肺出血肾炎综合征，又称Goodpasture综合征，是一种临床少见病，是指肾小球基底膜被体内抗体破坏，导致肾炎的一系列症状。本病病因未被证实，目前考虑与免疫因素相关。特征性表现有肺肾同时受累、咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血液和累及的组织中有抗肾小球基底膜抗体等。本病多数患者病情险恶，可因大咯血或尿毒症而死亡，故应尽早治疗。大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的标准治疗方法，早期发现并及时治疗可改善预后，但一般会残留肾功能不全及肺部纤维化改变。
肺出血肾炎综合征的病因和发病机制暂不明确，目前考虑与自身免疫相关，同时也受环境和遗传因素的影响。
肺出血肾炎综合征的发生与抗肺泡基底膜抗体和抗肾小球基底膜抗体有关，两者在Ⅱ型胶原蛋白上存在共同的抗原决定簇，由于发病因素损伤肺泡和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗基底膜抗体，在补体作用下形成免疫复合物。早期为弥漫性血管内皮裂隙样改变和抗体沉积在基底膜产生炎症，后期肺和肾小球的毛细血管通透性增加，血液外渗，引起肺出血和肾小球肾炎。另外，本病可能与遗传因素有关，但具体遗传机制尚不清楚。
香烟中的有害物质会损害气道，引起炎症反应，加重肺受累的风险。
如流感病毒，病毒的抗原与机体的抗体形成免疫复合物对肺和肾造成损伤。
肺出血肾炎综合征的发病率为1/10万，好发于青年男性，但任何年龄均可发病，男女之比约为2.5:1，起病急，进展迅速，发病至死亡最短7天，最长21个月，平均4.6个月。
患者长期吸烟或长期处于金属粉尘、有机溶剂的生活或工作环境，导致抗基底膜抗体进入肺部，更容易发生肺出血肾炎综合征。
肺出血肾炎综合征的患者主要以肺部及肾脏表现为主，如咯血、蛋白尿、血尿等，部分患者偶可见伴发贫血，严重时可进展至尿毒症，危害生命。
发生率高达90%以上，常为疾病最早表现，上感、吸烟、吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血。咯血轻者仅痰带血丝，重者却可窒息死亡，患者常伴随咳嗽及气憋。
多为吸收热，是肺泡中血液蛋白成分被分解吸收导致发热，但也要警惕肺部继发感染。
是肺部受累常见表现，患者常在呼吸时觉得费劲，且觉得更加疲劳。
主要表现为阵发性咳嗽，有时为干咳或咳出白色的痰液。
是肺出血肾炎综合征的最典型症状，表现为患者小便后，看到尿有点发红或有血丝。
是肺出血肾炎综合征的典型症状，患者可能会出现后腰的疼痛。
是肺出血肾炎综合征的常见症状，表现为患者小便后发现尿中有大量泡沫，而且不容易消退。
是肺出血肾炎综合征的常见症状，患者晨起可能看到自己眼睑、面部的肿胀，也可能是长期小腿肿胀，按下去之后回弹很慢，可以形成一个凹槽。
是肺出血肾炎综合征的常见症状，表现为患者体检或自己在家测量血压时，收缩压，即高压高于140mmHg或舒张压，即低压高于90mmHg。
本病患者贫血很常见，常为低色素小细胞性贫血，此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平行，其发生除与咯血失血及肾衰竭相关外，还与肺泡广泛出血后出现肺内“铁扣押”有关。
本病患者可能因未及时发现并治疗可进展为尿毒症，是指肾脏不能维持其基本功能，代谢废物及毒素无法顺利排出，滞留体内，从而出现水电解质紊乱、酸碱平衡失调以及消化道、心、肺、神经、肌肉、皮肤、血液等全身中毒症状。
肺出血肾炎综合征的患者多因咯血为首发症状就医，因本病罕见，且肺出血与肾炎多不同时出现，因此容易误诊或漏诊，患者需要行痰涂片及免疫荧光检查确诊该病，本病需与原发性小血管炎及系统性红斑狼疮血管炎进行鉴别。
出现血尿、腰疼、蛋白尿、水肿、少尿等表现，需要及时就医。
出现无尿、呼吸困难、咯血、贫血等表现，需要立即就医。
大多患者优先考虑去呼吸内科就诊，出现危急情况需要去急诊科就诊。
有无咯血家族史？
产检有无异常？
有无不明原因咯血?
