肺囊腺瘤是一种肺部的进展性畸形、以呼吸系统细支气管末梢异常增殖，正常肺泡匮乏的肺实质异常为特征，表现为一种错构损伤。本病是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺组织内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺，大部分可出现纵隔移位，当肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿胸腹水及全身水肿。本病属于良性病变，可达到治愈效果。

根据组织学形态将肺囊腺瘤分为以下三型：

• Ⅰ型肺囊腺瘤占65%，病变由单个或复杂较大的囊腔组成，囊腔的直径多>2cm，囊腔内衬覆有假复层纤毛柱状上皮，部分上皮内可出现黏液细胞，囊壁相对较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间尚可见相对正常的肺泡结构，较少伴发其他畸形。

• Ⅱ型肺囊腺瘤占25%，病变由复杂的小囊腔构成，大部分囊腔直径<1cm，内衬纤毛柱状或者立方上皮，囊壁内无软骨及黏液腺体，囊肿之间可见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，该型肺囊腺瘤常伴发其他畸形。

• Ⅲ型肺囊腺瘤占10%，病变为巨大的非囊性的实性病变，内部为肉眼难以辨认的微囊，镜下可见细支气管样结构，覆有立方或柱状上皮，部分含有纤毛。

依据病理改变，超声产前诊断将肺囊腺瘤也分为三型。

• Ⅰ型为大囊肿型，在胸腔内可见囊性肿物，囊腔直径>2cm，之间无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。

• Ⅱ型为微囊型，胸腔内可见囊性肿物，常表现为多个小囊肿，大部分囊腔直径<2cm。

• Ⅲ型为混合型，也称多囊肺，由较微小的囊肿与肺组织融合形成，表现为患侧胸腔内的肺叶增大，回声增强且均匀，纵隔移向对侧。

临床上单纯的肺囊腺瘤Ⅰ型、Ⅱ型预后相对较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后相对较差。

肺囊腺瘤的确切病因至今尚未明确，常好发于18周以上的胎儿，一般不会遗传，可能与环境因素、发育缺陷、基因表达异常、细胞增殖与凋亡有关。

环境因素

酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导以及乙醇脱氢酶的抑制从而减少了维甲酸(RA)的生成，导致肺囊腺瘤的发生。母亲妊娠期间有明确的酗酒史可能与肺囊腺瘤的发生有关。

发育缺陷

发育缺陷是指在支气管肺发芽和分支过程中的一种发育的受限、停止或缺损从而引起支气管闭锁，进一步导致支气管缺失。相关研究推测，这种缺陷可发生在胚胎发育的24天，或晚至妊娠19周。在部分肺囊腺瘤的患者中发现有节段性的支气管缺如或者闭锁，为支气管闭锁是肺囊腺瘤发生的原发缺陷提供了进一步的证据。

基因表达异常

Hoxb-5、CyclinD1、PCNA、CC10等基因的表达增强与肺囊腺瘤的发生有关。

细胞增殖与凋亡

研究发现，肺囊腺瘤病变与相应孕周正常胎儿的肺相比较，细胞增殖指数增加2倍。但是凋亡体仅为1/5，由此可做出假设，肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡可能会导致肺囊腺瘤。

环境因素

在胚胎发育过程中接触到酒精、药物等致畸原或营养不良使某些细胞因子表达异常，从而导致肺囊腺瘤的发生。

病毒感染

感染可能直接或者间接的损害胎儿肺组织，影响肺的发育，使肺发育受损或停滞。

基因表达异常

胎儿的某些基因表达过强或过弱，都会影响胎儿的肺发育。

肺囊腺瘤是少见病，年发病率大约为1/35000～1/25000，无性别和种族差异，随着影像技术的提高，该病的检出率增加。相较于其他国家，中国的肺囊腺瘤发病率较高，目前关于肺囊腺瘤的流行病学调查研究较少，无法得知该病具体的流行病学特点。

