鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎,其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎,常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。本病的病因尚不清楚,患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降,常伴有眼前黑影飘动,但无其他不适症状。一般经过治疗后可改善症状,但无法彻底治愈。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的病因尚不清楚,可能与HLA-A29抗原密切相关,好发于白种人,中年女性多见,目前尚无明确的诱发因素。
有关此病的发病机制尚不完全清楚。广泛研究发现免疫遗传因素在其发病中起着重要作用,它与HLA-A29抗原有密切的关系。自身免疫反应(可能针对视网膜S抗原)在其发生中起着重要作用。也有研究认为松果体在此病发生中可能起一定作用。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变较少见,主要发生于欧洲和北美洲白人,在中国属于罕见病。
本病主要发生于欧洲和北美洲白人,平均发病年龄50岁,女性多于男性。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变主要表现为视力下降、眼前黑影飘动、闪光感、夜盲症、色觉异常等症状,少部分患者还会出现视野部分缺失。该病的常见并发症为黄斑囊样水肿、视网膜出血、视网膜下新生血管、玻璃体积血、视神经萎缩等。
通常表现为不同程度的视力逐渐下降,常伴有眼前黑影飘动。视力下降在发病初期,可为单眼,可随病程进展几乎均演变为双眼。但下降程度双眼多不对称,患者自觉有明显的视力障碍,但检查结果仅为轻度下降的情况。
少数患者有闪光感、夜盲症或色觉异常。夜盲表现为黑暗中视物不佳,有时患者视力检查为1.0,但感觉视力明显下降。而色觉异常表现为无法区分蓝色与黄色或红色与绿色。
多数患者眼前部检查正常,少数有非肉芽肿性前葡萄膜炎,伴有细小角膜后沉着物,很少出现虹膜后粘连或后囊下白内障。玻璃体炎症程度不一,明显时也无雪堤样改变。有19%的患者伴有开角型青光眼。
本病最常见的并发症为黄斑囊样水肿,此外还可引起视盘新生血管(7%),视网膜下新生血管膜(6%)、玻璃体积血、视神经萎缩、并发性白内障、虹膜红变、孔源性视网膜脱离等。
出现视力下降、眼前黑影飘动、闪光感、夜盲症、色觉异常等症状,应及时就医,通过裂隙灯检查、HLA-A29抗原检查、眼底检查、荧光素眼底血管造影检查等,明确鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断。该病需要与中间部葡萄膜炎的玻璃体细胞浸润、Vogt-小柳原田综合征进行鉴别。
当出现视力下降、眼前黑影飘动、闪光感、夜盲症、色觉异常等症状时,应及时就医。
当出现视力显著下降时,应立即就医。
所有患者均应考虑到眼科就诊。
症状出现多久了?
另一眼是否有相同症状?
既往有什么疾病?
是否曾在其他医院检查?
是否进行过治疗?
可直接观察到葡萄膜脉络膜是否正常。如发现患者为阳性,则可大大提高此病的后验概率(疾病的可能性)。
绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性。
可判断眼底病变的程度及性质。
病灶早期弱荧光,后期强荧光;视网膜血管渗漏;黄斑囊样水肿。
相应于奶油状病灶处的弱荧光黑斑;发现病变数目远多于临床和荧光素眼底血管造影发现的数目;弱荧光病灶位于大、中血管附近;后期弱荧光黑斑。
可了解视网膜的功能。
根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查,以排除这些疾病测定血清血管紧张素转化酶、溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断;进行血常规、肝肾功能等方面的检查,为临床选择药物提供帮助。
典型的临床表现:视力下降、眼前黑影飘动、闪光感、夜盲症、色觉异常。
特征性的眼底改变:位于赤道部后的多发性奶油状黄白色视网膜下病变。
HLA-A29抗原阳性对诊断有重要帮助。
荧光素眼底血管造影检查示:早期奶油状病变为弱荧光,晚期出现与奶油状病变相一致的强荧光;视网膜静脉和毛细血管渗漏;视盘强荧光。
