角回综合征是一种临床少见的综合征,经典的病变部位位于优势半球的角回及周围结构,故角回综合征具有很高的定位价值。角回综合征表现为左右失认、手指失认、失写与失算的4种症状,通常伴有失语、失读等其他认知功能受损表现。角回综合征目前尚无有效的治疗方法,只能针对病因进行原发病的治疗,虽不能彻底治愈,但预后尚可。
角回综合征常见于优势半球顶枕颞交界区、左顶叶角回与第二枕回移行区的病损,多为血管病、外伤,尤以大脑中动脉皮质支缺血性损害多见。肿瘤、炎症、脱髓鞘及一氧化碳中毒等为少见病因,该病好发于有脑血管疾病的患者。
角回综合征的发生主要是由于皮质后型分水岭性脑梗塞、脑肿瘤、慢性硬膜下血肿、病毒性脑炎、系统性红斑狼疮、神经系统脱髓鞘改变、先天发育异常、获得性免疫缺陷综合征、脆性染色体X综合征、一氧化碳中毒、酒精中毒、铅中毒等疾病引发脑部特定部位病变所致。
角回综合征多见于脑血管病患者,暂无与发病率相关的的流行病学数据。
本病好发于脑血管疾病患者、脑部外伤史者。
角回综合征患者的优势半球角回动脉及顶后动脉闭塞而且病灶范围小,仅局限顶枕颞交界区时,可能会出现典型四主征,即左右失认、手指失认、失写及失算。但临床上绝大多数病变累及范围广泛,除四主征外,可同时出现失读、失用、命名性失语、偏盲等症状。
左右失认是指区分自己或他人身体的方向或左右侧的能力下降。
手指失认指识别、命名、选择、区分和指出自己或者他人的两只手的手指能力下降。
失写是指患者在无手部肌肉瘫痪或共济失调等运动障碍的情况下无法书写或写出的句子有语法错误。
失算是指因数字概念丧失,不能理解数字及计算符号,进而不能完成数字计算等。
角回综合征随着病变部位的扩大可引起其他伴随的认知障碍症状,包括失读、失语及脚趾失认等。失读包括视觉性失读和听觉性失读,视觉性失读是指患者视觉器官正常,但无法辨别、解释或记忆所见到的字词,此类型最为常见;听觉性失读是指患者听觉器官正常,但缺乏辨音、知觉字词发音中的每个音素以及将字音与字形结合起来的能力等,从而造成阅读困难。左侧大脑半球的顶叶、角回主要与失写和失读相关,所以失读常与失写同时存在。
角回综合征患者由于定向表达障碍,失用及感觉性失语,患者总试图表达自己的思想和需求,而又难以被他人理解,致使脾气急躁、冲动或情绪低落、抑郁,易出现心理方面的疾病。
对于在日常生活中出现左右失认、手指失认、失写及失算等疑似角回综合征的患者,要及时前往医院神经内科就诊,进行CT检查、核磁共振检查明确诊断,并需与阿尔兹海默症、血管性痴呆相鉴别。
如果出现对自己及他人的手指不能命名、区别及选择,且为双侧性,对食指、中指、无名指、小指的辨认也困难,计算困难、默写困难,轻症可抄写,但有漏笔及错写,重症抄写及默写均困难等症状,需要及时就医。
大多数患者优先选择到神经内科就诊。
都出现了什么症状?症状出现多长时间了?(左右失认、手指失认、失写及失算)
头部有没有受过外伤?
有没有脑血管疾病等病史?
最近有没有一氧化碳、酒精等中毒?
之前有没有做过什么检查?有没有服用过药物?
