可以明确良恶性一般可以明确诊断。

脾脏错构瘤

为良性肿瘤，但血供较丰富。错构瘤与原发于脾脏恶性肿瘤的供血不同之处主要表现为恶性肿瘤供血以动脉血流为主，且血流速度峰值相对较高。在错构瘤中多为丰富的门脉样血流，可通过取组织病理活检鉴别。

门脉高压性脾大

可通过影像学检查鉴别，门脉高压性脾大的影像学检查无肿瘤病灶的显示，而本病有肿瘤病灶的显示。

脾脏原发性恶性肿瘤对化疗不敏感，脾切除术是唯一可能治愈的方法，预后较差，早期手术可提高疗效，发生肿瘤自发性破裂造成腹腔出血则预后更差，放疗可缓解转移所致的疼痛。脾恶性纤维织细胞瘤预后不佳，脾切除术唯一有效手段，化疗可提高术后生存率。

由于脾脏原发性恶性肿瘤易发生转移和播散，术后还需进行放疗和化疗。脾脏恶性淋巴瘤患者术后化疗可取得明显缓解，提高生存率。化疗药物一般选择环磷酰胺、阿霉素、强的松、长春新碱联合使用。

手术治疗为首选，早期病例手术治疗的效果尚可，手术应行全脾切除，并注意脾包膜的完整及脾门淋巴结的清扫，术后辅以放疗及化疗。若疾病定性困难，也可行手术治疗，可帮助定性、治疗贫血及早期预防自发性脾破裂。手术方式包括开腹脾切除术、腹腔镜下脾切除术、脾栓塞及脾血管栓塞术、热消融术等，由医生视患者的病情及身体基本情况而决定。

脾脏原发性恶性肿瘤难以治愈，尽管可以通过手术切除肿瘤，但恶性肿瘤易转移和复发。

脾脏原发性恶性肿瘤具体存活时间视病情而定，原发性脾血管肉瘤患者由于播散快，少有治疗后能存活一年以上者。原发性脾恶性淋巴瘤患者的5年生存率约为20%~45%。

建议本病患者术后3年内每3个月复诊一次，此后每半年复诊一次，复诊项目包括血常规、腹部B超等检查，复诊前无需特殊准备。

脾脏原发性恶性肿瘤的患者在术后肛门排气后方可开始进流食，逐渐过渡到软质普食。患者出院后应注意始终保持饮食清淡，选择易消化的优质蛋白质饮食，忌食油腻食物。

• 术后胃肠减压期间禁食水，通过静脉输液补充水、电解质和能量。

• 一般在术后肛门排气、恢复肠蠕动后方可进食，按医嘱渐进流食(米汤、蛋花汤等)、半流食软食、普食，不可食牛奶、豆浆等易使肠道胀气的食物。

• 术后饮食原则应以清淡易消化、高蛋白、高维生素、高热量等营养丰富的食物为宜，以保证机体充足的营养，保证切口顺利愈合。

脾脏原发性恶性肿瘤的患者在术后需注意休息，在医生的指导下逐渐恢复日常活动。家属应密切观察患者的生命体征的变化，鼓励患者积极配合治疗，并注意有无各类术后并发症的出现。

• 切口愈合前，患者应注意保持切口周围皮肤清洁，以免继发感染。

• 患者日常应注意保暖，因脾切除术后患者可有免疫力低下，外出时应注意佩戴口罩，避免在流感流行期间到人员密集的场所。

• 术后一年内患者应避免剧烈运动或重体力劳动。

• 严密观察生命体征的变化，观察切口渗出情况，防止术后腹腔内出血及切口出血。

• 密切观察切口敷料是否于燥，伤口有无渗血或渗液。

患有恶性肿瘤对患者是重大精神打击，家属应积极安抚患者，鼓励患者积极参与治疗，必要时寻求心理医生的帮助。

注意术后并发症

左隔下脓肿

当患者出现持续发热时应引起注意，考虑是否有左隔下脓肿的可能。

血栓形成

有时术后患者血小板极度增多，血液凝固性增高，易发生静脉血栓，如发生在门静脉则出现腹痛、发热、腹水甚至呕血等。

左下叶并发肺不张

左上腹手术易引起膈肌活动障碍。

各类脾脏原发性恶性肿瘤的病因均不明确，无有效的特异预防措施。日常预防恶性肿瘤应从养成良好的生活习惯和规律体检做起。

• 养成良好的生活习惯，规律作息，不熬夜，戒烟限酒。

• 日常加强体育锻炼，保证充足的营养摄入，以增强抵抗力。

• 日常工作和生活应注意远离辐射和化学物质等危险刺激因素，做好自身防护。