视网膜电流图a波正常,b波降低,潜伏期延长,此种改变显示内层的神经视网膜受累,而光感受器-视网膜色素上皮-脉络膜复合体无受累或受累轻微,也提示患者的功能损害主要由视网膜血管炎引起而不是脉络膜炎症引起。
有时会与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者没有周边部雪堤样的渗出,即可做出鉴别。
双眼的炎症表现与本病类似,但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油色斑点,视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变,即可明确鉴别。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变一般需要长期间歇性治疗。首先通过糖皮质激素及免疫抑制剂进行治疗,必要时可进行激光光凝治疗、抗血管内皮生长因子治疗。
糖皮质激素往往是首选药物,一般应全身使用,眼周注射可作为全身治疗过程中单眼炎症加剧者的辅助治疗,常用泼尼松,治疗时间一般较长。
环孢素治疗可以显著降低患者的玻璃体炎症,使55%的患者视力改善,26%的患者视力稳定。此药可单独应用,也可与其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等联合使用。治疗中应注意对患者定期进行肝、肾功能等方面的检查,以避免出现严重的副作用。
本病以药物治疗为主,无手术治疗。
对于出现视网膜下新生血管将要危及中心视力时,或有视网膜前或视盘新生血管时,应考虑使用激光光凝的方法进行治疗,但治疗应尽可能用药控制脉络膜视网膜炎和玻璃体的炎症反应,激光治疗后也应根据需要给予免疫抑制药治疗。
如果有新生血管形成时可使用抗血管内皮生长因子药物治疗,如雷珠单抗、贝伐珠单抗等。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变经过药物及激光光凝等治疗后一般预后良好,约 20% 的患者有自限性,可自愈。大多数患者经过治疗后不影响正常寿命,但不能治愈。伴有严重并发症者,即便积极治疗,视力预后差,甚至失明。所以患者出院后要定期到医院进行裂隙灯检查、眼底检查。
大多数鸟枪弹样视网膜脉络膜病变通过积极治疗,疾病可进入稳定期,但本病易反复,不可治愈。
大多数鸟枪弹样视网膜脉络膜病变积极治疗后,不影响正常寿命。
伴有严重并发症者,即便积极治疗,视力预后差,甚至失明。
定期进行裂隙灯检查、眼底检查,建议间隔1~3个月复查一次,复查后无不适症状,可自行在家观察,如有不适随时就诊。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者应多吃含维生素A的食物,少吃含淀粉类的食物,尽量少吃辛辣、刺激的食物。
可多吃含维生素A的食物,最好的食物来源是各种动物肝脏、鱼肝油、鱼卵、禽蛋等;胡萝卜、菠菜、苋菜、苜蓿、红心甜薯、南瓜、青辣椒等蔬菜中所含的维生素A原能在体内转化为维生素A。
可多吃含有决明子、菊花、山楂、珍珠粉等的保健茶。
少吃含淀粉类的食物,如土豆芋头粉丝粉条红薯等凉粉。
尽量少吃辛辣、刺激的食物,例如洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变术后应该注意手术部位的保护;避免用眼过度;尽量待在光线暗的地方;保持良好的心态;适当运动。如果出院后出现视力明显下降应该及时到医院就诊,同时还应注意手术部位的保护及药物不良反应。
术后短期内应该避免眼睛内进水,保持敷料干燥,避免揉眼睛。
注意休息,避免用眼过度,少使用手机、电脑等电子产品。
室内灯光尽量暗,拉上窗帘,出门戴墨镜。
进行适当的运动,可增强机体抵抗力。
监测治疗后视力的情况,如果出现视力明显下降,应及时到医院就诊。
术后应注意手术部位的保护,不能用手揉眼睛,避免感染,加重病情。
注意药物不良反应,如果出现恶心、呕吐等不良反应,应停药并及时就医。
注意监测肝肾功能,如发现异常,及时就医。
当一只眼明确诊断鸟枪弹样视网膜脉络膜病变后,应该及时到医院进行对侧眼进行裂隙灯检查及眼底检查,如发现异常应该积极的治疗。
根据鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的病因及诱因,本病暂无有效预防措施。平时注意健康,做好安全防护,定期体检,发现疾病后及时治疗。
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