脂性渐进性坏死又称为类脂性渐进性坏死,是一种慢性肉芽肿性皮肤病,临床上以胫前出现大片境界清楚的紫红色硬皮病样斑块,中央呈棕黄色凹陷萎缩为特征。脂性渐进性坏死的病因尚不清楚,可能和糖尿病具有一定的关系,好发于女性,平均发病年龄为30~40岁。脂性渐进性坏死常用的治疗药物多为抗凝剂、维A酸、糖皮质激素、免疫调节剂等,也可进行手术切除坏死组织,另外,高压氧舱、光动力疗法也具有一定的效果,预后良好。
脂性渐进性坏死主要由于糖尿病、免疫性血管炎、微血管病变、癌基因异常表达引起,极少数患者可能有遗传引起,好发于青中年女性以及糖尿病患者、免疫性血管炎患者、糖尿病并发微血管病变患者。
根据本病与糖尿病具有密切的临床关系,所以此病的主要病因是糖尿病,但两病的确切关系仍不清楚。
免疫荧光研究发现病变区的血管壁和真表皮交界处有纤维蛋白原、免疫球蛋白和补体沉积,因此抗体介导的血管炎可能起重要作用。
糖尿病的患者大多都会发生微血管病变,此病变会导致患处糖蛋白沉积,致使血管腔阻塞,此并发症可能与脂性渐进性坏死具有部分的关系,此病的病理检查约有1/3患者血管无异常。
gli-1的癌基因在此病的患者体内异常表达,但是在常人中很少表达,故其与此病的发病可能具有一定的关系。
极少数病例会出现遗传的现象,大部分患者病不是因为遗传因素发病。
脂性渐进性坏死在临床中并不常见,发病率在3.7%~72%不等。
脂性渐进性坏死好发于青中年女性。
脂性渐进性坏死好发于糖尿病患者、免疫性血管炎患者、糖尿病并发微血管病变患者、gli-1癌基因异常表达等人群。
脂性渐进性坏死的典型症状就是皮肤损害,好发于胫前,初起为境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹,之后形成硬皮病样斑块,皮损中央萎缩凹陷呈棕黄色或硫黄色,常覆有鳞屑和痂。严重时可并发皮肤鳞状细胞癌、溃疡性结肠炎、糖尿病等疾病。
皮疹初起为境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹(直径约2mm,表面可有细小鳞屑,玻片压之不消退)、结节或斑块,随着病变的进展,皮疹逐渐扩大形成不规则的圆形或卵圆形硬皮病样斑块,边界清楚,表面光滑有瓷釉样光泽。
皮疹中央萎缩凹陷呈棕黄色或硫黄色,表面有许多毛细血管扩张和小的深色斑,常覆有鳞屑和痂。
边缘高起显紫红色或粉红色。皮疹周围可有粉刺样角栓。
约1/3患者发生溃疡,溃疡呈穿凿性,易复发,慢性溃疡的边缘偶可发生鳞状细胞癌。
多无自觉症状,但也可出现麻木、瘙痒、疼痛和少汗。
皮疹数目不一,常双侧分布。好发于胫前,其次为踝部、腓部、大腿和足部,较少发生的部位有上肢、躯干、面部、头皮、掌跖、龟头等。无腿部受累者极少见。
皮损进展速度不一,多为渐进性发展,亦可长期静止或结疤而愈,自然消退率低于20%。
脂性渐进性坏死较少发生于头部、上肢、躯干、龟头等处。头部皮损常有萎缩,可致脱发;上肢和躯干的皮疹常为丘疹和结节;龟头皮损多为慢性溃疡,可有疼痛,愈后留萎缩瘢痕。
表现为持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便,伴腹痛、里急后重等症状,常伴发不同程度的全身症状。引发本病的机制尚不清楚。
糖尿病是本病最常见的并发症,也是此病的主要病因。常表现为吃得多、喝的多、尿的多,体重减低的症状。
皮肤鳞状细胞癌早期是红色硬结,以后发展成疣状损害、浸润,常有溃疡、脓性分泌物、臭味,偶发于此病溃疡的边缘。
患者皮肤出现境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹等症状,或伴有麻木、瘙痒、疼痛等症状需要及时到皮肤科就诊。医生会进行相应的问诊、组织病理学检查、鳞屑直接镜检等进行诊断。
如患者的皮肤出现境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹、硬皮病样斑块、皮损中央呈棕黄色或硫黄色萎缩凹陷、鳞屑、痂等症状,或伴有麻木、瘙痒、疼痛等症状,请患者及时就医。
持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便,伴腹痛、里急后重等症状,应立即就医。
患者应优先就诊于皮肤科。
哪里不舒服?
