肺嗜酸性粒细胞浸润症，又称嗜酸性粒细胞性肺疾病。是一组病因和发病机制尚不十分清楚、以气道或肺实质嗜酸性粒细胞增高、浸润为特征的疾病。主要临床表现为咳嗽、气促等呼吸道症状，影像学检查肺部可见斑片状、云雾状的散在或者游走性浸润影。肺嗜酸性粒细胞浸润症临床上并不少见，但病情复杂、临床症状多样、病程差异极大，且全身累及器官不一，常被漏诊、误诊，未能得到正确和及时的治疗，导致病情迁延。

按照肺嗜酸性粒细胞浸润症的病理、严重程度以及症状和发病区域的不同，对其分类为：单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、急性嗜酸性粒细胞肺炎、变应性肉芽肿病及血管炎、嗜酸性粒细胞增多综合征、变应性支气管肺曲菌病、支气管中心性肉芽肿病、寄生虫感染性疾病、药物及化学制剂反应、哮喘性嗜酸性粒细胞浸润症、热带嗜酸性粒细胞浸润症等。

目前肺嗜酸性粒细胞浸润症病因和发病机制尚不清楚。不同类型其病因不尽相同，但多与寄生虫感染、变态反应、吸烟以及药物作用有关。故第一次吸烟或戒烟后重新吸烟以及阿司匹林、对乙酰氨基酚等药物是该疾病的重要危险因素。

单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症

该疾病很可能为肺泡的一过性变态反应，常见病因为寄生虫感染和药物反应。蛔虫感染是最常见的病因，蛔虫体内的多种物质有很强的抗原性，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸性粒细胞增高。引起本病的其他寄生虫还有钩虫、丝虫、绦虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物包括对氨基水杨酸钠、阿司匹林、青霉素、保泰松、氯磺丙脲、磺胺药和甲氨蝶呤等。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎

该病因迄今未明，可能与药物或抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。有多篇报道发现，第一次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病。而且有人观察到，吸烟负荷实验可重现急性嗜酸性粒细胞性肺炎临床表现。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

本病的病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病，也有学者认为可能与寄生虫(钩虫、蛔虫等)及药物所致的变态反应有关。其中1/3~1/2的患者有特异体质、过敏性鼻炎或鼻息肉病史。

变应性肉芽肿病及血管炎

病因不清，由于部分患者可出现哮喘，嗜酸性粒细胞增加和血清IgE水平增高等提示，其与免疫反应或变态反应有关。

变应性支气管肺曲菌病

是由烟曲菌抗原诱发的机体超敏反应，适宜烟曲菌生长的温度很广泛，当吸入的孢子附着于易感患者的支气管分泌物后真菌即生长繁殖，所形成的菌丝刺激机体产生特异性的IgE、IgG及非特异性的IgE，引发抗原抗体反应，导致支气管壁损伤，嗜酸性粒细胞增多。

支气管中心性肉芽肿病

病因不明，可能与病毒细菌衣原体侵袭性真菌感染以及免疫复合物沉积有关，在支气管树处形成溃疡及肉芽肿浸润病变。

外源性因子引起的肺嗜酸性粒细胞浸润症

寄生虫感染性疾病

寄生虫感染引起的肺嗜酸性粒细胞增多症：可能有两个主要原因，一直接侵犯，如(蛔虫、丝虫、十二指肠钩虫和变态反应，如(溶组织内阿米巴、弓蛔虫)

药物及化学制剂反应

多种药物或毒性物质可致肺部嗜酸性粒细胞浸润，药物引起的嗜酸性粒细胞肺疾病可以有多种多样表现。

热带嗜酸性粒细胞浸润症

有近期热带或亚热带地区生活史，多由丝虫引起，属Ⅰ型及亚型变态反应。

哮喘性嗜酸性粒细胞浸润症

与支气管肺曲霉感染有关。

吸烟

第一次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟有可能会诱发急性嗜酸性粒细胞性肺炎。

药物

对乙酰氨基酚、阿司匹林等药物是该疾病的重要危险因素。

单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症在某些地区呈季节性流行，但具体资料未说明。慢性与急性嗜酸性肺炎可发生于任何年龄，男女均可发病，但多见于中年妇女。变应性支气管肺曲菌病可发生于任何人，但多见于成年人，无明显性别差异，其发作以冬、秋季最为常见。嗜酸性粒细胞增多综合征平均发病年龄为40岁，男女比为9∶1。