18周以上的胎儿

可能与基因表达异常有关。

母亲妊娠期间有酗酒史的胎儿

因为酒精会损害胎儿的的肺组织的发育。

有发育缺陷

如支气管闭锁的胎儿，此类患儿的肺组织发育容易受到阻滞。

Ⅰ型肺囊腺瘤

患者常常出生几天内出现呼吸困难、呼吸窘迫，症状与肺囊腺瘤的大小和部位有关，较少伴发其他发育异常。严重者可出现窒息，危及患儿生命。

Ⅱ型肺囊腺瘤

常伴有其他的发育异常，可出现肾功能不全、气管食管瘘、食管闭锁等症状。有的患儿出现骨骼和中枢神经系统发育异常的表现，如发育迟缓、智力低于正常水平等。

Ⅲ型肺囊腺瘤

出生后数小时就可出现呼吸困难，部分患儿会有全身水肿的症状。严重者可出现继发性出血、胸腹腔积液、心包积液。

腹腔积液

腹腔内游离液体的过量积聚超过200ml称为腹腔积液或腹水。临床表现为腹部膨隆，患儿出现程度不一的呼吸困难，积液量多可出现移动性浊音阳性，影像学可出现液性暗区。可能是因肺囊腺瘤包块太大，压迫了患儿的上腔静脉，影响血液回流，所以出现了胸腹腔积液，有的患儿可见心包积液。

纵隔移位

纵隔移位是指纵隔内脏器向一侧胸腔偏移，它为胸部疾病的一种影像学征象，患儿可表现为呼吸困难、纵隔扑动，引起一系列呼吸问题。

支气管闭锁

支气管闭锁指支气管发育不良，表现为支气管闭锁。患儿表现为哭声减弱、身体乏力、呼吸较急促。是部分患儿的并发疾病，可出现肺功能不全，与肺囊腺瘤密切相关。

肺气肿

发病缓慢，早期症状不明显，可出现咳嗽、呼吸困难，肺部叩诊为过清音。肺囊腺瘤是肺部的病变，长期缓慢进展，使肺通气功能障碍，肺泡剩余气体量增多，可形成肺气肿。

胸腔积液

胸腔积液指胸膜腔内的液体形成过快或吸收过缓，即产生了胸腔积液。临床表现为肋间隙增宽、呼吸受限，胸部叩诊呈浊音。

患儿出现了呼吸困难、水肿、肺部肿块等症状时，应及时就医，进行超声检查、X线检查等影像学检查，以明确肺囊腺瘤的诊断，需要与膈离肺、先天性膈疝进行鉴别。

出生后发现患儿有水肿、呼吸困难、肺部肿块等与肺功能下降有关的症状时，应该及时就诊。

• 大部分患儿可于产前诊断中发现，应就诊于妇产科。

• 出生后的患儿如果没有明显的症状，可定期去呼吸内科复查。

• 出生后若出现呼吸困难、水肿等症状时，就诊于小儿外科或者胸外科。

• 因为什么来医院就诊？

• 目前出现了什么样的症状？(有无呼吸困难、咳嗽、咳痰、水肿等症状)

• 之前有没有做过产前检查或或其他的影像学检查？

• 有没有对什么东西过敏？

• 既往有没有其他的病史？

产前超声检查

产前超声检查是肺囊腺瘤的首选影像学检查，可发现大部分胎儿期的肺囊腺瘤。一侧或双侧肺内出现弥漫的大小不等的圆形囊性泡，边界清晰，肺体积增大，回声增强，心脏移位被推向对侧，膈肌下移，可有胎儿水肿，羊水过多。

