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马凡氏综合征的特点

朱航心血管内科副主任医师
中国人民解放军总医院三甲全国第3
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01:18
马凡氏综合征又称马方综合征,是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传,患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀,身高明显会超出常人。
不仅如此,还会伴有心血管系统异常,特别是合并心脏瓣膜的异常和主动脉瘤
。它的疾病特征,如果累及骨骼肌肉系统,会表现为四肢细长、双手下垂过膝、上半身比下半身长,个别患者会出现长头畸形、面窄、耳大且低位。
如果累及眼部,主要有晶状体脱位或者半脱位、形成高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。如果累及心血管系统,会伴有先天性的心血管畸形,常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全等等。
2023-01-20
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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