有无肾功能不全表现？
有无合并贫血？
可通过视诊看患者是否有呼吸急促、嘴唇发绀、双下肢凹陷性水肿等表现，通过听诊看两肺底是否闻及湿性啰音，触诊腹部是否有及肿大的肝脏、脾脏。
肺内出血引起的铁缺乏可能会继发贫血，高尿素氮和高水平的血清肌酐多继发于肾功能不全。如果血液检查发现了特异抗体的存在可以提示疾病的发生。
通过检查可见分泌物内含铁血黄素细胞。
肺功能检查早期可正常，后期因肺部纤维化可有功能减退。
病初血清中抗GBM抗体滴度甚高，但血清抗体滴度高低与肺、肾病变轻重并不平行。以后抗体滴度逐渐下降，文献报道血清抗体平均14个月消失。
在疾病发生的过程中，约有1/3的患者会出现循环血中除了抗GBM抗体外还有抗中性粒细胞胞质抗体。
X片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影，肺尖及肺底很少受累。咯血控制后，此阴影能在1~2周内完全吸收，但是反复出血的晚期病例，却可呈现永久性弥漫网状结节影，提示肺间质纤维化。
如果患者存在散在肺泡出血的证据并且肾脏也存在相关症状，肾脏活检被认为是确定致病病因以及协助指导治疗的重要检查。经皮穿刺肾活检是侵入性检查中的首选。
免疫荧光检查见IgG沿肾小球、肺泡基底膜呈线状沉积可确诊。
该检查可以明确患者是否有肺泡出血情况，是诊断肺泡出血的重要检查。
反复发生突发性咯血、呼吸困难，有自限性过程，肺部X线检查可见迁移性浸润灶，痰中有含铁血黄素巨噬细胞。
长期肺出血所致的缺铁性、小细胞性贫血，口服铁剂治疗有效。
有血尿、蛋白尿、管型尿等肾炎表现。
血液中存在抗肾小球基膜抗体。
免疫荧光检查见IgG沿肾小球、肺泡基底膜呈线状沉积，即可明确诊断。
主要指显微型多血管炎及韦格内肉芽肿等。此病血清抗GBM抗体阴性，而抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，其肾组织免疫荧光检查无IgG及C3沉积，可以鉴别诊断。
此病血清抗GBM抗体阴性，而抗核抗体、抗双链DNA抗体及Sm抗体阳性，补体C3下降，肾组织免疫荧光检查见IgG、IgM、IgA、C3、C1q及纤维蛋白相关抗原“满堂亮”，于肾小球呈颗粒样沉积是鉴别要点，肺出血肾炎综合征仅有IgG沉积。
本病主要表现为反复咯血，患者发病年龄轻。肺活检提示肺泡壁基底膜正常，而肺出血肾炎综合征基底膜正常，有助于鉴别诊断。
本病也可出现咯血、蛋白尿、血尿和高血压，常有发热及关节痛。但本病病程较肺出血肾炎综合征长，发病年龄晚，皮肤活检有助于鉴别。
肺出血肾炎综合征的多数患者病情险恶，可因大咯血或尿毒症而死亡，故应尽早治疗。大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的标准治疗方法，除此之外，特别是对待有大量肺内出血的患者，血浆置换十分重要。
调整后要保证白细胞计数维持在约5×10^9；静脉滴注环磷酰胺同时开始，持续3～4周后，依据骨髓恢复情况调整剂量。对于迅速获得缓解的患者，环磷酰胺需要持续2~3个月，
对于急性致命性肺内出血的患者使用甲基泼尼松龙冲击治疗，对于迅速获得缓解的患者，类固醇治疗需要6个月。
