间接型颈动脉海绵窦瘘是颈内动脉、颈外动脉或其分支与海绵窦之间发生动静脉交通，多为低流量瘘，造成颅内血流紊乱而引起一系列病理变化的疾病。其大多是自发性的，好发于女性，尤其多见于50～60岁绝经期以后或妊娠妇女，其临床症状常表现为搏动性突眼、球结膜充血与水肿、视力障碍等，大多数患者需要行手术治疗，本疾病预后良好。

间接型颈动脉海绵窦瘘是由颈内动脉、颈外动脉甚至椎动脉的脑膜支参与供血，按照Barrow分型可分为B、C、D三型：

B型

颈内动脉通过其脑膜分支与海绵窦相通。

C型

颈外动脉的脑膜支与海绵窦相通。

D型

颈内动脉与颈外动脉通过各自的脑膜支与海绵窦相通。

间接型颈动脉海绵窦瘘目前病因尚未明确，可能与雌激素下降、蝶窦或海绵窦炎症、先天发育不良有关。本病好发于女性，尤其多见于50～60岁绝经期以后或妊娠妇女，受冷、受潮、营养不良和遗传因素可能是本疾病的诱发因素。

雌激素下降

本病好发于女性，可能是体内雌激素下降，导致血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，在血流的冲击下破裂形成瘘。

蝶窦或海绵窦炎症

正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉在海绵窦壁附近发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着丰富的网状交通，当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘。

先天发育不良

先天性血管肌纤维发育不良导致血管弹性差，易破裂形成瘘。

受冷、受潮

部分研究表明动静脉瘘等周围血管疾病在较寒冷的地方发病率较高，受冷、受潮可引起血管痉挛和血管损伤。

营养不良

缺乏蛋白质和维生素很容易诱发动静脉瘘等周围血管疾病。

遗传因素

间接型颈动脉海绵窦瘘有家族病史的很大部分会遗传。

间接型颈动脉海绵窦瘘较罕见，目前国内外尚无大规模流行病学资料研究。

间接型颈动脉海绵窦瘘好发于女性，尤其多见于50～60岁绝经期以后妇女或妊娠妇女。

搏动性突眼

此为本病最常见的症状，患侧眼球向前突出，并有与脉搏一致的跳动。触摸眼球可感到搏动及血液流过时的颤动感。

球结膜充血与水肿

患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外。眼睑闭合困难可并发暴露性角膜炎。

视力障碍

间接型颈动脉海绵窦瘘患者患侧存在不同程度的视力下降，甚至失明，可因继发性青光眼、暴露性角膜病变、视网膜和视神经缺血等疾病。

颅内杂音

杂音为轰鸣样持续不断，与脉搏一致。听诊检查时在患侧眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的杂音，压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音更响。

眼球运动障碍

患侧眼球可出现各向运动受限，伴有复视。

鼻出血

间接型颈动脉海绵窦瘘患者可出现鼻出血，有时出血量较大，可引起出血性休克，需急诊处理。

精神障碍

间接型颈动脉海绵窦瘘患者可并发精神障碍，临床表现为妄想、幻觉、错觉、情感障碍、哭笑无常、自言自语、行为怪异、意志减退等不同程度的精神症状。

癫痫

间接型颈动脉海绵窦瘘患者可出现癫痫症状，临床可表现为部分性发作和(或)全面性发作，表现包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作等。

青光眼

间接型颈动脉海绵窦瘘患者由于颅内血流动力学异常，可并发青光眼，临床常表现为视乳头萎缩及凹陷、视野缺损及视力下降等症状。

患者出现搏动性突眼需要在医生的指导下进一步检查，优先考虑去神经外科，需要行超声检查、头颅CT、MRI、脑血管造影等检查，间接型颈动脉海绵窦瘘需要与突眼性甲状腺功能亢进、海绵窦血栓性静脉炎相鉴别诊断。

• 出现搏动性突眼、球结膜充血与水肿、视力下降等情况，应及时就医。

• 出现颅内杂音、鼻出血、精神障碍、癫痫等症状，应立即就医。

• 患者优先考虑去神经外科就诊。

• 患者若行血管介入手术可前往介入血管外科就诊。

• 目前都有什么症状？(搏动性突眼、球结膜充血与水肿、视力下降)出现上述症状多久了？

• 视力下降是一过性的还是持续性的？

• 是否存在以下症状？(鼻出血、颅内杂音、癫痫等)

