嗜酸性肉芽肿(osinophilic granuloma)过去归为组织细胞增多症X(histweytosisX），现将组织细胞增多症X重新命名为朗格罕组织细胞增多症（Langerhang-cell histoeytosis,LCH)。它为一组临床表现多样，全身多个组织器官受累的疾病，包括起病急，以皮肤和脾脏受累最严重的全身多器官病变的勒-雪氏病(Letterer-Siwe disease)；慢性或亚急性起病，有典型尿崩症、突眼和地图样骨缺损等三联症的韩-雪-柯氏病(Hand-Schuller-christian disease)；单灶性的嗜酸性肉芽。眼眠受累的LCH患者罕见，多为单灶性病变的嗜酸性肉芽肿以10岁以下多见，男多于女，常累及颞上眶部位，有眶外侧壁和(或)眶顶壁溶骨性骨质破坏，临床上表现为发展较快的单眼上睑肿胀、发红、疼痛等。类似于恶性肿瘤或眼眶转移癌。国内外有关眼眶嗜酸性肉芽肿的报告很少，多为个例或全身LCH患者系列内的散在报告，虽然临床上表现为严重破坏性病变，但随访观察却表明仅仅眼眶活检后少量激素治疗或少剂量放疗后病变逐渐消退，极少复发。
眼眶嗜酸性肉芽肿的发病机制目前尚不十分清楚，具体病因也不清楚，但是多认为可能与病毒感染、基因异常、环境因素有关，也可能由免疫缺陷引起，本病好发于免疫缺陷的人群、长期接触核辐射以及重金属的人群、基因异常的儿童或者青少年，无明显诱发因素。
某些病毒的感染可能引发朗格汉斯细胞的异常增生。
特别是儿童的基因异常可能会导致眼眶嗜酸性肉芽肿的发生。
长期处于核辐射或者重金属的环境中可能会导致嗜酸性肉芽肿的发生。
尤其是T淋巴细胞异常有关。
眼眶嗜酸性肉芽肿临床上无明显诱发因素。
资料显示，眼眶嗜酸性肉芽肿常发生于3~10的儿童，也可见于年龄较大的人群，免疫缺陷的人群、长期接触核辐射以及重金属的人群均为该病的好发人群，目前并无流行病学证据表明该病存在好发部位或者好发地区。
眼眶嗜酸性肉芽肿临床上无传播途径。
存在免疫缺陷，尤其是T淋巴细胞异常的人群容易发生眼眶嗜酸性肉芽肿。
环境的异常是导致导致眼眶嗜酸性肉芽肿发生的病因之一。
基因的突变会导致眼眶嗜酸性肉芽肿的发生，且青少年较为多见。
眼眶嗜酸性肉芽肿的典型症状是局部压痛、上睑异常、眼球突出、肿物迅速增大，大多数人表现为单一病变，一部分患者会出现肉芽肿侵及角膜、肉芽肿侵及巩膜、肉芽肿侵及普通膜等并发症。
头颅、脊柱、肩胛、骨盆和四肢近端会出现压痛或者疼痛的症状。
具体表现为上眼睑肿胀或者下垂，甚至影响视线，外侧皮肤出现红肿，甚至破溃。
眼球向外突出，好像要掉出来一样。
肿物在受到外力的情况下或者自发的会发生破裂，出现迅速增大的现象。
侵及角膜时，患者会出现视力下降、角膜出血等症状。
侵及巩膜时，患者会出现巩膜红肿、充血等。
肉芽肿单纯的侵及普通膜时，患者会出现眼部不适的其他症状。
当患者出现眼眶嗜酸性肉芽肿的相关症状，如局部压痛、上睑异常、眼球突出、肿物迅速增大等或当病变累及到角膜、巩膜或者普通膜时，应该立即前往眼科就诊。通过血常规检查、病理组织学检查、X线检查、CT检查、MRI等结合临床表现可以对本病作出诊断，一般无需与其他疾病相鉴别。
免疫力低下者进行定期眼科体检非常有必要，一旦体检中发现眼眶嗜酸性肉芽肿的体征都需要在医生的指导下进一步检查。
出现一个或者多个肿块时，无论有无压痛，都应该及时就医治疗。
肿物急性增大或者局部形成硬化灶时，应该立即拨打120急诊处理。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
目前都有什么症状？(如局部压痛、上睑异常等)
症状出现多长时间了？
看东西有重影吗？
视力有没有感觉有所下降？
既往有无其他的病史？
对患者行血常规检查，观察患者白细胞是否升高，判断有无感染发生。
显微镜下观察患者细胞内细胞质是否有伯贝克颗粒。
对患者行头颅X线检查，观察患者颅骨骨质有无病变。表现为病灶大小不等，常融合成大片“地图样”骨损害，骨质破坏区边缘锐利，常无硬化，也无骨膜反应。
对患者行CT扫面可以清楚的看到患者的眼眶骨质情况，了解病变程度。表现为骨质破环呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，密度增加，增强扫描呈中等度明显强化。
对患者行MRI扫描，可以准确判断软组织肿块的延伸范围。显示为眼眶颗上方不规则肿块，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。
