矫正型大动脉错位是指因心管发育方向相反导致心脏大动脉位置倒转的先天性心脏病。矫正型大动脉错位是一种罕见病，主要病因与先天发育异常有关。主要临床症状包括气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀，可导致肺部感染、心力衰竭的并发症。目前主要通过药物、手术等方式治疗，预后尚可。

矫正型大动脉错位根据合并畸形类型分为以下几类：

• 左向右分流伴室间隔缺损：矫正型大动脉错位伴有室间隔缺损出现左向右分流异常分流。

• 右向左分流伴肺动脉狭窄：矫正型大动脉错位伴有肺动脉狭窄出现右向左分流。

• 左房室瓣关闭不全室间隔完整：矫正型大动脉错位合并左房室瓣关闭不全。

矫正型大动脉错位的主要病因与先天发育异常有关，好发于先天发育异常者。矫正型大动脉错位目前尚未明确有其他诱发因素。

矫正型大动脉错位与先天发育异常有关。在胚胎发育的过程中，心管弯曲发育方向相反，导致心脏腔室位置改变。心脏大血管也出现位置倒换，但心脏血液流动方向在生理上仍然正常。

矫正型大动脉错位是一种罕见病，约占先天性心脏病的0.5%，具体发病率没有流行病统计数字。

矫正型大动脉错位属于先天发育异常疾病，此类人群发病率较高。

左向右分流伴室间隔缺损

患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常的症状，患儿自幼有喂养困难、体重不增的表现。

右向左分流伴肺动脉狭窄

患者常有轻至中度紫绀，于劳累后加重，逐渐出现杵状指(趾)、气急、乏力、头晕等症状，以后可发生心力衰竭。

左房室瓣关闭不全室间隔完整

患者主要表现为心前区杂音，多在胸骨旁第4肋间杂音最响亮。患者常伴有心律失常症状，出现心慌、胸闷、气短、活动耐力下降的症状。

患者若无合并心脏其他畸形，可表现为无症状。

肺部感染

患者常反复出现肺部感染，出现咳嗽、咳痰、喘憋、肺部啰音等症状。

心力衰竭

晚期患者可出现心力衰竭，患者有胸闷、水肿、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰的症状。

当矫正型大动脉错位患者出现气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀的症状时及时就诊心血管内科，行心电图、胸部X线、超声心动图、心导管造影检查明确诊断。本病需要注意与法洛四联症和室间隔缺损相鉴别。

• 当出现气急、心脏杂音的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者逐渐出现活动耐力下降、发绀的症状应及时就医。

多数患者优先考虑去心血管内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀等)

• 这些症状出现多长时间了，有加重或缓解的因素吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有其他疾病吗？

心电图

矫正型大动脉错位的特征表现为房性心律失常和心室除极方向异常，部分患者可见房室传导阻滞。此外，交界处心律失常、房室分离、心动过速等症状也常见。

胸部X线

可见心脏位置异常，肺总动脉影缺如，可见升主动脉位置倒转，通过胸部X线可进行初步疾病诊断。

超声心动图

主要用于明确心房、心室与动脉之间位置关系以及房室瓣有无畸形。多数患者有大动脉位置异常，心室位置异常表现。可以进一步检查房室瓣的功能有无异常以及心脏其他畸形。

心导管造影检查

通过注射造影剂可显示出心室、大动脉的位置，明确有无异常畸形，检查心脏血液分流情况。通过心导管造影检查可以明确疾病诊断。

矫正型大动脉错位的诊断需依据以下几点：

• 出现气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀的典型症状。

• 心导管造影检查可见有心室、大动脉的位置倒置异常。

法洛四联症

患者自幼出现发绀，发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。患者喜蹲踞，蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。胸部X线可见左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。通过影像学检查可与矫正型大动脉错位相鉴别。

室间隔缺损

缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。胸部X线可见左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。通过影像学检查可与矫正型大动脉错位相鉴别。

矫正型大动脉错位无症状者无需治疗，有症状者多数需通过手术治疗改善心脏畸形和心脏瓣膜异常，可以辅助药物治疗控制心力衰竭的症状，常用的药物有地高辛、利尿剂、卡托普利、美托洛尔。本病多数患者需长期持续性治疗。

地高辛

适于合并有心力衰竭患者，剂量宜偏小，采用维持量法。可增强心肌收缩率和减慢心率的作用。并加用卡托普利、呋塞米和螺内酯；注意限制液体入量；纠正电解质紊乱。但注意使用剂量，避免出现心脏毒性。

