山东省第二人民医院

间质性肺疾病的支气管肺泡灌洗检查注意事项如下： 1、患者的准备：如低氧血症患者氧饱和度较差，支气管肺泡灌洗易加重患者缺氧程度，患者好转方可进行检查，若患者状况不佳，不可冒险进行检查； 2、支气管肺泡灌洗检查：需分段进行，分段灌洗有利于提高诊断阳性率；病变较重处，灌洗时需把握好灌洗的部位，且灌洗液注入时，支气管镜的位置需固定； 3、灌洗液：采用37℃无菌生理盐水，略微加热，有利于灌洗液回吸收； 4、回吸收液：需达到注入生理盐水的30%以上。

急性间质性肺病是由病原感染导致的，其辅助检查方法，主要围绕病原学进行筛查。检查方法包括炎症指标筛查，如血液常规、C反应蛋白、降钙素原等；病毒的筛查，如流感病毒、EB病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等；血气分析、肺功能检查以及影像学检查，如CT。若肺功能检查发现患者呼吸衰竭，出现弥散性功能障碍，有利于协助诊断。影像学检查对于该病具有较强的诊断价值。如果发现肺部有病灶，可进一步进行支气管镜检查，协助查找病原，有利于疾病的诊断以及预后的判定。

对于间质性肺疾病的分类，目前尚无统一的纲领性文件。2002年美国呼吸协会和欧洲呼吸协会制定的肺间质疾病分类如下： 1、已知原因的肺间质性肺病：包括系统性疾病导致的间质性肺病、理化因素导致的间质性肺病、药物导致的肺间质性肺炎； 2、特发性间质性肺炎：包括急性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化等七种类型； 3、增生为主的间质性肺病：包括结节病、Wegner肉芽肿等； 4、少见疾病导致的间质性肺病：例如肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、郎格罕细胞增生症等均可导致间质性肺病。

急性间质性肺炎是由病原感染导致的。治疗过程中，重要的是病原的筛查，临床中常见的筛查病原的方法包括血液方面的检查和分泌物的筛查。 除针对病原的治疗外，还包括对症治疗、吸氧、纠正低氧血症、应用机械通气等。通常情况下，急性间质性肺炎患者预后较差，有时患者将迅速发展成呼吸衰竭，因此，急性间质性肺炎治疗时应争分夺秒。

呼吸困难的原因较多，包括肺源性、心源性、血液系统问题、神经系统问题、中毒等。肺源性呼吸困难较常见的原因是肺功能降低，包括限制性通气功能障碍、阻塞性通气功能障碍、肺弥散功能障碍。肺具有通气功能和换气功能，人体吸入氧气后，通过肺泡与血管内皮到达血液循环，从而为机体供氧。肺的弹性功能下降、弥散功能降低，均可导致呼吸困难。间质性肺疾病患者肺顺应性下降、弹性功能降低，导致肺限制性通气功能障碍，或者肺弥散距离增加，导致患者弥散能力下降，氧气利用不足，造成缺氧和呼吸困难。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

总体而言，非特异性间质性肺炎的发病机制尚不明确，但预后较好，生存时间较长，三年或五年生存率可达到80%-100%。目前主要的问题是药物的规范性使用。激素在非特异性间质性肺炎的治疗中较为关键。通常情况下，激素治疗时间较长，需半年至一年以上。若能合理的应用、合理的剂量、合理的缓慢减药，相对来讲预后较为乐观。

脱屑性间质性肺炎是特异性间质性肺炎的一种类型，脱屑性间质性肺炎患者进行肺泡灌洗，可发现肺泡内存在许多沉积物，最初认为这些沉积物是脱落的呼吸上皮，因此称为脱屑性间质性肺炎。实际上，后续研究发现沉积物的成分是淋巴细胞和吞噬细胞。脱屑性间质性肺炎与吸烟息息相关，患者通常有吸烟史，导致双肺间质纤维化。治疗过程中，患者需戒烟，然后通过激素和药物进行治疗，治疗效果较好。

胸部CT检查是间质性肺疾病重要的检查手段。患者早期可表现为毛玻璃样改变，随病情加重可逐渐出现小叶间隔增厚，之后出现胸膜下线， 胸膜下线指由于胸膜增厚粘连，靠近肺部边缘与胸膜线平行，离胸膜约有0.5-1厘米平行的直线。再往后发展胸膜间隔增厚粘连形成网格状改变，包括细网格状改变和粗网格状改变，最后可形成蜂窝肺，这是较为特征的非间质性改变。同时间质性肺疾病可造成支气管牵拉，继而造成支气管扩张。

特发性间质性肺炎病因不明，许多因素均可导致，例如理化因素、生物学因素、自体免疫性因素等，包含不同的病理类型。2002年ERS和ATS颁布的间质性肺病分类中，特异性间质性肺炎分为特发性肺间质纤维化、隐源性机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等类型。2013年又加入了特发性胸膜肺弹力纤维增生症、急性纤维素性机化性肺炎、气道中央性间质性肺炎等一些少见的病理类型。