胸内肾是在胚胎发育过程中,随着脊索的增长,肾脏逐渐上升,逾胚胎第八周,若肾继续上升,压迫尚未完全形成的膈,使之呈薄膜状覆盖过分升高的肾脏,形成胸内肾。患者主要表现为咳嗽和胸痛,目前无法治愈,但一般不会影响自然寿命,可带病生存。
较为常见,由于左侧胸膜裂孔闭合较晚,因此左侧异位肾多见。
较为少见,右侧腹膜融合较早,加上肝脏障碍可形成自然屏障,发病率较低。
胸内肾可能是先天性异常引起,为胚胎时期发育过程中,肾脏上升过快或者横膈关闭延迟导致,本病无明确好发人群与诱发因素。
在妊娠的第8周时肾达到其正常位置,此时横隔已形成将胸膜腔隔开,间叶组织逐渐形成肌性结构。由于关闭延迟或是肾上升过快,导致肾脏穿过横隔进入胸腔位置,输尿管被拉长正常连接膀胱,且肾脏的形态、结构、功能均正常。如果膈发育缺陷,则继续上升的肾脏可经胸腹裂孔进入胸腔或横跨于该孔之间,造成完全或部分胸内肾,少数病人可因外伤性膈破裂而使肾疝入胸腔。
胸内肾占异位肾的5%,左右侧发生比例约为8:1,男女发病率约为2:1。
目前研究暂未发现明显好发偏向,所有人群均可发生。
胸内肾一般均无症状,且因为形态、结构和功能均正常,对侧正常肾脏也不会存在危害,故而和正常人一样,小部分患者容易并发尿路系统结石或感染,故而存在尿痛、排尿烧灼感等尿路刺激症状,部分患者可出现咳嗽或胸痛的表现。
胸内肾大多数无症状,多数在胸部X射线检查时偶然发现,或为可疑的纵隔肿块手术时被发现。
患者呈阵发性剧烈咳嗽伴咯血痰。
患者在活动及深呼吸时疼痛加重。
由于小部分患者并发泌尿系感染或泌尿结石,故而出现尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状。
常表现为尿频、尿急,严重者可出现排尿疼痛,在胸内肾的情况下出现尿路感染易牵扯周围导致症状更明显。
由于胸内肾位置较高且处于胸腔内,结石自然排出难度增大,更容易出现泌尿系统结石,可表现出明显的结石处疼痛,若在病肾结石还会出现非正常肾区的剧烈肾绞痛,严重者可出现血尿。
患者在体检时发现胸腔有肿块时,要及时就诊,通过胸腹部CT检查及静脉尿路造影等,可对胸内肾进行诊断,但要注意与纵隔肿瘤相鉴别。
在发现胸腔中有不明肿物的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
在已知患有胸内肾的情况下,并发肾脏相关疾病如泌尿系感染、肾结石等,出现尿频、尿急、尿痛等症状时,及时就医。
本病患者优先考虑去胸外科就诊。
出现尿频、尿急、尿痛等症状时去泌尿外科就诊。
是怎么发现胸腔肿块的?
生活中是否有胸闷、呼吸困难或胸部不适等症状?
是否存在外伤,如外部撞击等?
是否有其他泌尿系统疾病,如泌尿感染或泌尿结石等?
日常排尿是否存在异常?