• 是否曾就诊于其他医院，进行过什么检查？

• 既往有无其他病史？

超声检查

眼部症状明显者眼部超声检查见球后高密度脂肪内弯曲的无回声管状暗区，多普勒超声见扩张的眼上静脉内充满红、蓝血流，以红色为主，提示血流逆向流动，且有涡流现象。

头颅CT/MRI

头颅CT可见海绵窦膨大，呈稍高密度影，外伤性者可能见到颅底骨折；MRI上见膨大的海绵窦存在流空影。CT或MRI增强扫描上可见明显扩张的眼静脉，眼球突出或扩张的皮质引流静脉。CTA和MRA能比较清晰显示颈内动脉、海绵窦和瘘口情况，是重要的初查和随访手段，但不能区分直接型与间接型瘘。

脑血管造影(DSA)

脑血管造影是诊断本病最重要、最可靠的方法。通过脑血管造影可以明确瘘口位置、大小，单瘘口或多瘘口；供血和载瘘动脉；静脉引流情况；脑底动脉环侧支循环状况。造影时应包括全脑六血管造影(双侧颈内动脉、颈外动脉，双侧椎动脉)；暂时闭塞或压迫患侧颈内动脉后经对侧颈内动脉造影，了解健侧颈内动脉经前交通动脉向患侧供血情况；暂时闭塞患侧颈内动脉后经椎动脉造影，了解椎动脉经后交通动脉向患侧颈内动脉供血情况。

间接型颈动脉海绵窦瘘依据患者既往病史，如患蝶窦或海绵窦炎症，结合搏动性突眼、球结膜充血与水肿、视力障碍等典型临床表现，结合CTA和MRA能比较清晰显示颈内动脉、海绵窦和瘘口情况，重点结合脑血管造影可直观明确海绵窦瘘的情况，可明确诊断。

突眼性甲状腺功能亢进

突眼性甲状腺功能亢进的多数患者可出现突眼症状，还可出现机体代谢亢进和交感神经兴奋表现，但无搏动和血管杂音。间接型颈动脉海绵窦瘘最典型的症状是搏动性突眼，还可伴有球结膜充血与水肿、视力下降、颅内杂音。

海绵窦血栓性静脉炎

海绵窦血栓性静脉炎症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但海绵窦血栓性静脉炎没有眼球搏动和血管杂音，间接型颈动脉海绵窦瘘典型症状为血管杂音和眼球搏动症状明显，可以此鉴别诊断。

间接型颈动脉海绵窦瘘的患者需行手术治疗，临床可用的术式包括经海绵窦颈内动脉修补术、海绵窦电凝固术、孤立术、血管内介入栓塞术等，需联合甘露醇、脑苷肌肽、丙戊酸钠等药物治疗以及颈动脉压迫等其他治疗。

甘露醇

间接型颈动脉海绵窦瘘患者可伴发颅高压，为了降低颅内压，20%甘露醇是临床上最常用的脱水剂之一，一般每8小时脱水一次，对严重高颅压及脑水肿患者，每日脱水次数可增加至5～6次，在应用脱水剂时应注意体液内水、电解质的改变，及时调整。

脑苷肌肽

间接型颈动脉海绵窦瘘患者可出现神经功能缺损症状，脑苷肌肽的主要功效是促进脑组织的新陈代谢，参与脑组织神经元的生长、分化和再生过程，是临床常用的神经营养药物，有助于神经功能缺损症状的恢复。

丙戊酸钠

间接型颈动脉海绵窦瘘患者常并发癫痫症状，丙戊酸钠为一种不含氮的广谱抗癫痫药，是临床常用的抗癫痫药物，对人的各型癫痫如对各型小发作、肌阵挛性癫痫、局限性发作、大发作和混合型癫痫均有效，可有效治疗和预防患者的癫痫症状。

经海绵窦颈内动脉修补术

又名Parkinson手术，通过Parkinson三角进入海绵窦，在窦内找到颈内动脉瘘口，夹闭或缝合。Doleng手术，采用翼点切口，打开岩骨颈动脉管，临时阻断颈内动脉，暴露颈内动脉海绵窦段，进行修补或结扎。白马手术，通过海绵窦内侧三角区修补瘘口。以上几种手术，风险大，成功率不高，脑神经损伤常常发生，目前已很少应用。

