系统性血管炎所致神经损害临床并不常见，是一种以血管壁炎症和坏死为基本病理特征，导致神经系统广泛缺血损伤的临床综合征。一系列神经系统受损的症状。该病可累及全身多个系统，引起多系统多器官功能障碍，患者可出现肌无力、头痛、共济失调、偏瘫、感觉异常等表现。本病往往慢性起病，早期发现并通过及时治疗往往可以减少相应的并发症，不及时治疗可能会遗留后遗症，可采用药物治疗结合康复治疗的治疗方式进行。

系统性血管炎所致神经损害目前病因明确，血管炎是本病的唯一病因。长期吸烟饮酒易诱发本病的发生。本病好发于长期吸烟饮酒的人群、恶性肿瘤的人群、患有自身免疫性疾病的人群。

血管炎是本病的唯一病因，原发性血管炎，如结节性多血管炎、弥漫肉芽肿性血管炎等常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。真菌、细菌、病毒感染，类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等导致继发性血管炎，以及川崎病、白塞病等血管炎性疾病，均可以导致神经系统受损的表现。

长期吸烟饮酒，吸烟以及饮酒的代谢产物可以损伤血管以及神经元，增加发病的风险。

系统性血管炎所致神经损害并不常见，尚无流行病学统计数据。

长期吸烟饮酒者

吸烟以及饮酒的代谢产物可以损伤血管以及神经元，增加发病的风险。

恶性肿瘤患者

患有恶性肿瘤的人群易发生癌性血管炎，患者往往会较正常人更易发病。

患有自身免疫性疾病者

患有系统性红斑狼疮的人群，血管更易发生炎性改变，从而发生本病。

肢体麻木

血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。

肢体感觉异常

主要表现为手足接触东西时，出现像戴手套或穿袜子一样的感觉，出现麻木和敏感度降低情况。

头疼

原发性血管炎累及中枢神经系统，确切发病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状，常表现为头痛，往往程度难以忍受。

视力丧失

单发或多发性脑神经的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ~Ⅷ脑神经受累，表现为视力丧失、复视等。

癫痫发作

患者主要表现为全身抽搐、口吐白沫，一般持续15~30分钟，可自行好转。

患者还可以有面部麻木、失语、肢体瘫痪、眩晕和耳鸣等感觉。

瘫痪

原发性血管炎累及中枢神经系统，患者往往会出现单侧肢体瘫痪，患者往往失去独立生活的能力，不能完成日常基本生活的要求。

认知功能障碍

感知障碍，如感觉过敏、感觉迟钝、内感不适、感觉变质、感觉剥夺、病理性错觉、幻觉、感知综合障碍，部分患者伴有记忆障碍，如记忆过强、记忆缺损、记忆错误。

当系统性血管炎所致神经损害患者出现肢体麻木、头疼、视力丧失等症状时要及时到神经内科就诊，通过抽血检查、脑脊液检查、头颅CT，结合偏瘫、认知功能障碍等并发症表现可对本病进行诊断，但要注意与变应性血管炎相鉴别。

长期吸烟饮酒的人群、恶性肿瘤的人群、患有自身免疫性疾病的人群，出现肢体麻木、头疼、视力丧失等症状时，应当在医生的指导下进一步检查。

大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 平时抽烟喝酒吗？

• 目前都有什么症状？(如肢体麻木、头疼、视力丧失等)

• 出现这样的症状多久了？

• 既往患有什么疾病？

• 做过什么检查？

抽血检查

评估病情、明确诊断。应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。

脑脊液检查

疑有中枢神经系统病变的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，常有助于中枢神经系统受累诊断。

头颅CT

检查常显示异常，但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。

头颅MRI

相比于CT检查，本检查更能发现脑组织的病变，发现更微小的病灶，是比较常用的检查手段。

脑血管造影检查

也是比较常用的检查，不仅可以明确受伤血管，也可以明确病情及制定治疗方案。

病理组织活检

可以取周围肌肉、脑组织等进行活检，是确诊的金标准。

• 出现系统性血管炎所致神经损害的典型症状包括肢体麻木、头疼、视力丧失等。

• 了解患者是否有长期吸烟饮酒史、是否有血管炎的病史，并且抽血化验提示有血管炎的证据，脑脊液检查、头颅CT排除其他中枢性疾病等情况，以此明确诊断。

变应性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状，抽血化验等检查常常有助于鉴别。

系统性血管炎所致神经损害的治疗要视疾病的发展阶段而定，往往需要进行终身的持续性治疗，常需要药物治疗结合康复治疗，改善患者的症状，药物方面可选择环磷酰胺、糖皮质激素、甲钴胺、头孢曲松。

