遗传性干瘪红细胞增多症目前尚无特定的治疗方案,以对症治疗为主,缓解患者症状。部分患者可进行脾切除手术。还可以通过输血治疗纠正贫血,总体治疗效果均不佳。
一、一般治疗
对于遗传性干瘪红细胞增多症患者以对症治疗为主,目的是减少重度血细胞减少对病人致命的影响。对于严重贫血患者可以给与输血治疗,使患者血细胞维持正常范围内,纠正贫血,改善体内缺氧状态。
二、药物治疗
遗传性干瘪红细胞增多症无药物治疗。
三、手术治疗
1、脾切除:遗传性干瘪红细胞增多症由于过多的异常形态的红细胞堆积于脾脏,引起脾功能亢进,失代偿时引起脾大,造成全血中三系减少。为了缓解患者贫血的症状,脾切除后,贫血的症状可能会有所改善。
2、造血干细胞移植术:造血干细胞移植术可能会缓解患者异常的红细胞生成,缓解患者贫血症状。
一、一般治疗
对于遗传性干瘪红细胞增多症患者以对症治疗为主,目的是减少重度血细胞减少对病人致命的影响。对于严重贫血患者可以给与输血治疗,使患者血细胞维持正常范围内,纠正贫血,改善体内缺氧状态。
二、药物治疗
遗传性干瘪红细胞增多症无药物治疗。
三、手术治疗
1、脾切除:遗传性干瘪红细胞增多症由于过多的异常形态的红细胞堆积于脾脏,引起脾功能亢进,失代偿时引起脾大,造成全血中三系减少。为了缓解患者贫血的症状,脾切除后,贫血的症状可能会有所改善。
2、造血干细胞移植术:造血干细胞移植术可能会缓解患者异常的红细胞生成,缓解患者贫血症状。