脑CT平扫可准确识别绝大多数颅内出血,并帮助鉴别非血管性病变(如脑肿瘤),能够帮助诊断引起角回综合征的原发病。
核磁共振在识别急性小梗死灶和后颅窝梗死等方面明显优于平扫脑CT。但是,检查费用较高,时间较长,一些患者有检查禁忌证(如有心脏起搏器、金属植入物或幽闭恐惧症等)。
角回综合征可通过临床表现,原发疾病以及影像学检查结果可明确诊断且明确病因。
患者临床症状有左右失认、手指失认、失写与失算四大主征中的至少两项。
患有可能引起角回综合征的相关疾病,如糖尿病、脑梗死、脑肿瘤等。
影像学检查发现有顶叶等相关部位的病理改变,可明确病因。
阿尔兹海默症是一种老年前期起病的大脑变性疾病,临床上以进行性痴呆为主要特征。初期虽有定向障碍,失认,书写困难等类似于角回综合征的症状,但其记忆力和认知障碍及行为异常较角回综合征更加突出,并呈进行性恶化,直至痴呆,CT检查见脑萎缩、脑室扩大;头颅MRI检查显示的双侧颞叶、海马萎缩。角回综合征通过脑部CT及核磁共振等检查手段可明确病变部位位于优势半球的角回及周围结构。
角回综合征目前临床上还没有有效的治疗办法,需要长期持续性治疗,并且只能采取对症治疗以及针对原发病治疗,主要包括药物和手术疗法。
对于脑梗死患者,必要时注意吸氧、心脏监测、控制体温、血压及血糖,还要给予营养支持。
对于一氧化碳中毒患者,必须立即停止一氧化碳的吸入,保持呼吸道通畅,卧床休息,保暖。
积极找出病因并对原发病变进行治疗是控制角回综合征的关键。
对于一氧化碳中毒患者,一氧化碳严重中毒后,脑水肿可在24~48小时发展到高峰。糖皮质激素有助于减轻脑水肿,但其临床价值尚有待验证。有频繁抽搐者首选地西泮,抽搐停止后再静脉滴注苯妥英钠。
对脑血栓、脑梗塞患者,一般采用抗凝药物、抗血小板药物,比如低分子肝素、阿司匹林等,如果是急性脑梗死可以使用溶栓药物,如链激酶等。
对于有脑部肿瘤的角回综合征患者,可以采取手术切除肿瘤来达到治疗目的。
角回综合征目前在临床上还无法彻底治愈,但是多数患者经过积极治疗后一般预后较好,能够基本实现生活自理,并且需要按照医嘱进行复诊。
角回综合征目前还无法彻底治愈,但是通过积极有效的治疗措施,可以尽量改善生活质量。
角回综合征患者经积极治疗原发疾病后一般不会影响自然寿命。
角回综合征患者应每三个月做一次随访,评估患者恢复情况。
患者一般没有特殊的饮食禁忌,但是如果是继发于脑梗塞、糖尿病等其他疾病之后,则需要控制高胆固醇、高糖食物等的摄入,避免影响身体的恢复。
宜吃一些软化血管、促进血液循环的食物,比如莴笋、番茄等。
对于糖尿病、高血压患者,严格按照医嘱进食,低盐低脂,控制糖分的摄入。
养成良好的饮食习惯,少吃多餐,避免暴饮暴食。
禁烟、限酒,饮酒过多很容易导致酒精中毒,继而引发角回综合征。
角回综合征患者,如果能够及早进行积极有效的护理措施,比如适当进行康复训练,养成良好的个人卫生,保持放松的心态等,可以在很大程度上延缓病情的发展,提高患者生活自理的能力。角回综合征的患者在心理上会产生影响,所以心理疏导也至关重要。
在病情稳定的情况下应尽早开始坐、站、走等活动,活动量应适宜。
卧床者注意良肢位摆放,尽量减少皮肤摩擦和皮肤受压,保持良好的皮肤卫生,防止皮肤皲裂,使用特定的床垫、轮椅坐垫和座椅,直到恢复行走能力。
应重视语言、运动和心理等多方面的康复训练。
术后患者应注意伤口的清洁干燥,避免剧烈活动。
用药患者应严格遵医嘱用药,不可擅自调整用量。
对于有糖尿病、高血压患者,定期监测血压、血糖,如有异常,及时就医。
由于角回综合征患者在学习、生活上都会受到一定程度的影响,长久以往,很可能出现自卑、焦虑等心理问题,严重者还会导致心理疾病,所以,家属必须注意加强与患者的沟通,耐心交流,帮助他们积极适应社会。
角回综合征主要继发于脑血管疾病等原发病,所以要想有效预防该疾病的发生,必须积极预防和治疗原发病。另外,还要尽量避免引发疾病的诱因,如吸烟、饮酒、防止一氧化碳中毒等。
居室内火炉要安装烟筒管道,防止管道漏气。厂矿工作人员应认真执行安全操作规程,进入高浓度一氧化碳环境时,要戴好防毒面具。
尽量避免吸烟、饮酒,否则容易增加发生脑血管疾病的风险或者出现酒精中毒。
避免接触含铅量过高的物体,防止铅中毒。
一旦出现脑血管疾病或者一氧化碳中毒等,及早进行治疗,以控制病情,提高生活质量。
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