环磷酰胺

主要通过肝脏P450酶水解成醛磷酰胺再运转到组织中形成磷酰胺氮芥而发挥作用，可有效改善淋巴细胞持续增值的情况，往往会出现骨髓抑制(最低值1~2周，一般维持7~10天，3~5周恢复)、脱发、消化道反应等不良症状。

糖皮质激素

发挥免疫抑制作用，肝肾功能受损的患者应当禁用，服药期间注意监测血糖，血糖水平较高时及时处理。并且遵医嘱及时调整药物剂量，不能长期大剂量应用激素。

营养神经药物

应用甲钴胺及维生素B₆、维生素B₁₂、维生素B₁等及时进行营养神经的治疗，仅可以对症处理，不能延缓疾病的进展。

头孢曲松

对于细菌性的血管炎，应当及时应用抗生素进行抗感染治疗。使用前应当注意进行皮试，以免发生过敏反应。但是需要及时停药，以免发生抗生素耐药。

本病一般无需进行手术治疗。

对于神经受累严重，出现瘫痪、失语、肌肉萎缩等症状的患者，可配合医师积极进行康复训练，包括肌肉训练、语言训练等，以争取恢复自主恢复的能力。

系统性血管炎所致神经损害及时治疗可以延缓疾病的发展，不影响生存。

系统性血管炎所致神经损害的患者及时治疗，不影响远期寿命。

系统性血管炎所致神经损害治疗后间隔1个月余及时复诊，半年后间隔3个月进行复查，通常进行血常规、肾功能检查、头颅CT等即可，如果出现肢体麻木、头疼、视力丧失的情况，需要及时就诊。

肢体麻木、头疼、视力丧失的系统性血管炎所致神经损害患者应当合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣、温热食物，禁食烧烤、海鲜等食物，多饮水，多吃苹果、绿色蔬菜等，多吃富含优质蛋白的食物。

• 少食煎烤、油炸之品，少吃辛辣刺激的食物，烧烤、海鲜等食物暂时禁止。

• 饮食宜清淡、多食用易消化食物，豆制品、稀饭等易消化，营养价值高。

• 可以多吃新鲜水果、蔬菜，苹果、梨都是很好的选择。

• 多吃富含优质蛋白的食物，鸡蛋、牛奶、鱼等都是很好的选择。

系统性血管炎所致神经损害患者日常要注意适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。养成良好的生活习惯，注意按时服药，遵医嘱不要私自改动用药措施，保持心情愉悦，当发生突然的肢体活动不适加重等情况时应当及时就医。

随着患者病情的发展及治疗情况，监测患者的视力以及肢体活动的恢复情况，依据病情变化调整治疗方案。

系统性血管炎所致神经损害的患者要放松心情，学会转移注意力来缓解不适，不要过分紧张，对于疾病的治疗一定要有信心。

系统性血管炎所致神经损害的治疗过程中，要遵医嘱按时服药，不可私自增剂量，如果出现恶心、呕吐等不适应当及时就医，遵医嘱调整治疗方案。

系统性血管炎所致神经损害的病因目前已经明确，注意避免血管炎的危险因素，坚持体育锻炼，提高自身免疫力，注意饮食健康，有助于预防本病的发生。

• 积极治疗肿瘤、自身免疫性疾病，以免诱发本病的发生。

• 坚持体育锻炼，增强身体抵抗力。

• 注意饮食健康，不吃生肉以及剩菜剩饭，加强摄入优质蛋白。