当患者临床上或血清学检测证实疾病处于活跃期持续3~4个月，这类病人需要更长的免疫抑制治疗(6~9个月)，硫唑嘌呤可以取代环磷酰胺以减轻副作用。
本药作为新型免疫抑制剂，是一种嵌合型单克隆抗体，可以有效消除CD20+B细胞，该药通常被用于环磷酰胺治疗失败的患者。
肾脏移植可用于继发于肺出血肾炎综合征的终末期肾脏疾病患者。理想情况下应在血清中12个月检测不到抗GBM抗体并且未使用细胞毒性药物而疾病得到缓解维持至少6个月的情况下，实行肾脏移植。
通常在确诊为肺出血肾炎综合征后开始；但当患者继发肺内出血出现了致命性情况时，即便不能马上确诊，只要症状指示很可能是肺出血肾炎综合征，血浆置换应该迅速开始。血浆置换的时间和程度仍未明确，但是目前通常的标准是每日或隔日4L血浆置换治疗。血浆置换需持续2~3周或直至患者临床症状得到改善以及血清中检测不到抗GBM抗体。
血液透析不能清除体内抗体，仅在疾病进展至尿毒症期时缓解症状。
肺出血肾炎综合征起病急骤，进展迅速，多数病人病情险恶，可因大咯血或尿毒症而死亡。如患者自觉症状轻微，则预后较好。
本病患者如能积极治疗，则可以达到临床治愈，但不会彻底治愈。
如果护理得当、手术及时，一般不会影响自然寿命。
若患者为新月体型肾炎，可迅速进展至尿毒症期甚至造成肾衰竭。另外，反复的肺部出血可导致肺部纤维化，肺弥散功能下降。
肺出血肾炎综合征目前暂无规律复诊方案。
肺出血肾炎综合征的患者需要养成良好的生活习惯，防止感染，合理膳食调配。咯血停止后进食温凉流质或半流质饮食，以免食物过热使血管扩张而加重或诱发再咯血，避免刺激性食物，如火锅、龙虾等辛辣生冷食物，多食富含纤维素的蔬菜、水果，保持大便通畅，防止因用力排便致使肺内压力增加导致再次咯血。
肺出血肾炎综合征的护理包括症状、药物及预防感染等方面，患者在日常生活中要做好病情监测，注意特殊注意事项。
出血的护理：患者要小心活动，避免磕碰，使用软毛牙刷，注意观察患者有无牙龈出血、皮肤淤青 和大便颜色异常，警惕消化道出血。
咳血的护理：咳血时患者头偏向一侧，防止形成血痂阻塞支气管。
长期使用激素的患者，平时生活中应注意补充钙和足量的维生素D，预防骨折。
患者使用腹膜透析时，每日严格执行无菌操作，为患者予以腹透置管处换药，实施腹透。
日常中记录患者的咳血量、颜色和次数，密切注意观察咳血次数是否逐渐减少、颜色是否变淡。
观察置管是否固定良好，置管出口处皮肤是否出现红肿及脓性分泌物，伤口敷料是否有渗血、渗液。
患者病情危重期间可能存在大咳血、消化道大出血、颅内出血等危险。
肺出血肾炎综合征病因及发病机制尚不清楚，但考虑与免疫、环境及遗传因素有关，故应健康生活，避免感染，避免孕期致畸因素等。
早期出现咯血等肺部症状时，可行抗GBM抗体监测进行早期筛查。
消除和减少或避免致畸因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。吸烟者需要戒烟，职业和生活环境处于金属粉尘、有机溶剂的人群，建议更换工作或居住地。
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