颅内脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的原发性恶性肿瘤，含黏液多的质地较软的肿瘤倾向于良性，含黏液少、钙化多的肿瘤倾向于恶性。脊索瘤可发生于神经轴上任何具有脊索残留的部位，但多数发生于原始脊索的两端。颅内脊索瘤多发生在斜坡、鞍区以及鞍旁，占颅内肿瘤的0.5%左右。它可向颅内外各方向膨胀性生长，但不侵入脑组织，可压迫脑干及导水管产生脑积水，肿瘤呈侵袭性生长，手术无法全切，易于复发。

颅内脊索瘤可以分为以下几类：

上斜坡型

肿瘤主要向斜坡上部侵袭性生长，根据与鞍区的关系可分为鞍区型肿瘤和鞍旁型肿瘤。鞍区型肿瘤主要向鞍内及鞍上生长，临床有视神经压迫及下丘脑-垂体功能障碍，鞍旁型肿瘤多向一侧鞍旁生长，影响海绵窦、眶后壁、三叉神经等。

下斜坡型

下斜坡型脊索瘤位于斜坡部，常偏于一侧，主要表现第Ⅵ~Ⅻ脑神经损害症状，如面肌瘫痪、构音障碍及吞咽困难。

脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核，如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。

物理因素

如外伤或放射物质，可能为诱发脊索瘤的一大因素，有些瘤体病因与损伤部位及疤痕紧密亲密相关，但大量的调查研究没有得到支持的证据。

化学因素

动物实验证明多种化学物质是引起脊索瘤的诱因，常见的有蒽类化合物，如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等、N-亚硝酸类化合物，如亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。

病毒感染

病毒插入细胞的染色体上，改变了染色体基因的特性，使细胞原有增殖的特性发生改变，这是引起脊索瘤的诱因之一。

颅内脊索瘤占整个脊索瘤总数的35％~44％，占颅内肿瘤的0.13％~0.6％，53％的脊索瘤发生于脊柱的骶尾部。

中年男性

颅内脊索瘤的好发年龄为30~40岁，男性多于女性。

头痛

头痛为颅内脊索瘤最常见的临床症状，常表现为渐进性头痛，为持续的钝性头痛，疼痛持续存在，且逐渐加重。

视力减退

累及中颅底者可出现不同程度的视力减退，伴或不伴视野缺损。

面肌瘫痪

累及后颅底者可出现面肌瘫痪，表现为鼻唇沟变浅或消失、口角歪斜等。

肢体无力

颅内脊索瘤累及脑干者可出现轻偏瘫，表现为单发或多发的肢体无力，肢体无力程度因受累程度而异。

构音障碍

部分瘤体位于斜坡部，常偏于一侧，主要表现第Ⅵ~Ⅻ脑神经损害症状，主要症状为不同程度的构音障碍，表现为声音嘶哑，可伴有吞咽困难、饮水呛咳。

脑积水

当颅内脊索瘤瘤体较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现，出现不同程度的脑积水，其典型症状为头痛、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿失禁、共济失调、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少等。

患者出现头痛逐渐进展加重的情况时，需要在医生的指导下进一步检查，优先考虑去神经外科就诊，需要行头颅CT、头颅MRI，必要时行组织病理活检，颅内脊索瘤需要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤相鉴别。

• 患者出现头痛逐渐进展加重情况时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现视力下降及时就医就诊。

• 患者出现构音障碍、声音嘶哑应立即就医。

• 患者出现头痛、视力减退、面肌瘫痪等症状，应及时前往神经外科、肿瘤科就诊。

• 患者要是突然出现症状，应及时前往急诊科就诊。

• 现在都有什么症状啊？

• 头痛是一过性的还是持续性的？

• 是否还存在以下症状？(视力下降、肢体无力等)

• 是否曾就诊于其他医院，进行过什么检查？

• 既往有无其他病史？

头颅CT

CT显示为蝶鞍部、斜坡及中颅窝处较大不规则混杂密度肿物，其内常伴有破坏残存的碎骨块，并可见斑点状、条片状钙化。病灶的特点信号不均匀，病灶呈等信号或略低，呈不均匀高信号，病灶内常可见点、片状低信号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流空、出血及破坏骨质的残留碎片有关。

头颅MRI

头颅MRI检查瘤体呈分叶状，边界较清，T1W1信号不均匀，以低信号为主，混杂有等信号，斜坡皮质骨信号中断，髓质骨高信号区消失，代之以不均匀信号的软组织肿块影，T2W1表现为不均匀高信号。

组织病理活检

检查可见肿瘤多无包膜，边界不清，质地软，浸润破坏颅底骨质及邻近神经组织。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状，呈灰白色半透明胶冻状或黏液状，局部可有出血、坏死、钙化。肿瘤质软、含黏液较多者倾向于良性，质硬、含钙化多者较恶性。镜下可见肿瘤为上皮细胞所组成，呈多角形、梭形，界限清楚，排列成片状或不规则条索状，胞质内含有黏液、蛋白，呈粉红或淡若空泡黏液状为其特征，称为空泡细胞。

医生依据患者既往病史，出现渐进性头痛、视力下降、面肌瘫痪等典型症状，重点结合头颅CT示蝶鞍部、斜坡及中颅窝处较大不规则混杂密度肿物，头颅MRI斜坡皮质骨信号中断，髓质骨高信号区消失，代之以不均匀信号的软组织肿块影，可基本确诊颅内脊索瘤。