为最常见的发现本病的检查,常可有纵隔偏移,在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔。
胸部CT平扫示下胸椎旁后肋膈角内见椭圆形密度。中央呈低密度;增强扫描示肿块明显强化,四周呈环状均匀增强。腹部CT可见单侧正常肾。
可以评估肾脏内尿流是否发生异常,一般胸内肾无明显异常。分泌性尿路造影常可确诊,一些患者还需要行逆行造影检查。
少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常,同时了解异位肾的血供状况。
胸腹膜腔之间有一薄膜相隔或彼此相通。若辅以静脉尿路造影则肾盂肾盏显影,并见肾脏部分或全部进入胸腔。
在膈上或膈上下可探及肾脏声像。
胸腔内可见形态正常的肾影。
监测尿液中是否存在血细胞、癌细胞或病原体等。
用以评判肝肾功能是否正常。
一般用来评估胸腔内肾脏是否造成了胸腔挤压,是否影响正常肺功能。
胸腹膜腔之间有一薄膜相隔或彼此相通。若辅以静脉尿路造影则肾盂肾盏显影,并见肾脏部分或全部进入胸腔。
在膈上或膈上下可探及肾脏声像。放射性核素肾扫描及闪烁照像,胸腔内可见形态正常的肾影。
医生结合患者相关病史,通过相关影像学检查,根绝影像学检查所见肾脏异位至胸腔图像,明确诊断。胸部X光透视和平片可见胸腔后下部有一圆形或椭圆形密度均匀的阴影,随膈肌上下活动。B型超声检查和CT扫描,胸腔内可见形态正常的肾影。静脉肾盂造影显示一侧肾脏位置高悬于胸腔内即可确诊。
即出现在纵隔以上的肿瘤,常位于胸骨和脊柱、左右纵隔胸膜间,早期也没有明显症状,且影像学检查与胸内肾较为相似。需要通过血常规出现肿瘤标志物升高或激素水平改变来鉴别,必要时需要手术探查。
胸内肾不影响正常肾功能,也不会造成慢性疾病,通常可以不治疗或仅仅在并发其他泌尿感染或泌尿结石时处理好并发症,且进行对症治疗即可,预后良好,药物方面可以选择喹诺酮类抗生素,手术可选择病肾切除术、手术取石。
常用于患者并发尿路感染时,在尿培养结果出来前,一般使用广谱抗生素,如喹诺酮类药物。一般静脉用药72小时后转为口服,整体用药时间一周左右。
仅用于严重病变的胸内肾患者,如严重压迫、肾疾病严重感染或梗阻等。需要根据病肾在胸腔的具体位置及与周围组织的黏连制定个性化手术方案。
仅用于胸腔内病肾出现泌尿系结石,需要及时取石,以免进一步肾损伤对胸腔内造成影响。
若合并有膈疝相应症状,或者有经常性咳嗽和胸痛者可考虑在修补膈疝同时将胸内肾周围松解,位置下移。
胸内肾目前无法治愈,但一般不会影响患者的自然寿命,可带病生存。患者可以在治疗后一周进行尿常规、X片复查。
胸内肾属于先天性肾异位,并不能治愈,但患者可以异位带病生存。
胸内肾不会继发慢性肾病,也不会对患者身体健康的正常寿命造成明显影响。
本病目前研究尚未发现明确的后遗症。
患者在并发的疾病相关症状缓解后,一周后复诊尿常规及X片,监测尿路感染和结石是否完全痊愈。
胸内肾本身对饮食没有特殊要求,但为了防止并发症如尿路感染的出现,需要一定程度上通过饮食来加以控制。一般患者建议多饮水,多排尿,可以起到冲洗尿道的作用。可通过饮食做到营养均衡,这样能增强体质,对预防并发症的发生有一定的作用。
忌辛辣、油腻食物,如海鲜、辣椒等。
多喝水,每日饮水量保持在2000ml以上,可以多进食水果蔬菜,尤其是西瓜、葡萄等。日常尽量做到食物种类多样,营养均衡。每日补充适量的优质蛋白如鸡蛋、鱼、牛奶等,通过多进食水果蔬菜补充人体所需要的各类元素。
胸内肾患者日常需要注意养成良好的排尿习惯,同时注意调整情绪,减少紧张、焦虑的情绪,患者需要监测是否出现泌尿系统和胸腔的相对症状,注意用药以及手术治疗后的不良反应。
尽可能排空膀胱,排尽尿液,做到不憋尿,养成良好的泌尿系统卫生习惯,定期清洁会阴部。
胸内肾属于先天性疾病,若无症状完全可以带病正常生活,需要患者多了解相关知识,减少紧张、焦虑的情绪,也可以减少尿量增多,出现尿频、尿不尽等症状。
术后患者需注意导尿管是否通畅,避免管道受压、弯曲,并注意保持伤口清洁干燥,如出现血性尿液,应立即告知医生。
患者需要观察自身泌尿系统相关症状的变化,是否出现尿频、尿急症状,同时监测胸腔的相对症状,如是否出现胸痛、胸闷等症状,如出现异常症状,需要及时就诊。
患者心理紧张或焦虑,可出现干扰性泌尿系统症状,如排尿次数增多,尿不尽感明显,从而影响疾病的正常监测。且本病属于带病生存的先天性疾病,故应该调整心情,理解疾病本身,减轻自我压力,克服恐惧,做到积极乐观地与病共存生活。
服用抗生素的患者需要监测用药后尿频、尿急等症状是否发生改变,并确保足量疗程,并在症状缓解后及时复查尿常规。
进行手术治疗的患者,需要留意手术区域的症状变化,以及胸腔内组织位置改变后是否有胸闷、呼吸困难等不适,如有上述症状需及时就诊。
胸内肾属于先天性缺陷性疾病,目前尚无有效的预防办法和直接筛查办法。
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