嗜酸性粒细胞增多综合征

40岁左右的男性。

长期吸烟的人群

第一次吸烟或戒烟后又重新吸烟以及长期吸烟人群是急性嗜酸性粒细胞性肺炎的危险人群。

长期服用阿司匹林、对乙酰氨基酚等药物的人群

阿司匹林、对乙酰氨基酚等药物与肺嗜酸性粒细胞浸润症的多种类型有关。

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症

轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状。严重时，偶可发生呼吸衰竭，胸部听诊可有湿性或干性啰音。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎

急性嗜酸性粒细胞性肺炎好发于青年人，常急性起病。表现为发热、干咳、畏寒、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、腹部不适等，重者可出现急性呼吸衰竭。多数患者可闻及爆裂音和小水泡音，部分患者可听及哮鸣音。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

大部分患者以哮喘为首发症状，起病常隐匿。常见症状为发热，可为低热或高热，自感乏力、体重下降或夜间多汗。患病初期为干咳，以后咳少量黏液液，偶有咯血，可有胸痛，之后可出现进行性气短。严重者可出现呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征，患者体格检查可闻及喘鸣并听到细湿罗音。

变应性肉芽肿病及血管炎

变应性肉芽肿病及血管炎多有8个月或更长的哮喘、鼻炎或鼻窦炎病史。可有发热、咳嗽、呼吸困难，约80%的患者有局灶性节段性肾小球肾炎。但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现。

嗜酸性粒细胞增多综合征

嗜酸性粒细胞增多综合征常见症状有发热、咳嗽、食欲不振、体重下降等，可出现胸腔积液。

支气管中心性肉芽肿病

支气管中心性肉芽肿病早期仅有急性支气管炎症状，表现为咳嗽，呈阵发性刺激性咳嗽，咳痰不多，为少许黏痰液。发热以低热为主，但可出现高热、胸痛、活动后气促，少数患者可出现痰中带血。

哮喘性嗜酸性粒细胞增多症

主要症状为反复发作的顽固性哮喘。急性发作时可有发热、咳嗽、周身不适、咳出黏栓后喘息与发热等症状有所减轻，但常反复发作，黏栓填塞支气管可造成远端肺不张及阻塞性炎症。发作时主要体征为肺部哮鸣音，少数病人可出现紫绀、胸腔积液、心包积液、肝脾肿大、多发性关节炎、荨麻疹等征象。

热带嗜酸性粒细胞增多症

起病缓慢，有发热、乏力、气短和阵发性、痉挛性咳嗽，常伴有哮喘样发作。部分病人有腹痛、腹泻症状。肺部可有哮鸣音及湿啰音，部分病人心律不齐，少数病人有淋巴结肿大及肝、脾轻度肿大。

• 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症部分患者可出现脾大。

• 急性嗜酸性粒细胞性肺炎多数患者会出现心动过速。

• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的部分患者可出现淋巴结肿大及肝大。

• 变应性肉芽肿病及血管炎约66%~75%患者出现外周或多发性单神经病，表现为肌痛、肌力下降、深浅感觉减退。皮肤损害可见紫癜、红斑、皮下结节等。

• 嗜酸性粒细胞增多综合征可能会出现腹痛、肌肉乏力、皮疹等非特异性症状。

肺嗜酸性粒细胞浸润症中变应性肉芽肿病及血管炎会因侵犯部位不同，而并发局灶性节段性肾小球肾炎、外周或多发性单神经病，以及心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎等。另外，肺嗜酸性粒细胞浸润症多数患者会伴有皮肤损害，如紫癜、红斑、皮疹等。

肺嗜酸性粒细胞浸润症在临床上并不少见。当患者出现咳嗽、咳痰、低热、咯血、畏寒，甚至呼吸困难时建议就诊呼吸内科。经支气管肺泡灌洗术、血液检查、肺功能检查以及影像学检查诊断疾病。注意需要与机化性肺炎、肺癌等疾病进行鉴别。

如遇到以下情况，建议及时就医：

• 出现咳嗽、咳痰、低热等呼吸系统症状。

• 出现咯血、胸痛时。

• 出现乏力、体重下降、夜间多汗时。

出现出现呼吸困难或呼吸衰竭时，建议立即就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如贫血、血小板减少、心悸等异常，可到相应科室就诊，如血液科、心内科等。

• 目前都有什么症状？(如胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等)

• 是否服用过特殊药物？(对氨基水杨酸钠、阿司匹林、甲氨蝶呤等)

