十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞，能产生多种胺类激素肽，属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小，单发或多发，随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润性生长的特征。本病好发于中老年人，由于类癌生长缓慢，病程较长，临床上常表现为胰胆管梗阻症状，如黄疸、腹部疼痛不适。与其他消化系统疾病有类似之处，故早期诊断困难。临床上常用的检查方法有超声、消化道钡餐、CT及胃镜等，可采取手术、化疗、放疗、对症治疗、中药等综合治疗，无转移者预后较好，发生转移者经积极治疗可改善预后，延长生存期。

十二指肠类癌少见根据类癌的组织学分化程度、血管侵犯、直接浸润、转移和肿瘤大小等生物学行为，可分为良性、不明性质、低度恶性和高度恶性肿瘤。根据肿瘤细胞有无内分泌功能，还可分为功能性和无功能性类癌。根据其产生的激素可分为以下几类：

• 胃泌素瘤占十二指肠类癌的60％，常位于十二指肠的第一、二部分。瘤体直径<1cm，具有转移播散倾向。1/3病例伴卓艾综合征。大多数有淋巴结转移，少有肝转移，生长缓慢，恶性程度低。

• 产生生长抑素的肿瘤占十二指肠内分泌肿瘤的15％~30％。因常发生在十二指肠腹侧，故易引起梗阻性黄疸。

• 神经节细胞副神经瘤很少见，多位于胰腺壶腹及其周围，病灶>2cm。

• 产生5-羟色胺的肿瘤，此类肿瘤产生5羟色胺、P物质等，多位于十二指肠第二部分。一般为良性，少数为低度恶性。

细胞G1期负调控因子p27kipl蛋白表达在类癌的发生和恶性演变中起重要作用，增殖细胞核抗原则与p27kip表达呈负相关，类癌的发生还与p16基因缺失相关。CD44S表达减弱与类癌转移密切相关，而与钙黏附分子关系不大。

本病的发生可能与嗜铬细胞有关。在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞，具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。嗜铬细胞瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。此外，十二指肠乳头区类癌发病率较高，可能与胆汁及胰液等代谢产物的细胞毒性有关。

• 胃肠道类癌起源于肠腺管基部的嗜银细胞，发病率占胃肠道肿瘤的0.4％～1.8％。十二指肠类癌仅占胃肠道类癌的1.3％，占十二指肠恶性肿瘤的3.0%，占小肠类癌的5%。

• 十二指肠类癌81％发生在第一部分，16％发生在第二部分，只有3％发生在第三、四部分。

本病好发于中老年人，平均发病年龄为57岁。

消化道症状

十二指肠类癌临床症状多不典型，早期多无症状，进展期可表现为非特异性腹痛、消化道出血、黑便、黄疸、食物反流、纳差及腹胀、呕吐以及肠道停止排气、排便等十二指肠和胆道梗阻相应症状。

类癌综合征

其包括面部和躯干上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、脱水、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭，心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，还有心包炎性渗出等。

转移症状

十二指肠类癌绝大部分无类癌综合征表现，其类癌综合征发生率仅为9％。一旦出现类癌综合征多有肝和肺的转移，其可能是因转移灶分泌大量的神经肽和胺类物质，使肝脏无法全部灭活这类物质，而产生相应症状。

部分患者因肿瘤破溃、失血等原因，易出现乏力、皮肤苍白、心悸等贫血现象，后期患者还可以出现消瘦表现。

肠梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现，位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道，出现阻塞性黄疸。

由于类癌生长缓慢，病程较长，临床症状多不典型，早期多无症状，常表现为胰胆管梗阻症状。当出现黄疸、腹部疼痛不适、贫血等，应及时就医；或者当出现严重腹痛、腹胀、呕吐等梗阻症状时，应立即就医，以免耽误病情。

• 出现非特异性腹痛、消化道出血、食物反流、纳差及十二指肠和胆道梗阻相应症状，应及时就医。

• 出现面部和躯干上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难等一系列类癌综合征的表现时，要立即就医。

• 大多数患者于肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肠梗阻等，可到相应科室就诊，如胃肠外科等。