颅咽管瘤

相同部位的颅咽管瘤与脊索瘤有时不易区别，颅咽管瘤以小儿及青年多见，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状等。典型者表现为边界清楚的囊性低密度肿物，有蛋壳样改变。实性者平扫为均匀性等或稍高密度影，但邻近骨质无破环，瘤内无小骨片，与脊索瘤影像学表现不同，可与脊索瘤鉴别。

侵袭性垂体瘤

颅内脊索瘤部分可伴有视神经损伤及内分泌障碍，与垂体瘤症状大体相同，需要与同部位的侵袭性垂体瘤相鉴别。侵袭性垂体瘤可见蝶鞍扩大、破坏，病灶较大，向一侧或两侧浸润生长，病灶形态不规则，易合并瘤内出血，但钙化少见，可依此相与本病鉴别诊断。

颅内脊索瘤的患者因手术住院治疗约14~21天，常用的手术方式包括瘤体切除术、脑脊液分流术，常用的药物包括伊马替尼、埃罗替尼、西罗莫司等，部分患者可采用放射治疗。

伊马替尼

伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可靶向作用于血小板衍生生长因子受体PDGFRB及酪氨酸激酶受体，对脊索瘤具有一定的抑制作用，可促进肿瘤细胞的凋亡。

埃罗替尼

表皮生长因子EGFR也是潜在的分子治疗靶点之一，其抑制剂埃罗替尼可应用于对伊马替尼无效的患者。

西罗莫司

抑制剂西罗莫司在体外实验中可降低肿瘤细胞活性并诱导凋亡，目前该疗法并未广泛应用于临床。

瘤体切除术

颅内脊索瘤患者瘤体切除术仍为首选治疗方案，但肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构(如脑干、脑底动脉、脑神经等)常粘连甚紧，全切率低，但应争取做大部或次全切除以缓解症状及延长生存期。

脑脊液分流术

若患者术前或术后并发有脑积水，可行脑脊液分流术，是神经外科一个常用的治疗手段，脑脊液分流术是借助一个分流管，将脑脊液能够引到其他的部位。手术的方式主要有，脑室的腹腔分流、脑室的心房分流等，其中，目前多用的是脑室腹腔分流手术治疗。

放疗的治疗尚存在争议，对于残留或复发的肿瘤，可考虑行常规放疗，但脊索瘤对小剂量放射线不敏感(<50Gy)，增加放射剂量可增加周围脑组织的放射性损害，另外放疗可能诱发肿瘤恶变，所以对于放疗不推荐普通放疗，可尝试立体定向放射外科如γ刀、射波刀、质子放疗和重粒子放疗。

颅内脊索瘤患者不易彻底切除，很难治愈。

颅内脊索瘤生存率普遍偏低，早期患者5年生存率维持在30%~40%，近几年5年生存率维持在60%~70%。

颅内脊索瘤患者经治疗常遗留有视力障碍、言语障碍、肢体无力等后遗症。

颅内脊索瘤的患者不易彻底治愈，本病在术后的复发率很高，每半年至一年需常规复查头颅影像学检查，监测有无肿瘤复查征象。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

颅内脊索瘤的患者在服用伊马替尼期间，不要吃葡萄柚、杨桃和塞韦利亚柑橘等食物，对偏瘫的颅内脊索瘤患者每天应进行按摩和被动活动，术后要密切观察患者的意识状态及生命征监测情况，如有症状加重或新发症状随时处理，以免延误病情。家属要多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。

用药注意事项

服用伊马替尼期间，不要吃葡萄柚、杨桃和塞维利亚柑橘，这些水果的汁液也不要饮用。同时应避免同时使用细胞色素P-450抑制剂和诱导剂如卡马西平、红霉素、克拉霉素等。

日常

对偏瘫的颅内脊索瘤患者每天应进行按摩和被动活动2~3次，可改善血供、防止肌肉、韧带挛缩及关节僵直，保持关节的活动度。

颅内脊索瘤患者手术难度较大，术中难免损伤部分颅神经，术后要密切观察患者的意识状态及生命征监测情况，如有症状加重或新发症状随时处理，以免延误病情。

颅内脊索瘤患者常需要通过手术治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，帮助患者了解手术的过程，给予患者更多的支持与鼓励。

• 颅内脊索瘤患者术后注意翻身、扣背，按摩受压部位皮肤，防止褥疮和肺炎的发生。

• 术后老年人注意活动下肢，每日给予温水擦浴和按摩四肢肌肉，防止下肢静脉血栓形成或静脉炎发生，并要防止便秘，不要用力排便及咳嗽。

• 放疗注意事项，接受放疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现口干、恶心、呕吐、乏力等症状，如症状严重需及时就诊。

• 术后护理注意事项，如果患者接受了手术，术后注意及时更换敷料，注意观察伤口愈合程度，时刻注意患者的呼吸、心率等是否有变化。

颅内脊索瘤至今病因不明，目前尚无有效的早期筛查措施。日常生活中要养成良好的生活方式可以有效的减少致病因素，提高机体抵御疾病的免疫力，注意劳逸结合，避免过度疲劳。

颅内脊索瘤至今病因不明，目前尚无有效的早期筛查措施。

• 合理饮食、戒烟等，养成良好的生活方式可以有效的减少致病因素，而积极锻炼不仅增强机体免疫力，阳光下多出汗还可以将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质，有利于预防脊索瘤的发生。

• 提高机体抵御疾病的免疫力，这能够帮助机体免疫系统与疾病斗争。提高免疫系统功能最重要的是规律饮食，保持心情愉悦。

• 保持一颗积极乐观的心态对生活、学习、工作都是好处多多，注意劳逸结合，避免过度疲劳，适当放松自己，减缓压力。