• 是否接触特殊化学制剂？

• 既往有无其他疾病史？

• 有没有去其他医院检查？做过哪些治疗？检查结果如何？疗效如何？

实验室检查

血液检查

血液C反应蛋白阳性，血沉、IgE、粒细胞集落刺激因子常增高。胸液常为渗出液，嗜酸性粒细胞明显增多，葡萄糖正常。血液细菌培养均阴性。

痰液检查

痰涂片经瑞姬染色，多数患者可观察到部分区域嗜酸性粒细胞明显增高，占有核细胞总数50%以上。

血气分析

多表现为严重的低氧血症，有呼吸性碱中毒的表现。

支气管肺泡灌洗术

支气管肺泡灌洗多有细胞总数增高，常大于(0.8~1.2)╳10^9/L，嗜酸性粒细胞＞25%，甚至＞50%。另外也可见中性粒细胞、淋巴细胞也增多，但肺泡巨噬细胞比例下降。

影像学检查

X片能显示两肺弥漫性间质性、肺泡性或混合性、结节状浸润阴影，常伴单侧或双侧小量胸腔积液，纵隔淋巴结可肿大，但心影正常。CT更能清楚显示肺内病变的位置，以及两肺弥漫性磨玻璃状、片状或网状阴影，小叶间隔肥厚及胸腔积液。

肺功能检查

肺功能变化主要为中、重度限制性通气障碍和弥散功能降低，伴哮喘时可有阻塞性通气障碍。

组织病理学检查

药物引起的嗜酸性粒细胞肺炎主要表现为肺泡腔嗜酸性粒细胞和巨噬细胞聚集。在相邻和肺泡隔和肺间质也常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。

• 肺嗜酸性粒细胞浸润症的临床表现：患者主要表现为咳嗽、咳少许痰液、气短或胸闷，偶有全身不适、无力、盗汗、发热和头痛等症状。

• 肺嗜酸性粒细胞浸润症的主要体征：患者可无明显体征，或有干、湿罗音。

• 肺嗜酸性粒细胞浸润症的辅助检查：胸部X线检查可表现出游走性、弥漫性、结节性或片状阴影，CT更清晰表现并显示出肺内病变位置。支气管肺泡灌洗液和血常规中嗜酸性粒细胞增多，血清IgE和IgM水平多增高。

• 需要与机化性肺炎、肺癌、支气管哮喘等疾病进行鉴别诊断。

机化性肺炎

该疾病发病年龄以50~60岁为多，无性别差异，与吸烟无关。病程多在2～6个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等，常有吸气末的爆裂音。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。2/3的患者对皮质激素有较好的反应。主要通过实验室检查以及影像学检查进行鉴别。

肺癌

肺癌的病因尚不完全明确，与吸烟有关。肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。肺癌主要表现为咳嗽、咯血、胸痛、气闷等，晚期可表现为声音嘶哑、恶病质等。可通过X线、支气管镜检查等进行鉴别。

侵袭性肺曲霉病

是曲霉引起的肺部感染性疾病。多为局限性肉芽肿或广泛化脓性肺炎。以干咳、胸痛常见，部分患者有咯血，严重者出现呼吸困难、呼吸衰竭。影像学表现为以胸膜为基底的多发楔形阴影或空洞，早期有晕轮征，即肺结节影周围环绕低密度影，后期为空洞和新月征。通过病史以及影像学检查可进行鉴别诊断。

支气管哮喘

与气道高反应性相关，通常出现广泛而多变的可逆性呼气气流受限，导致反复发作的喘息、气促、胸闷和(或)咳嗽等症状，强度随时间变化。多在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。支气管哮喘如诊治不及时，随病程的延长可产生气道不可逆性缩窄和气道重塑。而肺嗜酸性粒细胞浸润症无气道高反应性和呼气相气道阻塞的特点。

肺嗜酸性粒细胞浸润症主要根据病因对因治疗，以药物治疗为主，最常用的药物为糖皮质激素。其他治疗有白细胞去除术，但疗效有限。

怀疑药物所引起肺嗜酸性粒细胞浸润症者不需特殊治疗，立即停药即可。

驱虫治疗

常用药物为甲苯达唑，为广谱驱肠虫药，具有显著的杀灭幼虫、抑制虫卵发育的作用，能直接抑制线虫对葡萄糖的摄入。导致糖原耗竭，使虫体三磷酸腺苷形成减少，使它无法生存，但并不影响人体内血糖水平。若病情严重或反复发作，可使用肾上腺皮质激素，但两者不可合用。

糖皮质激素

如氢化可的松、泼尼松等，糖皮质激素是治疗肺嗜酸性粒细胞浸润症比较有效的药物，可抑制真菌引起的炎性反应。增强机体杀灭真菌的效力，其剂量应在医生指导下决定，不可擅自减药或停药。

