色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩是属于视网膜色素变性的一种特殊类型，病因不明，发展缓慢，多为双眼发病，一般中心视力正常，无夜盲，病变区域视野暗影，晚期累及黄斑可以引起中心视力下降甚至失明，目前没有有效的药物治疗，以观察维持为主，预后一般良好。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩可能与感染、遗传等有关，有资料显示为常染色体显性遗传，与CRB1的Val162Met突变有关，可能是CRB1蛋白的结构受到影响。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩是眼科比较罕见的疾病，男女发病无明显差异，暂无具体的流行病学数据。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩好发于有家族史者，因为本病可能是与遗传有关。

• 视功能改变病程缓慢，无夜盲，中心视力良好，往往在眼部常规检查时偶然发现。患者—般有轻微的视野变化，可以在视物范围内出现环形暗影、与眼底病变区对应的暗点，或视物范围缩窄。

• 眼底主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着，视盘及黄斑区一般正常。

• 病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，病变晚期侵犯黄斑时视力可以严重受损，甚至导致失明。

闭角型青光眼

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩可以并发闭角型青光眼，表现眼睛酸胀、疼痛、畏光、流泪，青光眼性视乳头损害和视野缺损。

黄斑晕轮状脉络膜萎缩

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩病变累及黄斑导致，表现中心视力下降、视野可见中心暗点。

患者出现视野暗影需要去眼科检查，进行检眼镜、视野、眼底荧光血管造影等检查就可以明确诊断，色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩需要与视网膜色素变性、脉络膜视网膜炎性萎缩进行鉴别。

• 患者发现视网膜静脉旁有萎缩区域，并出现病变区域视野暗影等症状，应及时就医。

• 患者出现中心视力下降、失明等，应立即就医。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩的患者需要到眼科就诊。

• 目前都有什么症状？(如视物模糊、视力下降等)

• 症状出现多久了？
  

• 视野暗影是一过性还是持续的？

• 有没有诊断与治疗？

• 既往有无其他的病史？

检眼镜检查

眼底检眼镜检查是眼科诊断视网膜病变的常规检查，可以了解眼底视乳头、视网膜血管、黄斑等病变。

视野检查

视野检查可以了解视网膜功能与视神经功能。视网膜病变区域视野检查一般是存在缺损。

眼底荧光血管造影检查

眼底荧光血管造影检查可以了解视网膜内外屏障功能，是诊断视网膜疾病的主要检查工具，为视网膜疾病的诊断提供客观依据，是诊断色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩的主要检查手段。

闪光视网膜电流图

可以检查视网膜功能，了解感光细胞、双极细胞等功能，是诊断视网膜色素变性的金标准，色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩患者的视网膜电图a、b波可以表现正常、降低甚至熄灭，与病变程度相关。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩可通过以下内容明确诊断。

• 出现视野暗影、中心视力下降、失明的典型症状。

• 眼底检查可见静脉旁的视网膜色素上皮脱色素，骨细胞样色素斑。

• 视野检查显示环形缺损。

• 眼底荧光血管造影视盘周围及视网膜静脉两旁的萎缩区，早期显示强荧光，在病变区域色素沉着处为弱荧光。

• 闪光视网膜电流图正常或者降低甚至熄灭。

视网膜色素变性

典型的表现夜盲、向心性视野收缩、眼底污浊、视乳头蜡黄色视网膜血管变细骨细胞样色素沉着，闪光视网膜电流图波形熄灭，眼底荧光血管造影提示整个视网膜弥漫损害；而色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩病变局限于视网膜静脉旁的视网膜色素上皮脱色素，骨细胞样色素斑，闪光视网膜电流图波形正常或者降低，眼底荧光血管造影提示视网膜静脉旁损害。二者通过眼底荧光血管造影检查就可以明确诊断。

脉络膜视网膜炎性萎缩

有脉络膜视网膜炎病史，可见玻璃体混浊，脉络膜视网膜萎缩病灶见于眼底不同部位，其大小、范围、程度等不一样。而色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩病变局限于视网膜静脉旁，有家族史，眼底荧光血管造影提示视网膜静脉旁存在病理改变，以此与相本病鉴别诊断。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩由于病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，目前没有有效的药物治疗，一般以观察维持为主。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩无有效药物治疗。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩无手术指征。

本病为终身疾病，目前尚不能治愈。

本病一般不会影响患者的自然寿命。

患者每年应到医院复诊2次，行检眼镜检查、眼底检查，明确疾病进展。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩患者应注意眼部护理，以促进患者病情稳定为主，避免病情累及黄斑导致视力低下。

• 需要定期眼科检眼镜检查眼底，确保眼睛安全。

• 可以正常从事体育活动，以慢跑、游泳为宜。

• 平时注意用眼卫生，避免长时间阅读，避免过度用眼。

患者可以自行观察视野暗影有没有扩大，视力情况有无异常，发现不适及时告知医生。

对于高危人群如有家族史，宜及早开始进行眼底检眼镜筛查，宜每年至少筛查一次。

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩的病因尚不清楚，目前还没有特异而有效的预防方法，日常注意用眼卫生、避免用眼疲劳可能会有一定的预防作用。