症状持续多久了?
是否患有糖尿病?
之前有看过其他医生吗?
在家服用过什么药物吗?
以前做过手术吗?
对什么药物和其他过敏吗?
注意观察患者的皮损位置。大小、颜色、形状、性质等。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果即可。
取患者的鳞屑进行涂片镜检,查看是否发现致病菌。
脂性渐进性坏死根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果,即可进行正确的诊断。
皮肤出现境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹、硬皮病样斑块、皮损中央呈棕黄色或硫黄色萎缩凹陷、鳞屑、痂等症状。
表皮正常、萎缩、角化过度或因溃疡而缺失。病变主要在真皮,并可下延至皮下组织。表现为不同程度的肉芽肿性炎症、胶原变性和硬化。
脂性渐进性坏死首先需使用药物进行治疗,一般使用阿司匹林、己酮可可碱肠溶片、丙酸氯倍他索乳膏、他克莫司等药物。对于溃疡患者,药物治疗无效时,应选用手术切除坏死组织。高压氧舱和光动力疗法对于此病的治疗也具有一定的效果。
具有改善皮肤血流状况,促进皮肤愈合的的作用,可进行联用双嘧达莫。
对与微血管病变具有治疗作用,对此病的溃疡愈合和斑块消退具有一定的作用。
此药属于糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、免疫调节的作用。涂抹患处并进行塑料封包处理。
属于免疫调节剂,对溃疡的脂性渐进性坏死有效果。若无溃疡,一般不使用此药。
当药物治疗效果一般时,可进行手术切除坏死组织,再用分层皮片覆盖缺损部位,常配合使用免疫抑制剂,如他克莫司,以防止复发。
具有血管收缩和抗菌作用,对于此病也具有一定的效果,需注意此疗法可能造成鼓膜损伤。
多使用632nm的红光,对此病具有一定的治疗作用,不会造成色素沉着,在治疗过程中可能会有灼痛和疼痛感。
脂性渐进性坏死患者经过积极治疗,可以治愈,预后较好,一般不会影响患者的生存时间,建议患者遵医嘱复查。
脂性渐进性坏死经过积极治疗可以治愈。
脂性渐进性坏死经积极治疗一般不影响患者的生存时间。
脂性渐进性坏死患者应一个月进行复诊一次,需进行体格检查、组织学检查、血常规检查等,以评估患者的病情发展及转归情况,用以调整治疗放案及用药方案。
脂性渐进性坏死的患者基本都会并发糖尿病,如为糖尿病患者,应进行相应的饮食调理,做到低钠、低脂、低糖、高纤维素、优质蛋白饮食,控制总热量、均衡营养,提倡饮食多元化。肾功能不良者要限制蛋白质的摄入。
适量补充含有优质蛋白且脂肪含量低的食物,如低脂牛奶、蛋清、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。
多吃新鲜的蔬菜,如芹菜、胡萝卜、大白菜等,避免食用可疑或明确会引发过敏的食物,以免加重皮损。
适当控制水果的摄入,可选择含糖量较少的水果,如番石榴、桃子、青枣、青苹果、人参果、白火龙果等。
以低盐饮食为主,避免过多摄入咸菜、腊肉、罐头等食物,忌辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒等。
脂性渐进性坏死患者应注意日常护理,遵医嘱用药,注意患处干净、卫生,避免搔抓患处,同时尽量穿着宽松衣物,日常监测皮肤的转归以恶化。
患者应了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用,避免私自减量,以免加重病情。
术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染,注意保持伤口的清洁干燥。
注意皮肤清洁,保持患处的干净卫生,避免用热水或大力擦洗,以防刺激皮损,加重病情。
患者应尽量穿着纯棉宽松衣物,必要时应裸露患处。避免搔抓患处,以免破损造成继发感染。
患者术后应注意观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,用药后注意观察皮损变化,如发现皮损扩大时应停止搽药,及时告知医生。
脂性渐进性坏死多伴发糖尿病,患者积极控制糖尿病才是当务之急,应按时使用胰岛素,控制血糖处于正常水平。
脂性渐进性坏死的发病与糖尿病密切相关,要想预防此病具有积极预防糖尿病或积极治疗糖尿病。日常应禁止暴饮暴食、尽量低糖低脂、多纤维素饮食,如患者患有糖尿病,积极进行治疗,并积极运动。
日常应禁止暴饮暴食,尽量低糖、低脂、多纤维素饮食。
如患者患有糖尿病,应积极使用胰岛素进行治疗。
积极锻炼身体,运动可增加身体对胰岛素的敏感性,对于糖尿病的治疗及预防具有一定的作用。
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