利尿剂

临床常用呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等，通过排泄体内液体，明显减轻水肿，缓解呼吸困难的症状，在使用过程中注意监测离子水平，避免出现离子紊乱。

卡托普利

属于ACEI类药物，可以使病人的心血管死亡的主要终点事件的相对危险性显著降低。病人合并高血压、糖尿病、心力衰竭或左心室收缩功能不全的高危病人建议使用卡托普利。

美托洛尔

属于β受体拮抗剂，能减少心肌耗氧量和改善缺血区的氧供需失衡，避免心肌梗塞，减少心肌缺血、室颤及其他恶性心律失常，对降低急性期病死率有肯定的疗效。

室间隔修补术

适于室间隔缺损面积较大，有严重发绀症状者。通过手术将缺损部位修复，避免血流通过，可有效缓解呼吸困难、发绀的症状，提高患者活动耐力。手术效果较好，但对于重度阻力性肺动脉高压患者避免手术。

人工瓣膜替换术

手术指征包括重度动脉瓣狭窄或关闭不全伴有症状；无症状的重度狭窄或关闭不全患者、接受其他心脏外科手术、运动耐量下降或运动后血压下降、疾病进展快且手术低风险、接受其他心外科手术的中度狭窄或关闭不全患者。合并冠心病者，需同时行冠状动脉旁路移植术。

瓣膜修复术

避免了人工瓣血栓栓塞-出血的并发症以及感染的风险，更好地维持了瓣膜生理功能和心室的功能，具有更低的围术期死亡率和更好的远期预后，无修复可能时应尽可能行保留瓣下组织的瓣膜置换，以利于术后心脏功能的改善。

永久性人工起搏器植入术

适于终末期有不可逆的心脏起搏和传导功能障碍的主要方法。对心律失常的治疗康复有良好效果。手术具有手术切口小、无痛苦、不开胸的优点，安全可靠。不仅能减少和避免心脏事件的发生，而且改善心律失常病人的生活质量。

矫正型大动脉错位多数患者不易治愈，部分轻症患者通过手术可治愈。

矫正型大动脉错位及时治疗一般不会影响自然寿命。

矫正型大动脉错位若不及时治疗会导致心力衰竭，影响患者心脏功能。

矫正型大动脉错位患者在治疗期间需每月复查影像学检查以监测治疗效果，恢复良好者每6~12个月复查一次影像学检查以监测有无复发。

矫正型大动脉错位与饮食无关，正常饮食即可。

矫正型大动脉错位患者的护理需注意术后伤口清洁、卧床休息和按时服药，患者及家属可通过观察气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀的症状有无好转进行病情监测，家属注意对患者进行心理疏导，同时注意用药或术后的不良反应。

• 矫正型大动脉错位术后患者需要注意伤口的清洁与消毒，注意定时更换敷料，避免粘连或感染。观察伤口有无渗液或出血，注意监测患者呼吸频率、节律、体温等生命体征。

• 术后患者需要注意卧床休息，协助患者采取半卧位，呼吸困难可持续吸氧。避免剧烈活动，术后一周逐渐下床活动。

• 在治疗期间需严格按照医嘱使用药物，不得自行改变药量，注意药物副作用，若在用药期间出现身体不适需及时呼叫医生。

患者及家属可通过观察气急、心脏杂音、活动耐力下降、发绀的症状有无好转进行病情监测以及在治疗期间需每月复查影像学检查监测治疗效果，恢复良好者每6~12个月复查一次影像学检查以监测有无复发。

家属需要注意陪伴并及时安慰患者，避免患者出现心理障碍性疾病，鼓励患者积极治疗。

若术后患者出现伤口红肿、出血、化脓需要及时就医处理。长期服药者出现皮疹、恶心、呕吐、头晕等症状需及时就医。

矫正型大动脉错位的预防主要是注意孕期保健，避免接触物理射线辐射、有毒化学物质，及早治疗全身疾病，日常注意防护，同时可针对孕妇每月进行超声监测胎儿生长发育来筛查病情。

对于所有孕妇均需每月行超声检查监测胎儿生长发育情况，有一定的早期筛查作用。

• 注意孕期保健，避免接触物理射线辐射、有毒化学物质。

• 孕妇需及早治疗全身疾病，避免影响胎儿发育。

• 孕妇日常注意防护，避免意外摔伤导致胎儿生长发育异常。