产前核磁共振

产前核磁共振无辐射，对于胎儿期不典型的病变，或者合并了多种复杂的畸形超声诊断难以明确，核磁共振可以弥补超声的缺陷。

胸部X线

出生后的患儿出现了呼吸系统的症状，进行胸部X线，可明确病灶的大小和位置。

胸部CT

出生后的患儿，病灶不典型，较复杂，胸部X线难以判断的，可进行胸部CT检查。

• 产前检查出的肺囊腺瘤大部分没有明显的特征，仅依据产前检查(超声提示胎儿肺囊腺瘤，显示胎儿水肿)，及胎儿母亲的病史做出诊断。

• 出生后，出现了水肿、呼吸困难、肺部肿块的患儿，可根据临床表现及影像学检查结果(可见肺囊腺瘤)，包括产前检查结果，明确诊断。

• 出生后，症状不明显的患儿，主要依据影像学检查(胸部X线、CT可见肺囊腺瘤)结果做出诊断。

先天性肺囊腺瘤样畸形应与先天性膈疝、食管重复畸形、膈离肺、弥漫性肺淋巴瘤鉴别。弥漫性肺淋巴瘤为先天性淋巴管发育异常，淋巴管呈瘤样增生，并损害肺组织，可发生在双侧肺，也可为单侧。通常超声表现与肺囊腺瘤样畸形不易区别，病理可做出诊断。

肺囊腺瘤的治疗分为出生前与出生后的治疗，治疗措施个体化。治疗周期一般较短，妊娠期胎儿可进行药物治疗。药物治疗疗效不佳者，出生后可进行手术治疗。

尚未出生的胎儿可首选激素类的药物进行治疗，属于本病的有效治疗方法。

分流穿刺术

出生前的胎儿，药物疗效不佳的，在胎儿期可行分流穿刺术，需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。

产时子宫外胎儿手术

出生时的胎儿可进行产时子宫外胎儿手术，在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行肺囊腺瘤瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。

开放性胎儿手术

可恢复正常的解剖结构和正常的生理功能，让肺能在出生之前得以生长发育。

囊肿穿刺引流

本病应尽量避免胸腔穿刺，以免发生气胸和感染，仅针对个别缺氧严重的病例。又无条件急诊手术时，可进行超声引导下囊肿穿刺引流，暂时性减压，缓解症状。

肺囊腺瘤经过治疗后能治愈。

治疗及时，一般不会影响自然寿命。

肺发育不良

患儿呼吸功能受到影响，通常表现为气短、气促、呼吸困难、憋气等症状。主要是因肺囊腺瘤破坏或者阻滞患者肺的发育，导致肺组织结构功能受损。患者不能剧烈活动，容易反复感冒，生长发育落后于同龄儿童，严重者可能危及生命。

对于出生后无症状的患者可三个月定期复查，主要复查胸部X线片、胸部CT，观察病灶是否好转。

肺囊腺瘤患儿的饮食一般无特殊禁忌，多以母乳喂养为主，满足患儿生长所需的营养物质。

肺囊腺瘤的护理以改善患儿呼吸功能，恢复正常肺组织结构为主，避免加重和损害肺功能。注意休息，避免剧烈运动，有感染时及时治疗，出现窒息等危及生命的情况时，及时抢救。定期进行复查，观察病灶大小的变化情况。

• 注意休息保暖，避免感冒，避免剧烈活动，增强机体抵抗力。

• 用药注意剂量，个体化给药。定期复查胸片、胸部CT，注意病灶大小有无变化。糖皮质激素容易诱发或者加重感染，促进水钠潴留。进一步加重患儿的水肿，用药要从小剂量开始。

病情较轻，无明显症状的患儿，要定期复查，主要是胸部X线，密切关注病灶变化，观察病灶有无增大或缩小。

患儿容易出现窒息，当出现呼吸困难等临床表现时，要及时就医。药物注意剂量，要按照患儿的体重和发育情况给药，进行个体化治疗。

妊娠期胎儿可进行产前超声检查、磁共振检查，每月按时产检。

由于肺囊腺瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但妊娠期间，母亲保持良好的生活习惯，不饮酒，不抽烟，按时产检，进行产前超声和磁共振检查，对预防该病有一定有益处。