α-干扰素

对于应用糖皮质激素无效或不能耐受或患有消化性溃疡的患者有效。

抗菌药

若为真菌感染，可使用抗真菌药，早期、足量、联合应用。

该病一般无需手术治疗。

白细胞去除术

采用血细胞分离机，快速去除患者外周血异常增多的嗜酸性粒细胞，但作用较短暂。

肺嗜酸性粒细胞浸润症经积极治疗一般可以治愈。

肺嗜酸性粒细胞浸润症经规范治疗后可不影响自然寿命，少数患者由于病情严重，出现呼吸衰竭，可能会危及生命。

肺嗜酸性粒细胞浸润症治愈后一般无后遗症。

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者应遵医嘱定期复查，约4~6周到门诊随访血常规IgE水平和嗜酸性粒细胞计数来评判疗效。

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者宜注意多服用清淡、营养的食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况，患者宜多补充蛋白质和维生素。

• 宜吃富含蛋白质的食物：如牛奶、鸡蛋等，富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，可改善机体的免疫功能，从而抑制嗜酸性粒细胞的生成。

• 宜吃富含维生素和微量元素的食物：如油菜、蘑菇、西红柿、香蕉、山楂等水果，具有改善机体免疫力的作用，促进炎症的消散。

• 忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生姜，可诱发嗜酸性粒细胞的增加，不利于炎症的消退，可造成病情反复或加重。

• 忌吃腊肉、香肠等烟熏食品，含有亚硝酸盐，属于腌制食物，不利于肺炎的缓解。

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者需注意正确服药，在日常生活中应注意通过适当运动增强身体免疫力，避免受凉。该疾病与吸烟有一定关系，故需戒烟。

• 患者应在医生的指导下正确服药，注意药物的服用方式、剂量以及其不良反应，如糖皮质激素突然停药可能会造成病情反跳性加重。

• 长期服用糖皮质激素的患者容易身体抵抗力下降，应坚持适当运动，如游泳、慢走等，增强个人体质，增强免疫力。另外注意保暖，避免受凉、感冒。

• 长期服用糖皮质激素患者容易骨质疏松，平日里注意补钙。

• 戒烟、戒酒。

患者在服药期间应注意有无出现不良反应，如恶心、腹部不适、腹泻等症状，应及时告知医生，及时调整用药方案。患者在治疗期间应注意自身有无出现其他并发症，如血尿、蛋白尿或皮疹等，若有需及时告知医生，根据病情变化作出相应的处理。

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者可能会由于对疾病缺乏正确认知以及慢性的咳嗽、咳痰等而出现焦虑、抑郁、烦躁等不良情绪。家属及护理人员应安慰鼓励患者，让患者了解该疾病的病因等，增强患者治愈疾病的信心，避免因不良情绪而加重疾病或耽误治疗。

• 患者在服用甲苯达唑时应注意该药物严重的不良反应多发生于剂量过大、用药时间过长、间隔时间过短或合用肾上腺皮质激素，不良反应包括胃部刺激症状，如恶心、腹部不适、腹痛、腹泻等。若出现不良反应应立即告知医生，调整药物方案，进行相应处理。

• 糖皮质激素骤然停药或快速减量会导致肾上腺皮质功能不全的症状，如乏力、恶心、呕吐、软弱、食欲减退、血压偏低等症状，甚至可能造成病情反复或加重。故不可擅自减量或停药，应在医生指导下逐量减药。

肺嗜酸性粒细胞浸润症目前病因尚不明确，且不同疾病类别的病因也不相同，故暂时没有特效的预防措施来预防。可通过保持健康生活方式、增强免疫力以及驱虫、避免滥用药物等减少该疾病的发生率。

出现咳嗽、咳痰、咯血等症状时患者应早期进行血常规筛查，以便早期对肺嗜酸性粒细胞浸润症作为诊断。另外有寄生虫感染病史患者应早期进行胸片检查，早期诊断出因寄生虫而导致的肺嗜酸性粒细胞浸润症疾病。

• 戒烟、戒酒，养成健康的生活方式。

• 坚持适当运动，均衡营养，增强机体免疫力，提高个人体质。

• 养成良好的个人卫生习惯，饭前便后洗手，蔬菜瓜果洗净，定期服药进行驱虫治疗。

• 避免感染：在日常生活中需要注意自身皮肤的清洁卫生，避免过度搔抓造成皮肤破溃，避免细菌、病毒等的感染。