海绵窦电凝固术

根据血细胞表面和金属丝表面所带电荷相反的原理，将铜丝插入海绵窦内，可使血液内的有形成分凝集于铜丝周围形成凝血块而封闭瘘口，达到治疗目的。铜丝可经眼上静脉，也可开颅后经蝶顶窦、大脑中静脉或从海绵窦壁插入。铜丝插入后再通以0.2～0.8mA直流电，可加速血栓形成。一旦杂音消失，表示瘘口已近闭塞，即可结束手术。此方法操作简单，但比较盲目，瘘口可能闭塞不全，脑神经损伤难以避免，已很少应用。

孤立术

将颈内动脉颅外段和床突上段联合结扎并加动脉内肌肉填塞，使瘘口完全闭塞。该方法操作简单，也能达到消除杂音，改善眼部症状的目的，但对脑侧支循环不良的患者会发生脑缺血，甚至病残。

血管内介入栓塞术

介入治疗最常用和首选的栓塞材料是可脱性球囊用以堵塞瘘口或海绵窦，优点是简便、经济，缺点是可控性较差、治愈率较低、复发率较高。治疗中应警惕人为改变静脉引流方向可能招致灾难性后果，如术中闭塞岩下窦可使眼静脉或蝶顶窦压力和流量骤增，可使眼睛症状加重或导致颅内出血，因此，在瘘口和其他静脉闭塞之前，不要闭塞入路静脉。如果术中出现皮层静脉引流，则先要闭塞静脉开口处或直接用弹簧圈将蝶顶窦闭塞。

颈动脉压迫法

方法是用手指或Matas架将颈总动脉压向颈椎横突，直到颞浅动脉搏动消失为止，如果压迫部位准确，患者会自觉杂音减轻或消失。压迫时注意有无脑缺血症状出现，一旦出现无力、麻木、失明等，需立即终止。建议患者自己用健侧手指压迫，若出现脑缺血则健侧手指会因无力而自然终止压迫。静脉压迫法是压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处，但有皮质静脉引流的患者可能导致颅内压升高而引起脑出血，不适合进行静脉压迫治疗。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者通过手术和药物治疗，可以治愈。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者经治愈后一般不影响患者的自然寿命。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者术后半个月至一个月需复诊，常规进行头颅影像学检查。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者应做好日常护理，包括用药护理、术后护理以及自身病情的监测，此外，家属还应做好对患者的心理护理，给予患者更多的支持与鼓励。

用药护理

患者应遵医嘱用药，不可擅自增减药量，在服用丙戊酸钠等抗癫痫药物期间，用药期间不宜饮酒，饮酒的话容易加重镇静的作用，停用药物时应当逐渐的减少药剂量，用药期间需要定期进行全血细胞计数，还要注意检查患者的肝肾功能。

日常护理

患者可根据身体状况适当活动，循序渐进增加活动量。应避免长时间卧床，病情好转后，尽早进行适量活动。同时患者应尽可能自己完成力所能及的日常活动，从日常生活中进行锻炼。

术后护理

术后患者应注意保持伤口的的清洁、干燥，避免剧烈活动，以免影响伤口的恢复。术后患者需要在医院疗养，待视力恢复正常后可遵医嘱出院。

家属应密切观察间接型颈动脉海绵窦瘘患者术后病情，观察患者的意识状态及呼吸、心率、血压等生命征监测情况，如有症状加重随时处理，以免延误病情。

间接型颈动脉海绵窦瘘患者常需要通过手术治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，帮助患者了解手术的过程，给予患者更多的支持与鼓励。

在患者术后的三天内一定要注意观察手术伤口有无渗血现象，此外也不可以使用止血药物，因为使用止血药物有可能会出现血栓等现象，对动静脉瘘患者的健康是十分不利的。

间接型颈动脉海绵窦瘘的病因尚未明确，预防关键在于远离高危因素，如绝经期后的妇女等高危人群应定期进行正规的神经体检，蝶窦或海绵窦炎症患者应尽早进行正规治疗，保持乐观的心态，学会减轻压力与宽松精神。

• 蝶窦或海绵窦炎症患者应尽早进行正规治疗，防止海绵窦周围交通支开放，进一步形成海绵窦瘘。

• 根据气候变化增减衣服，天气转凉时注意防寒，避免颅内血管因寒冷受刺激诱发血管疾病。

• 平衡心理、保持乐观，少生气，不发火，学会减轻压力与宽松精神。选择适合于自己的运动项目，比如散步、打太极拳等有氧运动，要做到持之以恒。