原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗主要是改善患者肾功能以及对原发病进行治疗。主要通过药物抑制免疫球蛋白和治疗并发症，对于药物治疗无效者可自体造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植、肾功能不全治疗以及血浆置换治疗。多数患者需长期持续性治疗。
一、药物治疗
1、2-氯脱氧腺苷：本药属于抗肿瘤代谢药物，通过淋巴细胞毒性作用抑制免疫球蛋白增长，可以延缓肾脏损害，部分患者有血细胞减少的副作用。
2、苯丁酸氮芥：本药适于继发性淀粉样变性的治疗，使用苯丁酸氮芥不仅可以减少蛋白尿，而且可以保持肾功能不进一步恶化。通过抑制炎症反应，减少免疫球蛋白的合成。
3、肾上腺皮质激素：在临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用，主要用于减少外周血淋巴细胞作用，减轻或延缓肾损害，但不易长期使用，注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。
4、利妥昔单抗：本药属于免疫治疗药物，通过与肿瘤细胞的靶点相结合进行杀伤作用，一般副作用小，患者的耐受程度高，依从性好，可长期使用。
二、手术治疗
原发性巨球蛋白血症无手术治疗。
三、其他治疗
1、自体造血干细胞移植：自体造血干细胞移植可以提高缓解率，并改善患者无事件生存期，尤其使高危患者获益明显，为适合移植患者的标准治疗，早期移植无事件生存期长于晚期移植。
2、异基因造血干细胞移植：适于年轻高危患者、初次自体造血干细胞移植后复发的患者、异基因造血干细胞移植后治疗无效或复发的患者，自体造血干细胞移植后半年内序贯降低预处理方案的异基因造血干细胞移植，可以提高无事件生存时间。
3、肾功能不全治疗：可通过水化、利尿，以避免肾功能不全；减少尿酸形成和促进尿酸排泄；避免使用非甾体消炎药和静脉造影剂；有肾衰竭者，应积极透析。
4、血浆置换治疗：用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换。
一、药物治疗
1、2-氯脱氧腺苷：本药属于抗肿瘤代谢药物，通过淋巴细胞毒性作用抑制免疫球蛋白增长，可以延缓肾脏损害，部分患者有血细胞减少的副作用。
2、苯丁酸氮芥：本药适于继发性淀粉样变性的治疗，使用苯丁酸氮芥不仅可以减少蛋白尿，而且可以保持肾功能不进一步恶化。通过抑制炎症反应，减少免疫球蛋白的合成。
3、肾上腺皮质激素：在临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用，主要用于减少外周血淋巴细胞作用，减轻或延缓肾损害，但不易长期使用，注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。
4、利妥昔单抗：本药属于免疫治疗药物，通过与肿瘤细胞的靶点相结合进行杀伤作用，一般副作用小，患者的耐受程度高，依从性好，可长期使用。
二、手术治疗
原发性巨球蛋白血症无手术治疗。
三、其他治疗
1、自体造血干细胞移植：自体造血干细胞移植可以提高缓解率，并改善患者无事件生存期，尤其使高危患者获益明显，为适合移植患者的标准治疗，早期移植无事件生存期长于晚期移植。
2、异基因造血干细胞移植：适于年轻高危患者、初次自体造血干细胞移植后复发的患者、异基因造血干细胞移植后治疗无效或复发的患者，自体造血干细胞移植后半年内序贯降低预处理方案的异基因造血干细胞移植，可以提高无事件生存时间。
3、肾功能不全治疗：可通过水化、利尿，以避免肾功能不全；减少尿酸形成和促进尿酸排泄；避免使用非甾体消炎药和静脉造影剂；有肾衰竭者，应积极透析。
4、血浆置换治疗：用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换。