• 症状从什么时候开始的？有什么不舒服？

• 体重下降多少？饮食每日多少？比平时增加多少？

• 不适的感觉是否由明显的因素引起？

• 有无脱水、消瘦等伴随症状？

• 大便、睡眠情况如何？

• 是否到过医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

• 治疗情况如何？

• 有无药物过敏史？

胃肠钡餐造影

胃肠钡餐造影可显示息肉样充盈缺损，也可有龛影、肠管狭窄，但有时难以与腺癌鉴别，误诊率较高。

纤维十二指肠镜

纤维十二指肠镜检查可在直视下观察到病变的部位、形态和范围，并直接取材活检。行组织病理学检查，是诊断类癌的最有力方法，诊断率可达79％。但十二指肠类癌起源于黏膜下层，内镜活检取材常有其局限性，假阴性率较高。应尽量进行深部取材，必要时需多次活检。

超声内镜

超声内镜高频探头能区分胃肠道管壁的各层结构，可根据超声内镜特点与其他类型黏膜下肿瘤鉴别。脂肪瘤在超声内镜下，常表现为黏膜下层高回声，间质瘤多为固有肌层低回声，而类癌多为黏膜下层边界清晰的低或等回声团块。术前超声内镜检查可确定肿瘤的大小、浸润的深度、周围邻近脏器有无侵犯以及周围有无肿大的淋巴结，为临床选择治疗方式提供很好的指导作用。

B超和CT检查

B超和CT对于原发灶的诊断意义不大，但可用于观察有无淋巴结或肝脏的转移。

实验室检查

可以检查血5-羟色胺、嗜铬素A、尿羟吲哚乙酸的含量，也可直接测量血和尿中的羟色胺水平。

生长抑素或奥曲肽闪烁扫描技术

对微小类癌的定位具有一定的价值。类癌可呈多源性病灶特点，合并其他部位肿瘤为13%~38%。故对类癌患者应进行全面检查，以防止遗漏多发灶的诊断。

病理检查

病理检查是十二指肠类癌确诊的金标准，十二指肠类癌细胞嗜银染色呈阳性，大小形态一致，巢状或条索状排列，核分裂象少见，可以进行确诊。

当出现以下情况时，可判断为本病：

• 腹部疼痛不适、黄疸、黑便、消瘦、贫血、肠梗阻等临床表现。

• 胃肠钡餐造影可见息肉样充盈缺损，但有时难以与腺癌鉴别。

• 24h尿5-HIAA测定，尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一，类癌病人排出量超过正常1~2倍，类癌综合征患者排出量更高。

• 肠镜及组织病理学检查可观察到病变，可确诊为类癌。

系统性组织嗜碱细胞增多症

本病皮肤潮红历时20～30分钟或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生，而十二指肠类癌无此表现，可以进行鉴别。

十二指肠肿瘤

十二指肠类癌临床症状多表现为十二指肠肿瘤的共同特点，可以行组织活检、测量CgA、5-羟吲哚乙酸等进行鉴别诊断。

十二指肠类癌的治疗方针为采取手术、化疗、放疗、对症治疗、中药等综合治疗，其中以手术治疗为主，而药物治疗仅能缓解症状，不能阻止病情发展。

化学药物

类癌对化疗和放疗均不敏感，但对中晚期或广泛转移的患者仍可采用氟尿嘧啶、多柔比星、甲氨蝶呤等联合化疗。

生长抑素

可加强或中和多种其他多肽的生物学效应，可以很好地缓解、控制类癌综合征的发生。

干扰素

也可减小肿瘤灶并减轻症状，干扰素与奥曲肽联合应用，可增强奥曲肽的作用。

特异性配体阻滞药物

类癌表达如生长因子和蛋白激酶的特异受体，这与类癌的生长、血管形成、转移密切相关，故可用这些受体的特异性配体阻滞药物，如酪氨酸激酶抑制剂、组蛋白脱乙酰抑制剂或配体联合化放疗药物来治疗类癌，这将是今后药物治疗的新方向。