B超检查见眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱，分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。
询问病史，了解病情，患者出现局部压痛、上睑异常、眼球突出、肿物迅速增大等症状时，可初步怀疑为眼眶嗜酸性肉芽肿。
病理组织学检查发现单核细胞质中存在伯贝克颗粒，即可确诊，血常规中发现患者白细胞升高，可确存在感染。
眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗目前尚无标准治疗方法，目前主要采用手术切除、照射治疗或者使用激素药物治疗，通常手术治疗为主，药物治疗为辅。
该药主要用于缓解眼部的疼痛和肿胀，适用于软组织损伤和炎症，但是应该注意该药的不良反应，如出现消化不良、胃痛、胃烧灼感、恶心、反酸等症状，出现溃疡、胃出血及胃穿孔，出现头痛、头晕、焦虑及失眠等，严重者可有精神行为障碍或抽搐等，还可能出现血尿、水肿、肾功能不全。
该药可控制全身的病情进展，缓解患者全身免疫性反应，但是应该明确该药的禁用人群：对糖皮质激素过敏者禁用。对亚硫酸盐过敏者禁用(本品辅料中含有亚硫酸盐)，严重的精神病史患者禁用，活动性胃、十二指肠溃疡或新近胃肠吻合术后的患者禁用，未能使用抗感染药物控制的病毒、细菌和真菌感染患者禁用。
该药可有效控制患者病变进展，减轻患者痛苦，但是长程使用可引起以下副作用，如医源性库欣综合征面容和体态、体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口癒合不良、痤疮、月经紊乱、肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松及骨折(包括脊椎压缩性骨折、长骨病理性骨折)、肌无力、肌萎缩、低血钾综合征、胃肠道刺激(恶心、呕吐)、胰腺炎、消化性溃疡或穿孔，儿童生长受到抑制、青光眼、白内障、良性颅内压升高综合征、糖耐量减退和糖尿病加重。
主要是通过手术的方式切除大部分病变，对于未破坏骨内板的病变，可单纯刮除，对于骨内板已经破坏的病变，则行病变骨质切除，同时清除病灶肉芽组织。
无法进行手术治疗，或者手术治疗效果不佳，内科治疗效果也不满意的患者可以使用放射治疗，放射治疗有高效和不良反应少的优点。
通过多种方式可延缓或者阻断病变部位的生长和发展，但是目前临床上并未推广使用。
眼眶嗜酸性肉芽肿在经过积极、有效的治疗后，预后一般较好，且不会影响自然寿命，患者需要定期进行复诊。
眼眶嗜酸性肉芽肿能治愈，部分患者会出现复发的现象。即使再次复发，再次治疗依然有效，若是不接受正规的治疗，病程会变得缠绵难愈，甚至累及其他脏器，但是通常不会恶变。
眼眶嗜酸性肉芽肿一般不会影响自然寿命。
眼眶嗜酸性肉芽肿治疗结束后三个月，应该追踪治疗，进行病理复检，以检查是否存在复发。
此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。
眼眶嗜酸性肉芽肿患者的护理主要是术后护理，术后护理应该严格执行医嘱，主要包括术后患者的卧床时间，放、化疗的注意事项以及各种药物的使用。还要注意放疗后患者的皮肤状态。
患者应该按时按量服用药物，不可私自停药，如有不适，及时与医生沟通。
患者应该做好相应的心理准备，放化疗后可能出现的不良反应，如呕吐、脱发、血色素降低等。
患者术后第一天应该卧床休息，尽量避免下床走动，术后3天患者可适量在床边活动，术后1周一般可恢复正常活动。
放疗后患者应注意观察监测皮肤状况及疲劳状态，若出现严重皮肤红肿、水泡、溃烂、极度疲乏等情况应及时告知医生。
化疗后可能会出现呕吐、脱发、血色素降低、皮肤色素沉着、乏力等不良反应，不良反应程度因人而异，如有不良反应需及时告知医生，调整化疗方案或使用其他药物减轻不良反应。
眼眶嗜酸性肉芽肿的预防较为困难，因该病好发群体广泛，尤其男性、儿童，所以在日常生活中应该格外关注这类人群，重点进行筛查，如有不适及时就医。
对儿童应该重点筛查，尤其眼部存在病变或者存在全身免疫性疾病的群体。
长期处于核辐射或者重金属环境中的人群应该做好防护措施，定期检查身体。
存在家族遗传的儿童应该进行早期的基因筛查，早发现、早治疗。
患有免疫缺陷疾病的患者应该定期到医院进行相关检查
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