• 类癌具有低度恶性，治疗以手术或胃镜切除肿瘤为主。但胃镜切除类癌颇具争议，目前多建议行手术切除。尤其是十二指肠乳头部类癌，肿瘤直径即使<1cm，淋巴结转移率接近50％。

• 肿瘤最大直径<1.5cm、肿瘤结节表面无凹陷和溃疡形成、未见所属淋巴结或远隔脏器转移的类癌，可经胃肠镜行肿瘤局部切除或局部黏膜切除。再根据病理结果决定下一步治疗，术后应每3~6个月行内镜复查。若内镜病理检查发现肿瘤细胞异型性明显或肿瘤浸润脉管、有残留等，应再次内镜下扩大切除或外科手术切除。

• 若类癌直径>2cm，侵及固有层伴核分裂象多或有转移，应采用外科手术切除。早期手术效果好，对已发生转移的类癌患者也有必要进行手术治疗，切除原发病灶也能减轻和消除症状。手术的范围则应综合评估肿物的大小、部位、浸润深度及淋巴结转移情况，可选择局部切除、十二指肠肠段切除及胰头十二指肠切除。

• 浆膜层受浸润者，应按腺癌根治术的要求清除区域淋巴结。淋巴结清除应包括胰头十二指肠后和下腔静脉前淋巴结、胆管和肝门静脉后外侧淋巴结、肝总动脉前淋巴结。

• 对于合并肝脏转移的肿瘤原发灶，要求广泛切除。手术以胰十二指肠切除术为好。若肝脏单发转移灶，可考虑一并手术切除。若为多发转移灶，可行局部血管栓塞、介入化疗、局部放疗、外科冷冻等治疗方法。类癌复发再次手术依然可获良好效果。

• 有学者应用腹腔镜和胃镜联合微刨切除类癌，十二指肠壁较薄。单纯的胃镜下切除，易因切除范围不够，而边缘病理阳性。若切除范围过大，又极易造成穿孔。而在腹腔镜直视下切除，更加安全。切除全层的肠壁保证足够的切除范围，缺损肠壁用腹腔镜直接进行缝合修补。

对于肝内有广泛转移的患者，可以进行肝动脉结扎或栓塞治疗，可以改善局部症状，提高患者生活治疗。

本病初期积极治疗可达到临床治愈，如扩散转移则无法治愈。

小肠类癌总的5年生存率在50%~65%之间，如肿瘤仅局限于肠壁，5年生存率在85%左右；若肿瘤侵犯浆膜或超出浆膜，5年生存率仅为5%。

术后应每36个月行内镜复查。

十二指肠类癌患者应注意饮食调节，合理、均匀分配各种营养物质，以促进患者症状改善。宜摄入清淡、富有营养、易消化软质食物，避免食用太过粗糙的食物，忌食腌制品、烟熏、油炸、辛辣刺激食物。

• 饮食要定时定量，少食多餐，对消化道癌症病人更合适。

• 多吃含维生素A、维生素C、维生素E的食品，多吃绿色蔬菜和水果。

• 常吃含有能抑制致癌作用的食物，如苤蓝、包心菜，胡萝卜，油菜、蒜、植物油、鱼等。

• 不吃盐腌、烟熏、火烤和油炸的食物，特别是烤糊、焦化的信物。

• 坚持低脂肪饮食，常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

• 食物应保持新鲜，不吃发霉、变质的饮食。

对于术后的十二指肠类癌患者，要注意感染的预防和护理，遵医嘱术后全身应用抗生素(如莫西沙星、头孢氨苄等)预防感染，并每日行口腔护理、雾化吸入、翻身叩背、鼓励咳痰、预防肺部感染。且应做到保持良好卫生习惯，如戒烟限酒等。

• 术后注意卧床休息，避免过度劳累。

• 遵医嘱积极配合治疗，按时接受放、化疗。

• 保证充足睡眠，适宜运动。

类癌是一类罕见，而有特征性症状的肿瘤。本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断是本病防治的关键。早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕，确诊则依靠基础或激发试验下，血浆特异性激素的检测。应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位，在本病的诊断中居重要地位。类癌均具有潜在的恶性，但恶性程度一般较低，预后较好。因此，患者对本病的治疗应采取尽量积极的态度。